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松原市中医院康复科学习资料

神经病学常见综合征速记

发表者:赵东奇 人已读

神经系统疾病主要产生感觉与运动两大障碍,其表现形式多种多样。一种疾病可以出现各种不同的症状和体征,反之,一种症状或体征可由不同疾病(或病因)引起,而同一疾病因损害部位不同,其临床表现亦不尽相同。临床上把不同致病因素引起的各种神经征候群称为神经病综合征。本节列举临床上常见的各种神经病综合征,就其病因、症候及其病因鉴别诊断做了较为详细的描述,便于查找与校对,为临床诊断及鉴别诊断提供线索。松原市中医院推拿按摩科赵东奇

一、 Abadie氏综合征

  Abadie氏综合征指脊髓痨(一种实质性梅毒)患进跟腱之压痛觉减退或消失。为诊断脊髓痨的一种重要体征。此征在脊髓痨病程的各个阶段中阳性率均较高,故有助于早期诊断。往往两侧均为阳性,跟腱压痛觉障碍的程度可不一致。此征与脊髓痨其他症状的关系如下:

  (一)此征与跟腱之闪电样疼痛不一定同时出现,与下肢浅感觉障碍无关;

  (二)多伴有踝反射消失;

  (三)挤压腓肠肌引起的压痛觉仍保存。

  此综合征偶见于癔病和脊髓压迫征,但这两种疾病尚有其他部位之痛觉缺失。

二、Adie氏综合征

  又称,强直性瞳孔综合征;瞳孔紧张症。

  【病因和机理】 病因尚不清楚。其病变部位可能在:①睫状神经节以及睫状神经,或其附近的病变;②上颈髓部病变;③动眼神经核病变。但此综合征为何伴有膝腱反射消失,至今机理不明。

  【临床表现】  多发生于30岁以下的女性。以瞳孔紧张及膝腱反射消失为主要症状。表现为一侧瞳孔散大,光反应及调节反应消失。但强光持续照射半分钟以上可出现缓慢地瞳孔缩小;双眼会聚五分钟亦可显示瞳孔缓慢地收缩。此现象也称Adie氏瞳孔或强直性瞳孔。Adie氏将本综合征如下分类:

  (一)完全型  定型的瞳孔强直与膝腱反射消失。

  (二)不完全型  有四种情况:

  1.只有瞳孔强直;

  2.非定型的瞳孔强直(虹膜麻痹);

  3.膝腱反射消失伴有非定型的瞳孔强直;

  4.只有膝腱反射消失。

  【鉴别诊断】

  Adie氏瞳孔尚见于下列疾病:

  (一)动眼神经麻痹(oculomotor paralysis)  分为完全性和不完全性。完全性动眼神经麻痹有三个特征,即上睑弛缓性下垂,眼球处于外下斜位,瞳孔散大、对光反应丧失。头往往转向动眼神经麻痹的对侧。旷日持久的动眼神经麻痹可引起变性,出现假性Von Grafe氏征。

  (二)小脑幕裂孔疝(transtentorial hernia)  短期内出现Adie氏瞳孔提示小脑幕疝的发生。此系小脑幕下疝引起动眼神经牵拉和压迫所致。脑疝早期病变侧瞳孔先缩小,以后逐渐增大。当双侧钩回疝或脑干下移时,牵扯双侧动眼神经则引起双侧瞳孔同时可相继发生散大。瞳孔散大在先,以后才出现眼外肌麻痹,眼球运动障碍及上睑下垂。此外,脑疝时还往往伴有意识障碍、偏瘫、去脑强直和生命体征的改变。

  (三)其他  眼球损伤、青光眼、先天性梅毒、癔病、木僵型精神分裂症,阿托品中毒等都可以出现Adie氏瞳孔,以病史和有无膝腱反射鉴别不难。

三、Apert氏综合征

  又称,尖头并指(趾)畸形;并指(趾)尖头综合征。

  【病因和机理】  过去认为本病是骨炎、佝偻病、羊水索条压迫、先天性梅毒、风疹等外因引起,目前认为是常染色体显性遗传性疾患。一般为散发性。双亲年龄往往较大,尤其是父亲。  

  【临床表现】

  (一)尖头畸形  头形尖而短,前额高耸,冠状缝早期愈合,颅骨纵轴增大,大囟门部向前上隆起。眼窝较浅,眼球突出,两眼距离增大,斜视。鼻小而扁,呈钩鼻状。上颌发育不良,较前突,口盖高,有时口盖分裂,呈特殊之容貌。

  (二)肢端畸形  并指(趾)多为左右对称,程度不等。皮肤融合或完全性骨性融合;部分融合或完全性融合,以第2、3、4指(趾)之完全性融合最多见。此外掌骨较短,可与桡骨融合,关节活动受限。   

  (三)患者有各种程度的精神发育迟滞,而脑部缺乏特异性病理改变。视乳头水肿较少见,视神经萎缩较多见。   

  【鉴别诊断】

  (一)Crouzon氏综合征  又称遗传性头颜面骨发育不全,为一种特殊类型的颅骨缝早闭。多有家族遗传史。头面部畸形的特点为多数颅骨缝过早闭合,上颌骨发育差和脑积水,颅骨的前后径短,两眼分离并向外斜视,鼻底退缩、鼻弓增宽,眼眶下缘缩小,眼球向前突出,上、下齿呈反咬合。除头面部畸形外,常有头痛和脑挤压征象。

  (二)小头畸形  常因胎儿期的有害环境因素所致。偶然见于常染色体隐性遗传。本症中脑部和颅骨的发育均有障碍,发育完全后脑重不超过1000克,最大颅周径一般不超过47厘米。头颅形状亦有特异性变化,额部和枕部平坦、狭小、顶部略呈尖形,和发育完整的面骨形成强烈对照。头皮增厚,头发粗密。身材矮小,智能发展停留于白痴阶段。

四、Argyll Robertson氏综合征

  又称:阿·罗氏瞳孔;反射性虹膜麻痹。

  【病因和机理】  阿·罗氏瞳孔为神经梅毒的特有体征。系光反射的经路受梅毒病变(尤其是脊髓痨)的破坏引起。瞳孔缩小与中脑动眼神经核前方之中间神经元附近病变有关。

  【临床表现】  ①视网膜对光有感受性,即视网膜和视神经无异常;②瞳孔小;③瞳孔对光反射消失;④调节反射正常;⑤毒扁豆碱滴眼可引起缩瞳,而阿托品滴眼扩瞳不完全;⑥瞳孔形态异常(不正圆和边缘不规则)和不对称;⑦这些障碍为恒久性,多呈双侧性,偶为一侧性。

  【鉴别诊断】   阿·罗氏瞳孔除见于神经梅毒外,尚可见于其它疾病,谓之假性Argyll Robertson 氏综合征。表现为受累瞳孔扩大·80%为单侧,光反应消失或迟缓,会聚反应受累轻,偶见受累瞳孔于缓慢收缩后可较正常瞳孔小。常见病因有,影响到中脑的外伤;眼球或眼窝部外伤;中脑被盖部肿瘤,如四叠体、松果体、第三脑室、导水管部的肿瘤;脑血管病(中脑部软化灶)和多发性硬化等。在这种情况下,除有阿·罗氏瞳孔外,往往伴有垂直凝视麻痹及其它眼外肌麻痹。

五、Arnold-Chiari氏综合征

  又称,Arnold-Chiari二氏畸形;基底压迹综合征。

  【病因和机理】  本病指小脑下部或同时有脑干下部和第四脑室之畸形,向下作舌形凸出,并越过枕骨大孔嵌入椎管内。本病病因不明,有三种见解:①流体力学说:胎儿期患脑积水,由于颅内和椎管内的压力差异继发的畸形改变;②牵拉说:脊髓固定于脊膜脊髓膨出之部位,随着发育而向下牵拉;③畸形学:后脑发育过多、桥曲发育不全。

  【临床表现】  头痛和视盘水肿等颅压增高征、共济失调、锥体束征、后组颅神经(Ⅹ~Ⅻ)和上颈髓脊神经麻痹—高颈髓延髓综合征。

 本病在临床上的重要性在于:①脑积水的病因之一;②高颈髓压迫的病因之一;③小脑疾病的病因之一。

  【鉴别诊断】

  (一)本综合征需与共他颅椎连接处先天性畸形鉴别。

  1.颅底凹陷(basilar invagination):是以枕大孔为中心的颅底骨内陷畸形。主要改变为枕骨变扁,枕大孔歪曲及前后径减少,常伴寰枕融合。

  2.寰枕融合(occipitalization):枕巩节未正常发育致寰枕部分或完全融合,枕骨偏移并伴有旋转使两侧寰枕融合高度不等。枢椎齿状突上升可造成延髓或颈髓的压迫。

  3.寰枢椎脱位( atlantoaxial dislocation):先天性寰枢椎脱位的多见原因是齿状突发育不良或缺如。寰枢椎脱位常致延髓及上颈髓压迫。

  上述先天畸形均可致延髓及上颈髓压迫症状,一般无小脑及颅压增高症状,临床有时与 Arnold –Chiari畸形不易鉴别,借助于X线片及其它影像学检查诊断不难。

  (二)后颅窝及枕骨大孔区肿瘤  可有颅压增高、颅神经麻痹及小脑症状,仅以临床表现与本综合征难以鉴别。CT检查可见颅后窝实质性占位、中线偏移及幕上脑积水征象,颈椎X线片无异常发现。

六、Aronld-Pick氏综合征

  又称脑叶硬化症;脑叶萎缩症;早老性痴呆;失语—识别力丧失—运动不能综合征;Pick(A)氏综合征。

  【病因和机理】  病因不明,可能有家族型变性。病理改变为双侧性脑叶萎缩,主要限于颞叶和额叶,较少波及顶叶。病变区域神经细胞脱落,基质疏松,脆浆内有嗜银小体,即Pick包涵体。萎缩区还可见老年斑和神经原纤维的缠结。

  【临床表现】  本病多于40~60岁发病,女性发病率较高,缓慢进行性痴呆,近事记忆渐丧失。口齿不清,发音含糊,言语杂乱无章。人格、行为改变,思维明显障碍、多睡。偶见轻偏瘫、震颤、惊厥。反射亢进或减弱。

  脑电图呈现弥漫性节律紊乱,高波幅慢活动。脑CT示脑叶对称性萎缩,以额、颞叶明显,有时可见白质脱髓鞘改变。

  【鉴别诊断】

  (一)单纯型老年性痴呆(simple senile dementia) 多于70岁以后起病,记忆障碍常首先出现(先为近事遗忘,后为远事记忆的丧失),虚构及错构症,认识错误。可见言语障碍,不肥正确使用词汇,也可有结构的失用症,但无其他言语障碍的征象。除肢体的肌张力亢进,以及轻度或不固定的强握反射外,神经系统检查也很少有阳性体征。

  (二)Alzheimer型老年性痴呆(Alzheimer–senile dementia)    在上述单纯型老年性痴呆的症状之上,出现日益明显的失语—失用—失认综合征;常可伴发前额叶症状,如口唇反射(在某些基本方位点上用视和触觉引起);显著的抵抗性肌张力亢进、刻板动作、眼球运动障碍;可出现Balint样综合征和言语重复。也可发生癫痫抽搐及肌细挛性颤搐。

  (三)Pick病(Pick’s disease)  本病发病迟缓,某些精神创伤往往被认为是发病的诱因。本病在临床上与阿尔海默氏病几乎不能鉴别,以脑的局限性萎缩为主,而且两侧萎缩的程度常不对称,以额叶局限性萎缩最多见。偶见脑室扩大。显微镜下无老年斑及神经原纤维的缠结和Pick包涵体。

七、Avllis氏综合征

  又称,脊髓丘脑束—疑核征综合;疑核—脊髓—丘脑束麻痹综合征。   

  【病因和机理】  血管性、炎症性或肿瘤性病变侵犯疑核和迷走神经及副神经以及脊髓丘脑束。病变位于延髓或近颈静脉孔处。   

  【临床表现】  表现同侧软腭与声带麻痹,喉部感觉丧失,舌后1/3味觉障碍。对侧自头部以下偏身痛、温觉障碍,本体感觉正常。尚有交感神经障碍,出现Horner氏征。

  【鉴别诊断】

  (一)椎—基底动脉供血不足(vertebrobasilar ischemia)       椎—基底动脉系统的短暂脑缺血发作时有时仅表现头昏、眼花、走路不稳等含糊症状而难以诊断。若有局灶性症状如眩晕、复视、构音障碍、吞咽困难、交叉性或双侧肢体瘫痪和感觉障碍、共济失调等则诊断较为明确,其发作特点为起病突然,历时短暂,一般无意识障碍,可反复发作。伴有Avellis综合征的短暂脑缺血发作提示延髓受累。

  (二)椎—基底动脉血栓形成(vertebrobasilar thrombosis)   发病前常有短暂、反复发作的椎—基底动脉供血不足史,一旦产生持久的局灶性神经症状,则提示椎—基底动脉血栓形成,表现为眩晕、眼球震颤、复视、同向偏盲、皮层性失明、眼肌麻痹、发音不清、吞咽困难、肢体共济失调、交叉性瘫痪或感觉障碍、四肢瘫痪。常伴有后枕部疼痛和程度不等的意识障碍,有时呈睁眼昏迷或不动性缄默状态。

  (三)上升性脊髓炎(ascending myelitis)  多数在脊髓症状出现前1~2周内有发热、“伤风”等上呼吸道感染的症状,可有或无背痛、腹痛、束带感等神经根刺激症状,然后突然出现四肢无力、感觉麻木、缺失和大小便功能障碍。病变从下肢开始迅速发展到完全截瘫,并逐渐影响到腹、胸、臂、颈及面部肌肉,伴有感觉水平逐渐上升,有吞咽困难,言语困难和呼吸困难。

  (四)急性感染性多发性神经炎(acute infective polyneuritis)  又称上升性麻痹,具有一般周围神经炎的特点,常有四肢瘫痪,但膀胱、直肠功能障碍不明显,一旦出现言语、吞咽和呼吸困难,提示颅神经受累,病情凶险。脑脊液蛋白—细胞分离为其特征。

  (五)延髓肿瘤(medulla  oblongata tumor)  延髓肿瘤的最早症状常为呕吐,易被误诊为神经性呕吐。可有不同程度的头痛、头晕,较早出现后组颅神经麻痹症状,常在病程早期即有呼吸不规则,随着肿瘤的发展可突然发生呼吸停止。颅压增高和视乳头水肿常不明显。不少病人还伴有心率增快、出汗、顽固性呃逆等症状。

八、Axenfeld –Schurenberg 氏综合征

  又称,周期性动眼神经麻痹。

  【病因和机理】  病因不明,半数以上为先天性。周期性现象为间脑植物神经中枢发生之节律性冲动直接作用于动眼神经引起。

  【临床表现】  动眼神经麻痹期(睑下垂、瞳孔散大、眼球外斜)与痉挛期(上睑收缩、瞳孔缩小、眼球由内收至正中位)的反复出现。这种现象不定期,呈无休止的反复。眼底和视力无异常。可卡因不能制止周期性痉挛。

  【鉴别诊断】

  (一)Balint氏综合征(  Balint’s syndrome)  两侧性顶枕叶病变所致皮层性视觉性麻痹,视神经共济失调、以及视觉注意的障碍。同时伴有持久不变的自发性和反射性眼运动,往往伴有言语困难,失写、意念运动性失用等症状。

  (二)Alzheimer型老年性痴呆(Alzheimer-senile dementia)     本病的眼运动与Balint综合征类同,进行性痴呆为其特点。

  (三)其他反复性眼肌麻痹  眼肌麻痹性偏头痛可出现反复性眼肌麻痹,呈完全性或不完全性,眼内外肌均可出现。麻痹往往在数日乃至数周恢复,往往可以再发。此种眼麻痹还见于糖尿病性眼肌麻痹和脊髓痨早期,以外展神经麻痹较动眼神经麻痹多见。

九、Balint 氏综合征

  又称,皮层性注视麻痹。

  【病因和机理】  双侧顶枕区病变,尤其多见于双侧大脑后动脉及其分支的痉挛或阻塞时。

  【临床表现】  眼球随意运动消失,眼动失调与视觉注意障碍,但保存自发性与反射性眼球运动,常伴言语困难、失写、意念运动性失用症状。由于皮层各注视中枢相互联系,所以一侧皮层损害所致的注视麻痹时间很短,约数小时到三天左右恢复,双侧皮层损害所致的注视麻痹多为恒久性。枕叶注视中枢病变很少引起侧视麻痹。

  【鉴别诊断】

  (一)脑梗塞(cerebral infarction)  大脑后动脉的栓塞时产生Balint氏综合征。因其他供应丘脑及上脑干的血液,因此该区梗塞时出现对侧同向偏盲,主侧半球梗塞时除皮层感觉障碍,还可出现失语、失读、失写、失认等语言和顶叶征群。其特点为发病年龄偏高,起病突然,多于安静时发病,一般无偏瘫发生。如梗塞范围小,治疗及时得当,症状可望完全恢复,否则永留后遗症状。

  (二)脑肿瘤(brain tumor)  发生于顶枕区的肿瘤以胶质瘤和脑膜瘤多见。早期常以头痛和癫痫病史就诊,随着肿瘤的生长、头痛加重并出现恶心、呕吐和视乳头水肿等颅压增高症状。Balint征出现较晚,CT可见强化的病灶区,占位征象明显。

  十、Barre-Lieou氏综合征

  又称,颈后交感神经综合征 。

  【病因和机理】  颈椎第4~6节段因关节炎、创伤、颈椎病等致颈后交感神经(第5对和第8对)的多种刺激症状。

  【临床表现】  头痛、以枕部最强烈;眩晕,当患者旋转头部的瞬间突然出现,不伴有前庭末稍器官损害的症状;耳鸣;视力障碍。患者不能看书过久;常易倦和各种不同程度的低血压。

  【鉴别诊断】

  (一)颈椎病(cervical  spondylosis)  颈4~6椎间盘突出、锥体及小关节增生以及黄韧带的骨化等均可致颈5、8神经根受压,常有颈枕部疼痛,疼痛同时颈强直与头运动受限也是最突出的症状,有时有强迫头位甚至于位置性眩晕。

  (二)颈椎或其附近的癌肿  以神经鞘瘤多见,可见椎间孔的扩大或破坏,出现椎旁肌张力增高,此时颈强直极为明显,似棍样梗,在这种情况下头向各方方向运动均受限制,且伴有剧烈的头痛。

  (三)颈椎损伤  多见于椎体压缩性骨折和椎弓崩解,常伴不同程度脊髓损伤症状。

十一、Bernard- Horneer氏综合征

  又称,Horner氏综合征;颈交感神经系统麻痹综合征。

  【病因和机理】  交感神经通路任何一部分受累均可出现此征。常见病因有炎症、创伤、手术、肿瘤、血栓形成或动脉瘤等。常因梅毒性心脏病的主动脉瘤压迫交感神经干而出现。

  【临床表现】  瞳孔缩小、眼睑下垂、眼球内陷、眼压低,同侧面部无汗和温度升高,泪腺分泌增多或减少。本征发生于儿童时常有虹膜色素缺失。

  【鉴别诊断】

  (一)急性上颈髓之横贯性损害可引起暴死,幸存者四肢呈完全性弛性麻痹、呼吸急迫和Horner氏综合征。

  (二)脊髓颈8·胸1的横贯性损害可出现手部小肌(骨间肌)的萎缩,爪形手,以及Honer氏综合征。

  (三)伴有肩和上肢疼痛之Horner氏综合可能为肺尖上沟癌引起。

  (四)胸部大动脉瘤出现Horner氏综合征时,患者有颈、肩、上胸部疼痛、干咳、进行性声音嘶哑、气管移位。

  (五)Villaret综合征  包括此征和后组颅神经麻痹。

  (六)Raeder氏综合征  即于偏头痛发作后出现Horner氏综合征,为半月节附近交感神经损害引起。

  (七)Garcin氏综合征  系丘脑外侧核之前方病变引起,除有Horner氏综合征外,尚有一侧性共济失调,感觉障碍和垂直性凝视麻痹。

  (八)Horner氏综合征  还见于甲状腺摘除术后、扁桃体摘除术后、小儿急性中耳炎后、小脑下后动脉闭塞(Wallenberg氏综合征)、Avellis氏综合征、Babinsik-Nageotte氏综合征等。

十二、 Bianchi氏综合征

  又称,失语—失用—失读综合征;顶叶综合征。

  【病因和机理】  凡顶叶和血循环障碍、肿瘤、以及外伤等均可引起本征,但以大脑中动脉皮质支中之顶枕支闭塞最常见。如果大脑中动脉广泛受损,则可出现偏瘫等多种半球症状,而不表现顶叶综合征。

  【临床表现】  失语(感觉性失语)、失用和失读(伴有失写的失读),病变对侧偏身感觉消失、伴相应手和足的触觉性失认,暂时轻偏瘫。

  在顶叶损害(右利者)表现为左侧半身自体局部认识不能、空间认识不能、穿衣失用、结构失用、空间失读、失计算等。左侧顶叶损害表现为结构失用、意想性失用、失写、失读等。

  【鉴别诊断】

  (一)脑梗塞(cerebral infarction)  主侧半球顶叶梗塞时出现本综合征,以大脑中动脉之顶枕支闭塞最常见。本病多见于60岁以上的老年人,尤其是伴有动脉硬化和高血压的病人;多于安静休息时发病,症状常在几小时或较长时间内逐渐加重,呈进展型中风类型;意识保持清醒,有失语但偏瘫症状不明显;脑脊液清晰,压力不高。

  (二)胶质瘤(glioma)    在表现本综合征之前往往有慢性头痛史,呈渐性性加重,随着肿瘤占位的加重,可出现恶心、呕吐、视乳头水肿等颅压增高症状。病程早期不易与脑梗塞鉴别。CT表现主侧半球顶叶占位性病变, 增强后呈环状、斑状或结节状强化。

  主侧半球顶叶的其它占位性病变如脑膜瘤、转移瘤、脑脓肿等亦可出现本综合征。

  (三)Gerstmann氏综合征  系主侧半球颞叶角回病变引起、易与本综合征混淆。此征包括手指认识不能,左右认识不能、失计算、失写四个症状,同时具有各种程度的精神症状、失语、色彩认识不能、视觉性定向力缺失、失读、结构失用等。此征四种症状共有者少见。

十三、Bogorad氏综合征

  又称,鳄泪综合征,味泪反射。

  【病因和机理】

  (一)伴发于先天性外直肌麻痹之鳄泪综合征  此由于外展神经元核上性或核性异常和脑桥泌涎核之异常分化引起先天性落泪倾向。

  面神经麻痹早期出现之后天性鳄泪综合征  此系瘢痕组织内之泪腺纤维与唾腺发生交叉,咀嚼时刺激唾腺纤维而引起泪腺纤维末稍的刺激。   

  (三)面神经麻痹后或浅岩神经切除后之鳄泪综合征  见于颅底骨折、疱疹数周后,此由于唾腺纤维在外伤后发生再生方向性错误而走入泪腺之故。

  【临床表现】  咀嚼或强烈香味食物进入口中引起单侧反射性流泪,机械性刺激或无食物咀嚼时不引起流泪。亦有患者哭泣时患侧反面不见落泪。

  【鉴别诊断】

  (一)先天性眼外肌麻痹(congenital ophthal moplegia externa)  多在生后即发生,多为遗传发育性疾患,见外展神经核发育不全或脑桥泌涎核之异常分化。此时除见鳄泪征外,尚有眼外直肌麻痹征候,如患侧眼球外展受限、头面经常转向麻痹肌的作用方向侧。

  (二)周围性面神经麻痹(peripheral facial paralysis)  病灶同侧全部颜面肌肉瘫痪,常见Bell氏征,即闭眼时麻痹侧眼球上窜(或内转),于角膜下与露出巩膜的现象;麻痹侧的眼球与健侧不在同一水平,较健侧上移,瞳孔水平也比健侧高;患侧颈阔肌不能收缩;伸舌向健侧偏移;麻痹侧舌前2/3味觉出现障碍,各种反射活动低下;泪腺和唾液分泌减少乃至消失。鳄鱼泪综合征多出现在面神经麻痹后数周或数月。除此之外,尚有其它后遗症状如面肌痉挛、面肌的联合运动(张口时产生闭眼,闭眼时口角上提或颈阔肌收缩等)。

  (三)Bell氏面瘫(Bell’s facial paralysis)  即伴有Bell氏征的周围性面瘫,可有与进食无关的单纯性流泪,与鳄泪征易混淆,其系因泪管部之Horner氏肌麻痹,泪液自鼻腔流出受到阻碍。

  (四)耳颞综合征  此系腮腺损伤以及手术后出现的症状,表现为进食时颞部和颊部潮红和出汗、流泪、流鼻涕等。常伴一侧面部疼痛。

十四、Bristowe氏综合征

  又称,胼胝体肿瘤综合征,为胼胝体肿瘤所特有症状。

  【临床表现】  偏瘫和对侧锥体束征;特征性的精神症状往往早期出现,以无欲、嗜睡、记忆力障碍为主,并有抑郁状态;屡见癫痫样痉挛发作,或有震颤、舞蹈症等不自主运动。颅压增高征常缺如或为轻度,不会同时出现头痛、呕吐、眩晕和视盘水肿。

  胼胝体膝部受损时早期即出现精神症状、面肌麻痹、偏瘫肢体的上肢比下肢重;胼胝体体部受损可出现两侧性偏瘫;胼胝体尾部受损则先有下肢瘫痪、面肌麻痹缺如,常有共济失调步态。

  【鉴别诊断】

  (一)颞叶肿瘤(frontal lobe tumor)  少有明显的神经体征,除胼胝体肿瘤综合征所特有的精神症状外,尚有人格改变、情感障碍,摸索动作与强握反射。颅压增高征亦多不明显,压迫视交叉时可有视力障碍和视盘水肿。

  (二)大脑半球卒中(cerebral hemisphere apoplexy)  一般认为左侧半球对言语、行为、认识、智能活动较重要,而右半球则对情感、精神活动关系密切。在颈内动脉栓塞引起的偏瘫中,呈现抑郁、幻觉、妄想等精神症状者,右侧占27.5%,左侧占67.9%。其特点为突然发病,常有高血压和动脉硬化病史,精神症状出现于偏瘫后。

十五、Brown- Sequard氏综合征

  又称,脊髓半侧损害综合征。

  【病因和机理】  脊髓半侧病变,多因外伤、椎管内肿瘤、出血、脊髓空洞症等致脊髓后束(司深感觉和部分触觉)、脊髓丘脑侧束(司痛温觉)、脊髓小脑束(司本体感觉)和锥体侧束(司运动)的损害。

  【临床表现】  受损部位以下的对侧痛、温觉消失,病侧受损平面以下的中枢性瘫痪及深部感觉障碍和同侧脊髓后根症状(末稍性麻痹、与病变脊髓分节相应的皮肤区域知觉消失)。

  【鉴别诊断】

  (一)Brown –Sequard氏综合征  恰好损害了脊髓一半者极为罕见,多为不典型的Brown–Sequard氏综合征,即病损不是恰好脊髓的一半,一般总是越边至另半侧的一部分,临床症假有所不同 。例如脊髓半损害偏于后半侧,又越边至另半侧后索时,则在病灶侧肢体有上运动神经元麻痹与病灶水平以下双侧性传导束型深层感觉障碍与识别触觉障碍,痛温觉可不明显。此种不典型的Brown-Sequard氏综合征需与脊髓不完全性横贯损害鉴别。脊髓不完全横贯性病变的早期常有脊髓休克现象,即四肢或两下肢完全性、弛缓性瘫痪,各种反射均消失,病变以下出现各种类型的感觉障碍;随着脊髓休克的解除,运动障碍也就明显的显现出来,其瘫痪的程度和肌张力增高的程度不如完全性横贯损害那么明显;可于早期出现防御反射,两下肢出现自发痛(双足、大腿的前面出现剧烈的难以忍受的疼痛)。

  (二)髓外肿瘤(extramedullary tumor)  早期出现Brown-sequard氏综合征多为髓外压迫性病变,以肿瘤多见。早期常见的症状为根性疼痛,起病多由一侧开始,出现感觉异常或感觉障碍出现较晚,锥体征出现较早,一般无肌萎缩,营养障碍不明显,括约肌障碍出现较晚。椎管梗阻出现较早且明显,蛋白显著增高,有Froin氏征。如果从根性疼痛不久突然出现截瘫时常为血管瘤、血管畸形或囊肿压迫。

  (三)脊髓动脉供血不全(spinal artery insufficiency)   发作前常有前驱症状,以疼痛多见,位于肢体或躯干,常伴有异常感觉,如麻木感、针刺感、通电感、束缚感等。第二个前驱症状是运动障碍,如突发性截瘫,继之又能在数分钟或数小时内恢复正常。更为多见的是出现脊髓性间歇性跛行症。

十六、Cestan-Chenais氏综合征

  又称,Cestan氏Ⅱ型综合征。

  【病因和机理】  此征见于脑桥性麻痹,病灶位于延髓的外侧部。多因脑底动脉较大分枝的栓塞引起,偶见于肿瘤、感染、延髓空洞症等。

  【临床表现】  病灶同侧软腭和声带麻痹,吞咽和构音困难、眩晕、呕吐、眼球震颤、向患侧倾倒、共济失调、面部感觉障碍、Horner氏综合征;病灶对侧痛温觉障碍和锥体束征。

  【鉴别诊断】

  (一)闭塞性血管病  为延髓病变常见原因,只有累及延髓外侧部(缺血软化)方出现本综合征,由于病变累及范围的不同,临床表现不尽相同,甚至表现不同的综合征。此征是Avllis氏综合征和Babinski-Nageotte氏综合征的复合病变,有时不易鉴别。Avellis氏综合征系病变损害了延髓的疑核与孤束核及脊髓丘索,表现同侧软腭、声带麻痹、咽喉部感觉丧失,舌后1/3味觉障碍,对侧自头部以下偏身痛、温觉障碍。疑核、孤束核、三叉神经脊髓束、舌下神经核、绳状体与网状结构的损害,出现Babinski-Nageotte氏综合征,表现为对侧小脑性偏身共济失调、感觉障碍、同侧Horner氏征。此征也是Wallenberg氏综合征(小脑后下动脉闭塞引起延髓外侧部病变)加上对侧锥体束征的复合表现。

  (二)延髓空洞症(syringobulbia)   空洞常不对称,症状和体征通常为单侧性。亦因累及范围的不同未必表现出完全型Cestan- Chenais氏综合征。此症常与脊髓空洞症同时存在、多发年龄为20~30岁,偶尔发生于儿童期或成年以后。关于空洞形成的原理多数认为是一种先天性发育异常。

十七、Cockayne氏综合征

  又称,小头、纹状体小脑钙化和白质营养不良综合征;侏儒症、视网膜萎缩和耳聋综合征。

  【病因和机理】  病因未明,可能与常染色体隐性遗传有关。

  【临床表现】  以早老为其特征,婴儿期正常,两岁后发病。面容苍老,眼球内陷,身材矮小,背躬,肢体屈曲,肌肉瘦削,皮肤对光敏感性增加,暴露部位常发生水泡;视网膜变性、视神经萎缩及传导性耳聋;脑组织及颅内血管有广泛钙化;所有病人均有精神发育迟滞。瞳孔对散瞳药反应不良。

  【鉴别诊断】

  (一)早老症(progeria)  又称Hutchinson–Gilford综合征。亦以儿童早期出现衰老为其特征,可能为常染色体隐性遗传。患者男多于女,一岁以内生长发育正常,以后逐渐发生早老改变。典型病例身材矮小、秃发、皮肤变薄,皮下组织萎缩,指甲短而萎缩,肌肉瘦削,普遍性骨质疏松。童年期即发生动脉硬化,可伴心肌梗塞和脑血管病。智力大多正常。血脂增高,生长激素的生成较正常时减少50%。而Cockayne氏综合征患者生长激素、血脂、胆固醇与磷脂之比均正常。

  (二)Werner综合征  其特征为儿童后期或青年期发生过衰老,亦为常染色体隐性遗传,两性发病率相等。其衰老征象与上二综合征类同,血胆固醇含量一般正常。此外有性腺发育不良。50%的病人有精神发育迟滞,45%的病人发生糖尿病,10%的病人发生肿瘤。

十八、Collet –Sicard氏综合征

  又称,枕骨髁—颈静脉孔连接部综合征;腮腺后窝综合征;半侧舌喉肩咽瘫综合征。

  【病因和机理】  因肿瘤、血管病变、外伤、炎症等病变由颈静脉孔向枕骨前髁管扩延致一侧性舌咽、迷走、副、舌下神经之周围性瘫痪。

  【临床表现】  声音嘶哑,咽下困难,舌后1/3味觉障碍;同侧软腭麻痹;同侧舌肌麻痹与萎缩;同侧胸锁乳突肌及斜方肌麻痹和萎缩。有时还可见痉挛性咳嗽、喘息样呼吸困难、唾液过多。

  【鉴别诊断】

  (一)颈静脉球体瘤(tumor of glomus jugulare)  50%发生于中耳鼓室下壁,肿瘤可经岩骨破坏内耳迷路,向上伸入后颅窝,出现Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ颅神经麻痹症状,尚有耳鸣、耳聋和耳流浓等症状。此病发病年龄在40~60岁,以女性多见。

  (二)颅底肿瘤(basicranial tumor)  见于蝶骨、颞骨、眶内、中颅窝脑膜瘤、岩骨附近肉瘤致完全或不完全型半侧颅底神经合并性损害,即偏侧颅底综合征(Garrcin氏综合征)。颅神经麻痹呈一侧性进行性。颅外肿瘤如上颌窦、鼻腔、鼻咽部肿瘤向颅底蔓延亦可出现一侧性颅底神经合并损害症状。

  (三)脑干灰质脑炎(brain stem poliomyelitis)  除引起尾组颅神经麻痹外尚有其他颅神经麻痹。常呈两侧性,很少发生于一侧,如为一侧性往往伴有长束症征。

  (四)脑干血管病变  也可出现一侧多数颅神经麻痹,但起病快,不呈进行性,有好转倾向,有交叉麻痹症征。

  (五)本综合征易与其他引起尾组颅神经麻痹的综合征混淆  如Jackson氏综合征(迷走、副、舌下神经病变)、Avellis氏综合征和Schmidt氏综合征(迷走、副神经损害)等。这些综合征的共有症状为一侧性喉麻痹。

  十九、Costen 氏综合征

  又称,颞颌关节综合征;颞颌关节疼痛一切能紊乱综合征。

  【病因和机理】  臼齿缺如、不正咬合或复咬合导致咬肌过度收缩或下颌关节变性,下颌踝移位,下颌神经之耳颞支及鼓索支承受机械性刺激,耳咽管受压。少数由精神紧张引起。

  【临床表现】  颞颌关节疼痛,咀嚼时产生自颞颌关节向头侧部放射性疼痛,张口时伴下颌关节运动障碍与弹响,下颌偏向患侧,有嚼肌痉挛和压疼。尚有耳塞、耳鸣、耳痛、呼力下降、眩晕、眼球震颤、咽喉及舌的烧灼感等。

  【鉴别诊断】

  (一)神经衰弱和癫痫(neurosis and epilepsy)  此类病人多伴有颞下颌关节功能紊乱,因为这些病人的个体性格、精神和心理状态对刺激的易感性均较高,常引起咀嚼肌群的收缩。导致强烈的咬牙和磨牙动作,使颞下颌关节突然承受过重的压力,甚至损伤;同时咀嚼肌群的强烈收缩和继之出现的疲乏,往往又使这些肌肉的兴奋性和抑制性失去正常的平衡,因此导致颞下颌关节的疼痛和下颌运动的异常。这类病人常有典型的植物神经功能紊乱征群和癫痫发作史,故较易鉴别。

  (二)颞下颌关节炎(temporomandibular arthritis)  多因邻近器官的化脓化炎症扩散而致,常见者为化脓性中耳炎。由于炎症的刺激使关节囊增厚、纤维组织增生等导致关节功能紊乱或强直。风湿性或类风湿性颞下颌关节炎极为少见。

  (三)颌  发育异常(occlusal jaw developmental anomaly)   如关节结节平坦、关节结节的倾斜度和牙尖斜度不协调、闭锁、髁突后移等异常状态,均可反射性地引起某些咀嚼肌的加强收缩。以求达到平衡与功能。这样长期过度收缩的结果,均可改变关节结构的正常位置关系导致关节弹响。也可使局部肌肉缺血、代谢产物积聚而刺激肌筋膜感受器引起关节疼痛。某些后天因素如后牙长期缺如或过度靡耗使颌间垂直距离缩短、以及个别牙尖的过早接触亦可导致本综合征。这类病人无其它诱因可寻,单凭颌关系异常可明确诊断。

  (四)颞下颌关节创伤(imjury of temporomandibular joint)    这类病人多有明确的外伤史,如外力打击、咬硬食物过多、运动过度频繁、麻醉插管或口咽部手术等。

二十、Creutzfeldt–Jakob 氏综合征

  又称,亚急性海绵状脑病;痉挛性假性硬化症;亚急性皮质—纹状体—脊髓变性。

  【病因和机理】  病因尚未完全明确,可能与慢病毒感染有关。有报告家族遗传性发病。

  【临床表现】  早期症状以精神症状、视觉症状及运动症状等三种症状中之一种开始,约50%病例的早期症状为精神症状,表现为记忆力减退、定向力缺失、理解力、判断力、计算力下降以及情绪不稳等。视觉症状以皮质性异常为特征,表现为视觉失认、远近感异常、视物显小症等。运动症状以步行障碍和不自主运动开始,肌强直、肌萎缩、肌束性震颤及小脑性共济失调等。此征痴呆进展较快,最后多变成去皮质综合征以至昏迷。

  【鉴别诊断】

  (一)Alzheimer氏病  本病发病缓慢,多伴失语—失用—失认综合征及前额叶症状(口唇反射),显著的抵抗性肌张力亢进、刻板动作、眼球运动障碍。可出现Balint样综合征 。

  (二)Parkinson-痴呆综合征  呈现痴呆及各种锥体系体征和肌肉萎缩。运动减少、震颤及肌肉强直为本征的三大主要症状。发病有家族性,为不规则的显性遗传所致。

  (三)进行性多灶性白质脑病(progressive multifocal leukoen cephalopathy)  为慢病毒性脑炎的一种。表现迟钝、孤癖、定向障碍、视幻觉和智能减退。神经症状包括突然短暂的肌肉不随意跳动,瞬间意识障碍,夜间诡妄,间断性低热等。所有病人脑电图均有异常。血清麻疹抗体价升高。早期诊断有赖于CT检查。

二十一、Dandy–Walker氏综合征

  又称,Dandy–Walker畸形;第四脑室孔闭塞综合征;非交通性脑积水。

  【病因和机理】  第四脑室中间孔或侧孔为先天性纤维网、纤维带或囊肿所闭塞;枕大池被先天性脑脊膜膨出、小脑异位或脑膜感染粘连所阻塞,以及颅后窝中线肿瘤可造成程度不同的脑积水。

  【临床表现】  Dandy-Walker畸形多于生后六个月内出现脑积水症状和颅压增高症状,亦可伴有小脑症状和颅神经麻痹症状。后天梗阻性多见于颅后窝肿瘤,表现为进行性颅压增高症状、小脑症状和颅神经损害症状。CT可见四脑室以上脑室系统对称性扩大、脑水肿和颅后窝占位征象。

  【鉴别诊断】

  (一)先天发育异常(congenital aplasia)  包括四脑室中孔或侧孔的闭塞或四脑内囊肿形成,此症脑积水征象多于婴幼儿期即可出现,表现为头颅的进行性增大,囱门晚闭或扩大、骨缝分离,病人表现哭闹、烦躁不安、甚至惊厥抽风等。单从CT图象上很难区分系室孔抑或囊肿闭塞,需依赖脑室造影鉴别。前者为脑室内均充盈造影剂,后者囊肿内无造影剂进入而呈充盈缺损状。无论为何种闭塞所致,均应及早手术治疗为宜。

  (二)四脑室囊虫闭塞  多发脑囊虫病则很易诊断,脑室型单发者诊断困难。四脑室囊虫多呈囊状,其与四脑室先天囊肿形成鉴别困难,但前者多有“米猪肉”食用史和绦虫节片排出史,血HIA多为阳性,抗囊虫治疗后脑积水可缓解或消失。

  (三)颅后窝肿瘤(tumor of posterior cranial fossa)  中线肿瘤脑积水发生较早,以髓母细胞瘤、血管网状细胞瘤及室管膜乳头状瘤多见。小脑半球及桥小脑角肿瘤脑积水于晚期出现。除有脑水肿表现外,尚有小脑症状和颅神经麻痹症状、四脑室受压移位或闭塞。

  (四)中脑导水管畸形或炎性粘连引起的脑积水仅见第三脑室和侧脑室扩大,而四脑室正常。交通性脑积水脑室、基底池和蛛膜下腔均扩大。

二十二、Duchene- Erb氏综合征

  又称,上颈神经根综合征;臂丛上部麻痹。

  【病因和机理】  分娩时头臂牵引致臂神经丛麻痹引起者较多。成人多因外伤、颈椎病等致第五和第六颈神经根损伤,引起肩胛和臂部肌肉麻痹。

  【临床表现】  上肢前臂呈伸展状下垂,肩及上臂肌肉萎缩。感觉障碍主要分布于三角肌、前臂桡侧及拇指的外侧半。

  【鉴别诊断】

  (一)颈部外伤(neck trauma)  多由自上而下的外力牵拉所致。如肩扛重物时的牵拉伤。出现颈肩、肩胛部、前胸及上肢的疼痛,以及相应肌肉的麻痹与腱反射减弱或消失,所属神经分配区出现感觉障碍。

  (二)颈椎病(cervical spondylopathy)  多见于40岁以后成年人,症状呈渐进行性加重,起初往往以感觉障碍为主, 表现颈、肩、臂部沉重感,麻木与疼痛,随着病情的加重逐渐出现相应颈神经支配区域肌肉的麻痹、萎缩。颈椎病变以间盘侧后突出、钩突关节增生、后纵韧带骨化多见。

  (三)颈部多发性神经根炎(neck multiple rediculitis)  此病往往有前驱感染病史,累及多个神经根,不仅仅只表现为臂丛上部综合征,还可出现臂丛下部综合征和臂丛中部综合征,表现为手与手指的屈曲、背伸功能障碍,上臂、前臂及手的尺侧缘感觉障碍等。此症多累及双侧颈神经根。

  (四)颈髓病变  颈髓空洞症、颈髓内肿瘤等可出现本综合征,此外尚有脊髓半侧综合征。感觉障碍呈脊髓空洞症型分离性感觉障碍。

  (五)大脑皮质局限性病变可引起类似臂丛神经根症候群的Duckene-Erb氏型  这种感觉障碍见于头部外伤及脑肿瘤。

二十三、Dejerine-Klumpke氏综合征

  又称,低位神经根综合征;臂丛下部综合征;内侧索或臂丛神经炎。

  【病因和机理】  累及臂丛(C8~T1)内侧索和交感神经纤维的病变。感染和肿瘤占50%,创伤占50%。

  【临床表现】  手和臂内侧感觉过敏或感觉缺失,手无力,继而瘫痪。骨间肌、小鱼际肌、尺侧腕屈肌和指屈肌萎缩。常伴Horner氏综合征。

  【鉴别诊断】

  (一)臂丛神经炎(brachial plexus neuritis)  多见于成人,常在受寒、流感后急性或亚急性起病,疼痛首先在颈极部及锁骨上部,迅速扩展至肩后部,数日后即传布至臂、前臂及手。开始时疼痛呈间歇性,但不久即为持续性而累及整个上肢。病人采取上肢肘屈的姿势,并避免活动以减轻疼痛。臂丛神经干上(锁骨一、下窝或腋窝等处)有明显的压痛,上肢的外展或上举动作牵引臂丛时即诱发疼痛,上肢肌力减弱,腱反射初期活跃,但不久即减低或消失,肌肉萎缩及皮肤感觉障碍常不明显。其时由于臂丛神经均受累,不仅仅只表现臂丛下部征群,尚有臂丛上部及中部征群。

  (二)肋锁征群及颈肋(costoclavicular syndrome and neck of rib)  在锁骨及第一肋骨间的狭窄区域中,由前斜角肌、颈肋及正常或先天畸形的第一肋骨压迫臂丛,可引起C8及T1神经的损害,产生感觉运动症状。发病年龄30~50岁,以中年以上的妇女多见。

  (三)肺尖部病变引起臂丛神经C8~T1的下肢损害时  颈部疼痛向肢放散,伴有臂丛神经下部麻痹,有时伴有Horner氏综合征。肺尖部病变最主要的是肺尖部肺癌。

二十四、Eaton-Lambert氏综合征

  又称,类重症肌无力综合征;肌无力—肌病综合征;癌肿伴肌无力综合征。

  【病因和机理】  多数伴发于癌肿,以小细胞型肺癌最多见。由于运动神经末稍乙酰胆碱的释放减少,使神经肌肉传导障碍。

  【临床表现】  多数50岁以后起病,男性多见;多伴发肿瘤,以小细胞型肺癌最多见;主要是四肢近端的躯干肌肉无力,下肢症状重于上肢;消瘦和易疲劳,行动缓慢。肌肉在活动后即感到疲劳,但如继续进行收缩则肌力反而可暂时改善;偶见眼外肌和延髓支配肌肉受累;约1/2病例有四肢感觉异常、口腔干燥、阳萎;阳碱酯酶抑制剂对治疗无效。腱反射减弱但无肌萎缩现象。

  【鉴别诊断】

  (一)重症肌无力(myasthenia gravis) 40岁以下女性多见;常伴胸腺肿瘤;全身肌肉均可受累,以活动最多的肌肉受累最早;肌无力晨轻午重,活动后加重,休息后减轻或消失;腱反射通常不受影响;胆碱酯酶抑制剂治疗有效。

  (二)Guillian–Barre氏综合征的假性进行性肌营养不良型   肌无力以四肢末端为主,多伴颅神经症状及主、客观感觉异常。同时四肢近端或肢带部有肌萎缩。

  (三)肌营养不良症(myodystrophy)  是一组与常染色体显性或隐性遗传有关的肌肉变性疾病,以肌无力、萎缩或假性肥大为主要的临床征象。肌无力呈缓慢性加重,肌萎缩分布有和特征性。

  (四)多发性肌炎(polymyositis)   病情进展快,无力症状重于肌萎缩,疼痛及压痛常见。血沉增快,对皮质类固醇治疗反应良好。

  (五)神经衰弱和癔病患者经常有疲乏无力症状    往往无昼夜差别,可有癔症性失音或癔球。无肌肉瘫痪、垂睑和眼外肌麻痹现象。

  (六)肌萎缩性侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis)       运动神经元疾病(motor neuron disease)、颅神经麻痹(paralysis of crania  nerve)、周期性麻痹(periodic paralysis)、甲状腺性肌病、急性卟啉病(acute porphyria)和极度饥饿状态等均可出现症状性肌无力,多数可根据临床表现予以区别,困难者可用新斯的明试验。肉毒中毒以及偶因应用新霉素、链霉素、多菌素等阻断神经肌肉接头而引起的四肢瘫和呼吸肌麻痹,根据急性起病和特殊的食物史、用药史可与本综合征鉴别。

二十五、Fisheer氏综合征

  又称,眼外肌麻痹—共济失调—深反射消失综合征;急性播散性脑脊髓神经根综合征。

  【病因和机理】  病因不十分明确,目前认为有病毒感染和变态反应两种说法。也可能是异型或非典型的Guillian –Barre氏综合征。

  【临床表现】  本病青壮年多见,男性的发病率较女性多一倍,多数有呼吸道或消化道感染的前驱疾病,两天到数周后出现神经症状,常先出现眼外肌麻痹和共济失调,最后深反射消失。

  (一)眼外肌麻痹  多为两侧性,1/3的病例有眼内肌麻痹,在病程中亦可见凝视麻痹,瞳孔对光反和调节反射消失,提示中脑和脑桥的损害。视力和视野正常。

  (二)共济失调  多为对称的小脑性共济失调,可见肌张力降低、意向性震颤、间断性言语、眼球震颤,感觉障碍缺如或轻微。提示小脑或小脑脑桥束、脊髓小脑束的损害。

  (三)深反射消失  多为短暂性深反射消失。

  【鉴别诊断】

  (一)亚急性硬化性全脑炎(subacute sclerosing panencephalitis)  是一种慢病毒性脑炎,由麻疹病毒引起。12岁以下儿童最易得病,起病隐袭呈进行性,一般在晚期有昏迷,病程较长,达数月。初期以精神症状为主,出现不自主动作是中期的特殊症状,中期之后逐步出现肢体强直、昏迷、颅神经麻痹症状,生理反射亢进,并出现病理征。脑脊液中IgG,IgM均持续增高,胶金曲线呈麻痹型。血清和脑脊液中抗麻疹病毒抗体滴度升高。

  (二)急性播散性脑脊髓炎(acute diseminated encephalomyelitis)  是一组发生在某些感染(尤其是出诊性疾病)后的中枢神经系统脱髓鞘性疾病,一般认为与自身免疫机制有关。本症以儿童和青壮年发病为多,病损广泛地累及脑与脊髓。起病急骤,多在感染后第4~30天出现临床症状,常在发热缓解期中再度发热,并可有头晕、倦怠、全身酸痛及背部僵硬感等症状,可见脑膜刺激征。病情进一步发展,则出现程度不同的神经系统实质性症状,包括脑、脊髓、颅神经及/或脊神经根损害的表现。

  (三)多发性硬化症(multiple sclerosis)   是一种青、壮年时期的中枢神经系统脱髓鞘疾病,其特点为病灶播散在病程中常有缓解和复发的反复出现。病损部位的不同,临床表现可多种多样。常有精神症状的言语障碍。颅神经功能障碍以球后神经炎为首发症状多见。眼球震颤是常见症状之一,可为水平性、旋转性或垂直性。背部、小腿部常有麻木、束带感及疼痛,可出现小脑性和感觉性共济失调。后期可见痉挛性截瘫。

二十六、 Foix–Alajouanine氏综合征

  又称,亚急性坏死性脊髓炎综合征。

  【病因和机理】   是由于脊髓血管异常并发脊髓坏死。血管异常。以静脉为主,呈蛇行状屈曲,血管壁肥厚内腔狭窄,引起血液循环障碍导致脊髓病变。

  【临床表现】  成年以后发病,少儿极少,男女之比约为3~4:1。双下肢远端肌萎缩,早期呈痉挛性截瘫,晚期呈弛缓性截瘫,腱反射早期亢进,晚期消失。起病之初呈分离性感觉障碍,随着病情发展,以后全部感觉均消失。早期常有脊髓性间歇性跛行。

  【鉴别诊断】

  (一)脊髓动脉供血不全(spinal artery insufficieney) 发作前常有前驱症状,以感觉症状和运动症状为主 。感觉症状有时为疼痛,有时为异常感觉,以疼痛作为前驱症状者比较常见。急性者剧痛于肢体或躯干,常伴有异常感觉如麻木感、针刺感等。第二个前驱症状是运动障碍,突然出现肢体力弱,例如突发性截瘫,在数分或数小时内截瘫达到完全程度,继之又能在数分或数小时恢复正常,常在短时间内复发。更为多见的是出现脊髓性间歇性跛行症。

  (二)脊髓动脉血栓形成(spinal arterial thrombosis)  常先有脊髓动脉供血不全发作,以后很快出现脊髓症征,常在数分钟或十数分钟内产生肢体瘫痪,两下肢同时起病,或一 肢在先,继之另侧下肢也出现瘫痪。脊前动脉血栓形成表现灰质病损,出现脊髓空洞症型感觉障碍。少数病例引起脊髓半侧软化,呈Brown-Sequard氏综合征。因脊后动脉侧支循环丰富,故即使栓塞也很少有临床症状。

  (三)椎管内出血(intraspinal bleeding)  极罕见,临床症候主要为急性或慢性脊髓压迫症候,起病急。

  (四)髓内肿瘤(intramedullary tumor)  起病时即出现两下肢受损症状,根性疼痛少见,早期出现感觉分离,肌萎缩出现较早,早期出现括约肌障碍,营养障碍明显,锥体征出现较晚。椎管梗阻出现较晚,旦白增高不显著。

二十七、 Foix氏综合征

  又称,海绵窦综合征;垂体蝶骨综合征;海绵窦血栓形成综合征。

  【病因和机理】  由海绵窦外侧壁肿瘤、垂体瘤、蝶骨肿瘤及海绵窦血栓性静脉炎、海绵窦内动脉瘤等致Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ(1、2支)颅神经麻痹。

  【临床表现】  症状因病变性质而异:

  (一)肿瘤  引起海绵窦外侧壁受压,逐渐出现Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ(第1支)颅神经麻痹,即睑下垂,眼睑和结膜水肿,眼球突出以及眼外肌麻痹,在三叉神经麻痹时,面部相应支配区有剧痛。 有时有三叉神经上颌支麻痹。

  (二)海绵窦血栓形成  多由口、鼻、额窦之局部感染引起海绵窦之血栓性静脉炎。急性发热起病,眼窝和咽部有感染时,则为亚急性或慢性起病,但亦有发热和菌血症的全身症状,亦有原因不明者。眼静脉受累后不引起眼底视盘水肿和出血。

  (三)海绵窦内动脉瘤  动脉瘤突然扩大时,先有同侧头痛和面痛,继有三叉神经第1、2支感觉障碍、复视、睑下垂,瞳孔扩大、缩小或固定等异常。

  【鉴别诊断】

  (一)垂体瘤(hypophysoma)  出现本综合征时往往意谓瘤体已很大,突破蝶鞍向鞍上发展。肿瘤早期可仅表现为头痛和内分泌紊乱症状,如停经、泌乳和肢端肥大症等。相当多数病例早期可无任何症状,后期可出现头痛,多数病例可致视交叉受压而出现视力障碍。此症颅压增高症状多较轻。

  (二)颈动脉—海绵窦瘘(carotid–cavernous fistula)  颈内动脉C4段与海绵窦之间有异常交通。病因以头部外伤最多见,亦有特发性者。以眼球突出、眼球搏动与颅内杂音为其三大症状,此外还有球结合膜充血与水肿,眼外肌麻痹及视力障碍。

  (三)海绵窦炎症性血栓形成(caverneus sinus throm-bophlebitis)  在广泛应用抗生素之前是常见的原因,目前已极为少见。往往继发于面部、眶部感染引起,在这种情况下常合并败血症。

  (四)本综合征尚需与某些类海绵窦综合征鉴别。

二十八、Foville氏综合征

  又称,桥脑旁正中征群。

  【病因和机理】  桥脑肿瘤、炎症及血管性病变等致面神经核或核下纤维、外展神经核、三叉神经根丝或三叉神经脊髓束核的损害。

  【临床表现】  表现为病侧面神经麻痹和向病侧之水平性凝神麻痹以及对侧偏瘫。

  【鉴别诊断】

  (一)脑桥梗塞(pontile apoplexy)  最多见的是基底动脉血栓形成,急性起病,多发生于50岁后的高血压或动脉硬化病人。病程初期与脑桥出血不易鉴别,脑CT诊断可靠。前者表现为脑桥片状低密度区,边界欠清、无占位效应,环池及桥小脑角池形态正常;后者表现为脑桥的均一高度灶,有占位表现,幕上可有轻度脑积水征象。

  (二)脑桥肿瘤(pontile tumor)  以胶质瘤多见,病情呈渐进性加重,随着肿瘤的发展可出现小脑压迫症状,晚期脑积水明显而表现恶心、呕吐等颅压增高症状。

  (三)流行性乙型脑炎(epidemic encephalitis B)  突然起病的发热、头痛、呕吐、脑膜刺激症状及血清补体试验阳性。

二十九、Foster–Kennedy氏综合征

  又称,额叶基底部综合征。

  【病因和机理】  额叶底部肿瘤或蝶骨嵴、嗅沟脑膜瘤压迫一侧视神经,使视神经周围的蛛网膜下腔闭塞,引起视神经原发性萎缩而不出现视乳头水肿,但由于肿瘤的存在引起颅内压增高,因而在对侧出现视乳头水肿。

  【临床表现】  病变侧视神经萎缩和嗅觉缺失,对侧视乳头水肿。

  【鉴别诊断】      

  (一)额叶肿瘤(tumor of frontal lobe)  额叶肿瘤少有明显的神经体征,常在早期呈现漫不经心及人格改变的精神症状。因此易被误诊为原发性痴呆。精神和躯体活动的缓慢与惰情非常突出,不一定出现智能衰退,但其思维呈抑制状态,情感障碍在肿瘤初期呈激惹与抑郁,及后变得迟钝、淡漠、甚至呈现缄默僵住状态。在早期可出现尿意频繁及尿失禁。摸索动作与强握反射是前额叶肿瘤的常见症状。约半数病人出现全身性抽搐。出现视力障碍及视乳头水肿时,预示肿瘤呈晚期,视神经受压。此时尚有其它颅压增高症状。

  (二)嗅沟和前颅窝底脑膜瘤(meningioma of olfactory groove and anterior basocranial)  均位于前颅窝底,其临床表现无明显差别,嗅沟脑膜瘤更靠近内侧,嗅神经和视神经症状较多见且出现较早。由于嗅觉丧失常被病人忽略,所以肿瘤常长期不被发现,临床确诊时已长得很大,视力障碍也是常见症状,约1/4的病人出现Foster-Kennedy征群,肿瘤影响前额叶功能,引起额叶精神症状。CT可见前颅窝高密度占位。

  (三)蝶骨嵴脑膜瘤(sphenoidal creat  meningioma) Foster-Kennedy氏综合征较多见于床突型蝶骨嵴脑膜瘤。在蝶骨嵴内端有许多结构,包括同侧视神经、眶上裂和海绵窦内的颅神经、颞叶内侧的嗅脑、大脑脚等。因此这种脑膜瘤的局灶症状较多,易被早期发现。可有幻嗅或钩回发作、嗅觉丧失、对侧偏瘫、单侧突眼和垂体功能紊乱等症。

三十、Garcin氏综合征

  又称,一侧颅底综合征;Garcin-Guillain 氏综合征。

  【病因和机理】  颅底肿瘤(蝶骨、颞骨、眶内、中颅窝脑膜瘤、岩骨附近肉瘤)或来自颅骨下部的颅外肿瘤(上颌窦、鼻腔、鼻咽部肿瘤)向颅底蔓延,导致一侧颅神经完全或不完全性损害。

  【临床表现】  一侧性颅神经全部受损;缺乏脑实质性损害症状,即无运动系统、感觉系统以其它脑损害的症状和体征;缺乏颅压增高征,即无视乳头水肿和脑脊液改变;颅平片可见脑底病变引起的骨破坏。

  【鉴别诊断】

  (一)中颅窝脑膜瘤(meningioma of middle cranial fossa)  鞍旁、眶上裂、岩尖脑膜瘤合称鞍旁脑膜瘤,其临床症状与床突型蝶嵴脑膜瘤相似。岩尖脑膜瘤病人多属中年,起病症状常为患侧三叉神经分布区有感觉异常、疼痛和感觉减退,随后出现嚼肌群萎缩。压迫海绵窦时出现眼肌麻痹、睑下垂和单侧突眼;压迫耳咽管有耳鸣和听力障碍;侵入后颅窝时引起桥小脑角、小脑和脑干症状,多无颅压增高症状。中颅窝外侧脑膜瘤缺乏局灶症状。

  (二)三叉神经瘤(erigeminal neurinoma)  常以一侧面部阵发性疼痛或麻木为首发症状,以后逐渐出现嚼肌无力与萎缩,此后由于肿瘤发展的方向不同,可出现不同的临床表现。位于后颅窝者出现Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ颅神经症状,晚期可有小脑症状、颅压增高症状及后组颅神经症状;位于中颅窝颞叶底部者出现视力障碍、动眼神经麻痹、突眼、幻嗅和癫痫发作等;肿瘤骑跨于中、后颅窝者可引起对侧的轻瘫、颅压增高及小脑症状。X线头颅平片可见岩尖前内部的骨质破坏以及卵圆孔或圆孔的扩大。

  (三)鼻咽癌(nasopharyngeal carcinoma)  鼻咽癌的颅底转移可产生系列的偏侧颅底神经症状,其临床表现很象中颅窝或蝶骨嵴脑膜瘤,有时与三叉神经瘤易混淆。其特点为鼻咽部肿物和广泛颅底骨破坏。鼻咽癌早期可无任何症状,仅表现为双侧鼻咽部的不对称和一侧咽隐窝的变浅或消失。

  (四)此综合征尚需与其他一些致疾病引起的多数颅神经麻痹鉴别,如脑干灰质脑炎、脑干血管病炎、多发性颅神经炎等。这些颅神经麻痹多为双侧性,且各具疾病本身的特点。

三十一、Gerstmann氏综合征

  又称,左侧角回综合征;优势半球综合征。

  【病因和机理】  主侧半球顶叶与颞叶角回病变,以顶后动脉或角回动脉闭塞常见。亦可见于脑瘤、脑外伤、脑萎缩、酒精中毒、一氧化碳中毒、各种精神病、催眠状态等。

  【临床表现】  Gerstmann氏综合征成立的前提为:言语理解力和表达能力无障碍、物体和空间的认识保存,无感觉、运动和智能等的障碍。

  此综合征包括手指认识不能、计算不能、书写不能、左右定向力障碍四个症状。临床上不一定出现典型的四联症,常可见其中的部分症状,或再加上其他症状,如失语、失用、失读、右侧偏盲及忽视,右侧轻偏瘫或痛觉信号失认等。

  【鉴别诊断】

  (一)脑梗塞(cerebral infarction)  主侧半球顶后动脉和角回动脉闭塞常见本综合征。病人年龄多偏高,有高血压或动脉硬化病史。睡眠或晨起后发病,起病突然无诱因。梗塞累及颞叶后常伴有发作性精神障碍,还可出现幻听、幻视和记忆缺损等。累及顶叶可伴有失结构症、偏瘫失认症等。

  (二)顶叶肿瘤(tumor of parietal lobe)  优势侧半球肿瘤出现本综合征。在神经症状出现前,有时可产生一种特殊的癫痫征象,即短暂的体象障碍。这些征象很易被误认为功能性精神疾患。良性肿瘤多以癫痫为首发症,恶性肿瘤则多以头痛为首发症。

  (三)一氧化碳中毒(carbon monoxide poisoning)  “假愈期”后出现的神经系统后发症,表现为精神障碍,神经症状除可表现Gerstmann征外,尚以巴金森氏征最为突出。

三十二、  Guillain–Barre氏综合征

  又称,急性感染性多发性神经炎;急性多发性神经根炎;急性上升性麻痹;Landry麻痹。

  【病因和机理】  病因至今尚不明确,多数学者倾向于慢病毒感染与自体免疫学说,推测为病毒感染损伤了周围神经的鞘膜细胞,而释放出具有抗原的物质,或病毒在周围神经表现产生新抗原。

  【临床表现】  四肢瘫是本病最常见症状,多先出现双下肢瘫,继而出现上肢瘫,或同时出现四肢瘫。以下肢症状明显,肌张力减低,腱反射减弱或消失。有主观感觉障碍(麻木、疼痛以及异常感觉),客观感觉轻,或有手、袜套样感觉障碍。肌压痛是重要症候,以腓肠肌及手的第1、2骨间肌处明显。脑脊液出现蛋白—细胞分离现象。

  本征约半数病人有前驱疾病,其中最多见的是腹泻和上呼吸道感染。重症病例呼吸肌、颈肌也相继瘫痪。70%病人有脑神经症状,以往面瘫最多见,近数年舌咽及迷走神经首先受侵犯而出现球麻痹或延髓麻痹。

  【鉴别诊断】

  (一)脊髓前角灰质炎(anterior poliomyelitis)  为由灰质炎病毒感染引起的一种急性传染病。好发于10岁以下的儿童,继发热之后出现无感觉障碍的弛缓性瘫痪。根据脊髓前角受累部位及范围的不同,这种瘫痪可出现于一侧肢体,或单个肢体,或两侧肢体,以一个下肢的瘫痪多见。脑脊液中蛋白质持续增高,鼻咽腔分泌物和大便病毒培养阳性。

  (二)急性脊髓炎(acute polimyelitis)  本病是神经系统受病毒感染后引起的自体免疫反应。病变水平以下的运动、感觉、反射消失,在感觉消失区的上缘可有一感觉过敏区,偶有束带样疼痛感,多伴膀胱、直肠和植物神经功能障碍。炎症播及脑干及大脑可出现精神症状、抽搐和昏迷等。

  (三)周期性麻痹(periodic paralysis)  为一组原因不明、呈周期性发作的弛缓性麻痹,每次突然起病,持续数小时至数日后恢复。根据发作时的血钾改变和临床特点分为低钾性、高钾性及正常血钾性三类。无意识障碍和感觉障碍。

  (四)重症肌无力(myasthenia gravis) 是一种神经肌肉接头间传递功能障碍的慢性病。本病特点为受累肌群的异常易于疲劳,几乎每个病人均有颅神经支配肌的无力。症状晨轻夜重,经休息后有明显的改善。

三十三、Hoffmann氏综合征

  又称,成人甲低性肌病。

  【病因和机理】

  (一)甲状腺性   常见于各种甲亢碘治疗后,亦可因甲状腺炎症、手术切除、碘代谢紊乱、药物、食用和遗传等因素引起。其主要机理是甲状腺激素合成不足。

  (二)垂体性  由于垂体分泌和释放TSH不足,甲状腺发生继发性功能低下。常见原因为肿瘤、手术、放疗或产后坏死。

  (三)下丘脑性  下丘脑肿瘤、慢性炎症和受放疗等慢性损毁时,TRH分泌不足而使TSH及甲状腺激素亦相继减少而引起三发性甲减。

  【临床表现】  动作缓慢,外观呆滞,皮肤干燥,肌肉坚硬和疼痛,肌肥大的分布不均匀,以肩胛带肌群和腰部大腿部肌群肥大较明显,舌和手部亦肥大。深反射特别是踝反射迟钝。叩击肌肉后不出现凹陷而引起肌丘反应(假性肌强直)。肌电图呈电反应静止状态。血清肌酸磷酸激酶(CPK)显著增高。甲状腺素治疗有特效。

  【鉴别诊断】

  (一)地方性甲状腺肿(endemic goiter)  此系摄碘不足引起的甲状腺代偿性肿大,呈区域性发病。表现甲状腺肿大、突眼、心悸、多食、基础代谢率增高等甲亢症状。碘治疗有特效,当碘治疗剂量过大或疗程过长时,则可因摄碘过多,反射性引起TSH分泌不足,因而甲状腺素合成减少,发生甲低性肌病。此种肌病随着碘治疗的中止,病情可望迅速缓慢。

  (二)甲状腺切除术后  多因单纯甲状腺肿、甲状腺癌施术。其特点为术后不久出现特征性肥大性肌无力,血清中甲状腺素水平低于正常。此与甲状腺切除或手术损伤,以及原发病所致甲状腺的广泛变性坏死有关。

  (三)垂体瘤(hypophysoma)  表现头痛、视力障碍,蝶鞍扩大与占位。肌病可以发生于头痛和视力障碍之后,也可以肌病为首发症状。血清中除甲状腺素水平较低外,尚有其它内分泌激素失调。

  (四)儿童甲低性肌病(child hypothyroid myopathy)  发生于小儿患甲状腺功能减退后,伴有广泛性或局限性肌肥大和肌无力以及发育障碍。表现为呆小病,无痛性痉挛和假性肌强直。

  (五)慢性甲状腺毒性肌病(chronic thyrotoxic myopathy)  其特点为缓慢进行性肌无力及肌萎缩,亦以骨盆带、大腿部肌群显著,可累及全身肌,多为双侧性,常伴明显的甲亢症状,甲亢治愈后肌无力逐渐恢复。

三十四、Horton氏综合征

  又称,Horton氏头痛,丛集性头痛。

  【病因和机理】  病因尚不明,一般认为是颅内、颅外血管扩张所致。Horton氏认为此种类型头痛与组织胺关系密切,它曾对此病患者在间歇期内皮下注射组织胺试验表明,60%的患者可诱发头痛发作,并且血中组织胺之增高和消退均非常迅速,提示与急剧头痛发作有关。

  【临床表现】  本病头痛特点是头痛发作似成群而来,表现为一连串密集的头痛发作。发作呈周期性,无前驱症状。发作时疼痛从一侧眼窝周围开始,急速扩展至额颞部,严重时可涉及对侧。呈搏动性,兼有钻痛或灼痛,可于睡眠中痛醒。特征性的伴发症状有:颜面潮红、出汗、患侧流泪、结膜充血、鼻塞。除颞浅动脉怒张外,尚有患侧瞳孔缩小,眼睑下垂等不全性Horner氏综合征。

  每天可发作1~2次,每次发作持续时间约数十分钟至2~3小时,发作快消失的也快,缓解时间很长。患者很少有后遗的疲乏或嗜睡情况,头痛每天有规律地在大致相同的时间发生,常于午后或凌晨发作。饮酒或硝酸甘油可以激发头痛发作。头痛常局限于同一侧。

  【鉴别诊断】

  (一)偏头痛(migraine)  头能开始表现为一侧眶上、眶后或额颞部位的钝痛,强度增长时具有搏动性质,尔后持续为一种剧烈的固定痛,并扩展至整个半侧头部,甚至上颈部。患者面色苍白,常伴有恶心,呕吐,头痛通常为一整天,常为睡眠所终止。头痛前往往有前驱症状,且多为双侧性,一般在青春期发病,多有家族史。血中组织胺稍有增高而五羟色胺(5-HT)显著降低。

  (二)Sluder氏颅—面血管性疼痛  大多发生于男性,表现单侧固定的阵发性头痛,累及眼眶及其上下区域而不超越至对侧,伴有植物神经及血管—分泌症状如Horner氏征、结膜充血、流泪、鼻堵及单侧流鼻涕等。无大脑皮质症状。发展有特殊性,3~6周内每日或数日发作一次,继而完全缓解数日或数年,然后复发。

  (三)基底动脉型偏头痛(basilar migraine)  常见于青年女性,与月经关系密切。发作突然,前驱症状包括视觉先兆:闪光、闪辉性暗点、偏盲或短暂性黑蒙。或有前庭功能紊乱、听力减低或丧失,且可伴有小脑症状,出现眩晕、耳鸣、共济失调、构音不良等。先兆持续数分钟至半小时后出现枕部剧痛,常为跳痛、多伴有植物神经症状如恶心、呕吐等。有时尚能出现短暂的意识障碍。此种头痛是一种弥散性血管运动功能紊乱。

三十五、Kluver-Bucy氏综合征

  又称颞叶切除后行为变态综合征。

  【病因和机理】  切除恒河猴两侧颞叶(包括20、21、22区,海马回,杏仁核)后,经3周~2年出现此特殊表现。在人类见于切除双侧癫痫病灶、脑炎后,Alzherimer氏病及Pick氏病、脑挫伤、脑动脉硬化等,与边缘系统的损伤有关。

  【临床表现】   双侧颞叶切除术后立即出现症状。对人物的认识丧失,包括不认识最亲近的人,无恐惧与愤怒反应,自残型性欲过盛,同性恋倾向,食欲过盛,思维变化过速(对每一对象或事件均作出动作反应),记忆力显著减退。

  【鉴别诊断】

  (一)Alzherimer氏病  是一种原因未明的原发性、退行性脑部疾病。早期即发明显智能缺损为主,痴呆为主要临床表现。起病缓慢,病程进行性,可有一段时期病情静止,但不可逆。

  (二)Pick氏病  是一种中年发病的进行性痴呆疾病。早期可有人格改变和社会功能减退,逐渐发展为记忆、智能和语言功能损害,常出现较低级的精神活动脱抑制症状,如道德沧丧、撒谎等行为,先于明显记忆障碍。伴有情感淡漠或欣快,偶有锥体外系症状和癫痫发作。临床上与Alzherimeer氏病不易鉴别,主要是病理形态上的区别。

  (三)脑动脉硬化症(cerebral arteriosclerosis)  是指脑动脉粥样硬化等脑动脉管壁变性所引起的非急性、弥漫性脑组织改变和神经功能障碍。常在50岁以后逐渐出现神经衰弱症状群,相当长时间内人格及自知力相对保持完整,病情时好时坏,逐渐发展为性格改变,多疑,缺乏自知力,思维单调而不连贯,痴呆,甚至出现幻觉、妄想。常伴脑血管损害引起的轻偏瘫、Babinski征阳性等体征,如有局限性脑叶萎缩,可出现定位性皮质损害症状。

  (四)脑挫裂伤(contusion and lacerationof the brain)  为头部外伤,造成脑组织器质性损害。主要表现为不同程度意识障碍,生命体征改变,可在伤后立即出现相应的神经系统局灶性症状,如偏瘫、失语、锥体束征阳性,常伴损伤性蛛网膜下腔出血。

三十六、Leigh氏综合征

  又称Leigh氏脑病、亚急性坏死性脑病、小儿Wernick氏病(误称),是婴幼儿期亚急性地进行性遗传变性疾病。

  【病因和机理】  病因未明,可能为常染色体隐性遗传。发现病人脑内三磷酸硫胺缺乏,中枢神经系统对称性坏死灶,小血管和毛细血管显著性增生,但脑处无特殊改变,推测可能与硫胺缺乏有关的先天性代谢障碍。

  【临床表现】  2月~6岁起病,经数周或数月死亡。开始轻度肌张力降低,短促的痉挛,中度腱反射迟钝。症状进行性加重,最终发展成木僵,嗜睡,肌阵挛性痉挛或严重的肌张力降低,反射消失,呼吸困难,不能吞咽,全身无力、衰竭。上睑下垂,眼肌麻痹,视力减退或消失,视野有中心暗点,瞳孔散大或缩小。

  血乳酸和丙酮升高。脑脊液蛋白增高,脑电图见弥漫性慢波和发作性波。    QQ1160282674

  【鉴别诊断】

  (一)原发性扭转痉挛(primary torsion spasm)   通常在儿童期起病。以肌张力障碍和四肢、躯干甚至全身的剧烈而不随意的扭转为特点,躯干及脊旁肌的受累则引起全身扭转或作螺旋形运动是本病的特征性表现。扭转痉挛于自主运动或精神紧张时加重,入睡后完全消失,肌力、反射、深浅感觉和智力一般无改变,但也可能有智力减退者。

  (二)手足徐动症(athetosis)  特征为肌强硬和手足发生缓慢、不规则的扭转运动,四肢远端较近端显著。先天性者通常出生后即出现不自主运动,发育迟缓,这种不自主运动可因情绪紧张、精神刺激或作随意运动时加重,安静时减轻,入睡时停止,肌张力痉挛时增高,肌松弛时正常。全身感觉正常,半数有智力障碍。

  (三)癫痫(epilepsy)  在Leigh氏综合征的早期可能与肌阵挛性癫痫发作混淆。但后者的突然、短暂、快速的肌肉收缩可能遍及全身,也可能局限于某一部位,可能单个发生,但常见快速重复。缓解期正常,无神经受累症状。脑电图多见棘慢波。  

三十七、Lennox氏综合征

  又称Lennox-Gastaut氏综合征、瞬目—点头—跌倒发作、肌阵挛性起立不能小发作等。

  【病因和机理】  病因未明。特发性者占10~30%。基础疾病中精神发育迟滞占绝大多数,其次为脑性瘫痪、颅脑外伤后遗症、脑炎后遗症等,本病可能为脑发育障碍加上某种器质性损害的疾病。

  【临床表现】  特征为特殊的临床发作和脑电图弥漫性、规则性的棘慢波综合征。

  过去史中有不同类型的癫痫发作,主要表现为强直性痉挛或(和)不典型失神发作。强直性痉挛发作时头部前屈,面肩上举,前臂外展,四肢强直性痉挛而不跌倒,可有短暂的意识障碍,迅速恢复,发作全过程从几秒至30秒,可伴脉快、血压升高等植物神经症状,伴不典型失神发作、大发作等。不典型失神发作的特点是发作性意识障碍,可见眼球上转,发作频率从每月1次至每日数十次,每日发作10次以上者约占半数,全部病例均有不同程度的智能障碍,随年龄增高易移行为小发作和失神发作。全部病例发作间歇可见脑电图特征的弥漫性棘波综合,特别容易出现于浅睡期。

【鉴别诊断】

  (一)精神发音迟滞(oligophrenia)  是由各种原因引起的智能发育迟钝为主要特征的一组疾病。除智能障碍外,整个精神活动的发育均较正常落后。应尽可能查明病因,对3岁内儿童诊断本病应持慎重态度。QQ1160282674   

  (二)脑性瘫痪(cerebral palsy)  包括多种大脑病变所致的自出生即已存在的双侧肌张力和功能性改变,是由多方面原因所致的脑部非进展性损害的综合征。主要表现为运动障碍、智力低下及癫痫发作等。大多数病例在生后数月家人试图扶起时始发现异常。

  (三)本病应注意与其它类型的癫痫鉴别

  1.婴儿痉挛症(infantile spasm):皆在出生后1年内发病。多为症状性,发病前已呈现发育迟缓和神经症状,特发性者病前无异常,表现为短促的强直性痉挛,以屈肌较显著。脑电图显著弥漫性高电位不规律慢活动,杂有棘波和尖波,痉挛时出现短促低平电位。发作在2~5岁间消失,但半数以上转化为不典型失神发作、强直性发作等。

  2.严重婴儿肌阵挛性癫痫(Infantile myeelonic epilepsy):发病在出生后1年内。自发热时阵挛性发作开始,渐发生肌阵挛、发育迟缓、锥体束征和共济失调。脑电图示广泛棘波、多棘—慢波等,以及闪光抽搐反应。

三十八、Lhermitte氏综合征

  又称前核间型眼肌麻痹综合征、内侧纵束综合征。

  【病因和机理】  为内侧纵束在神经膝水平处损害引起。见于多发性硬化及桥脑神经胶质瘤、血管病变、梅毒、酒精中毒与脑干炎症的病人。

  【临床表现】  特征为单侧性眼球震颤合并水平性注视麻痹,即当眼球企图水平性向侧方偏斜运动时,单眼或两眼内直肌出现麻痹,集合消失,辐辏功能存在。病变侧外直肌运动正常,对侧内直肌麻痹,集合功能正常。水平性眼球震颤,一般在向两侧方注视时,外转眼的眼球震颤比内转眼显著。眼球向上方注视时,可见垂直性眼球震颤。

  【鉴别诊断】      

  (一)多发性硬化(multiple sclerosis)  是一种青壮年时期的中枢神经系统脱鞘疾病。其特点为病灶多发,病程中常有缓解与复发交替,最多发病年龄在20~40岁间,30岁为高峰。亚急性起病为多,由于病损部位不同,因此临床征象不同,可能有精神症状、颅神受损、感觉及运动功能障碍等。脑脊液蛋白、主要是IgG增高。CT和MTI能显示脑部早期病损。

  (二)桥脑肿瘤(pons tumor)  约占全部脑干肿瘤的半数以上,以胶质细胞瘤或星形细胞瘤为主。儿童以复视、易跌跤为首发症状,成人以眩晕、共济失调为首发症状。几乎所有病人均有颅神经麻痹症状,50%病人以外展神经麻痹最早出现,随肿瘤发展出现面神经、三叉神经等其它颅神损害和肢体的运动感觉障碍,引起交叉性运动障碍。头颅X线摄片、CT、MRI等有助于明确诊断。

  (三)颅内动脉瘤(intrac ranial aneurysm)  40~60岁多发。未破裂的动脉瘤可压迫邻近血管神经而产生症状,其主要危害是破裂出血。诊断主要依靠脑血管造影,一般要求做双侧。CT检查虽可见动脉瘤影,但CT阴性并不能排除动脉瘤的存在。

  (四)脑梅毒(brain syphilis)  系由苍白密螺旋体侵犯软脑膜和脑,实质所致持续感染。临床上可表现为梅毒性脑膜炎、脑膜血管梅毒和麻痹性痴呆。脑脊液中单核细胞数增多,蛋白质含量增高。血清及脑脊液螺旋体抗原试验都呈阳性。

  (五)脑干脑炎(brain stem encephalitis)  青壮年居多,病前多有病毒感染史。起病急骤,往往早期出现精神症状和意识障碍,迅速出现双侧颅神经麻痹,伴有一侧或两侧的肢体运动、感觉障碍,症状和体征很少局限于某一部位。约经7~8周治疗后80%病例好转。

三十九、Louis-Bar氏综合征

  又称共济失调—毛细血管扩张症,为一种特殊类型的原发性免疫缺陷病,是一独立疾病。

  【病因和机理】  病因未明。属常染色体隐性遗传。由于DNA修复缺陷,第14对染色体易位所引起,具有体液免疫和细胞免疫异常,突出的表现为胸腺发育障碍、淋巴系统形成不全、皮肤粘膜毛细血管扩张,各脏器可见巨核症。

  【临床表现】  特征为进行性小脑变性、眼结膜和皮肤毛细血管扩张以及感染倾向等三个主要症状。

  男女发病率相等。婴儿期即出现小脑性共济失调,开始主要影响躯干和头部,10岁左右即不能独行,在意向性震颤、构音障碍、假性球麻痹、眼球震颤、面具样脸、震动觉减退及手足徐动症等。20 ~30岁时脊髓受累,深感觉缺失,病理反射阳性。毛细血管扩张通常在3~6岁出现,见于全部病人的眼结膜,50%病人的皮肤暴露部位,偶见于耳壳。1/3病人智力减退,有时性功能障碍。60~80%有感染倾向,多数病孩伴发恶性肿瘤,多数病孩因反复呼吸道感染和(或)淋巴系统肿瘤而于青春期死亡。血液低球蛋白血症,IgA和IgE选择性缺乏。周围血淋巴细胞减少。气脑造影见小脑萎缩。

  【鉴别诊断】

  (一)颅底陷入症(basilar invagination)  为先天性畸形。绝大多数在成年后起病,临床症状与畸形程度可不一致,病情多进展缓慢,但呈进行性加重。主要表现声音嘶哑、舌肌萎缩、言语不清、吞咽困难等后组颅神经症状,以及枕顶部疼痛、上肝麻木、腿反射减低或消失等,眼球震颤、小脑共济失调等症状较轻。枕大孔区X线摄片上测量枢椎齿状突的位置可诊断。

  (二)先天性小脑延髓下疝畸形(Arnold- Chiari malformation)       为先天性畸形。主要表现为延髓、上颈髓受压症状,以及颅神经、颈神经为根症状,小脑症状表现为眼球震颤、步态不稳等,可合并颅内高压征。为明确诊断和鉴别诊断,可做椎动脉造影、CT、MRI。

  (三)多发性硬化(multiple Sclerosis)  参阅Lhermitte氏综合征。

  (四)小脑肿瘤(cerebellar tumor)  主要表现为患侧肢体协调动作障碍、语音不清、眼球震颤。肌张力明显减低,腿反射迟钝或消失,或有步态不稳,逐渐发展为行走不能,站立时向后倾倒,可伴有颅内压增高症状。CT、MRI可明确诊断 。

  (五)进行性核上性麻痹(progressive supranuclear plasy)  多见于中年或老年,病程呈进行性。主要表现为核上性眼肌麻痹、锥体外系性肌强直、痴呆、球麻痹及步态不协调等。常规检验均正常,脑脊液也无显著异常。脑电图示不规则慢波,但无局灶性改变。CT见桥脑及中脑萎缩。

四十、Marchiafave–Bignami氏综合征

  又称原发性胼胝体变性。

  【病因和机理】  最初认为本病是意大利红酒引起的胼胝体脱髓鞘,后又见非酒精中毒引起的类似疾病。可能由血脑屏障以及神经细胞膜改变等继发的通透性改变引起。

  【临床表现】  主要表现为进行性痴呆和昏睡。QQ1160282674

  见于大量饮酒的中老年男性,多见于拉丁系人种。一般40~60岁起病,3~6年后死亡,表现为慢性酒精中毒的性格改变和进行性痴呆,之后有构音障碍、共济失调、括约肌障碍、卒中样发作、癫痫发作、失用、失语以及幻觉、妄想等多种神经精神症状。症状常加重与缓解交替,最后较快地出现障碍以至死亡。

  【鉴别诊断】  慢性酒精中毒(chroic alcoholism)  是在长期大量饮酒基础上出现的神经精神障碍,症状出现缓慢,但持续时间长,预后差。病人有长期大量饮酒史,对酒精有精神依赖和(或)躯体依赖历史,神经系统症状主要有植物神经功能障碍、震颤、末稍神经炎、癫痫发作等,精神障碍表现为幻觉症、妄想症、震颤性谵妄状态、人格改变、遗忘综合征及痴呆状态。

四十一、Marinesco–Sjogren氏综合征

  又称Garland –Moorehuse 氏综合征、Sjogren 氏Ⅱ型综合征,遗传性共济失调—白内障—侏儒—智力缺陷综合征。

  【病因和机理】  病因未明。为常染色体隐性遗传。可能为先天性代谢异常疾病。

  【临床表现】  特征为白内障、共济失调、侏儒和智能障碍。

男性多于女性,症状在儿童学走路时出现,病程进展极其缓慢。白内障为两侧性和先天性,出生后4个月~5年出现,并非本病特异性表现,各病例有很大差异。躯干、四肢共济失调,构音障碍,眼球震颤、斜视、肌肉发育不良、肌萎缩及肌张力降低等,锥体束征进展时呈痉性瘫痪,有时癫痫发作。智能障碍表现为运动和语言机能发育迟缓,程度轻重不等。常伴身体发育异常,如呆小病、性器官发育、短指等。脑电图及肌活检示肌病改变。气脑造影见小脑萎缩。

  【鉴别诊断】

  (一)Lowe氏综合征   属伴性隐性遗传,仅见于正常妊娠及分娩的男性。病程有明显阶段性,新生儿期仅见白内障,1月~1岁间出现代谢性酸中毒、氨基酸尿,持续数年消失,遗留特殊面容、白内障、青光眼、肌张力显著降低、高度智力障碍等。肌电图无特异性改变。

  (二)其它   参阅Louis- Bar氏综合征

四十二、Menkes氏综合征

  又称Menkes氏稔毛综合征、毛发灰质营养不良等。

  【病因和机理】  病因未明。为性连隐性遗传。是由于铜在肠膜吸收后,从粘膜细胞向血液转动过程障碍,使体内铜酶(如赖氨酸氧化酶、酷氨酸酶等)活性降低,引起机体发育和功能障碍。

  【临床表现】  特征为生长障碍、精神运动发育障碍、痉挛发作、各种毛发异常等。

  家族中多见于男性,一般生后1~5个月内正常。起病后由于哺乳不良,体重、身长和头围均停止发育,有肌阵挛等痉挛发作,智力发育显著延迟。开始能抬头能笑,但不久均消失,呈植物状态,平均19个月死亡。自发运动减少,肌张力降低或增高,腱反射亢进和四肢轻瘫等锥体束征,有时视力障碍和视神经萎缩,多数体温低。毛发呈连珠毛(结节性,细突交替出现)、捻转毛(毛发捻转,膨隆部和狭窄部重复交织)、结节性裂毛(灰白色小结节,该部呈纵行的细小分断,状如毛刷)等,易折断,因此毛发稀疏短硬,毛发和皮肤色泽变白。面部呈下颌小、口盖高、颊下陷、眉毛平直、弓形上口唇等特点。脑血管造影可见特殊的动脉迂回,内腔不整齐以及闭塞。

  【鉴别诊断】

  (一)Leigh氏综合征  多在1~2岁起病,起病缓慢。发育不良,智能障碍,共济失调,无力,肌张力降低,常有痉挛发作,可有斜视、眼震等,后期出现呼吸障碍和球麻痹。毛发正常,无特殊面貌。脑电图见弥漫性慢波和发作性波。血乳酸和丙酮酸增高。

  (二)脑性瘫cerellar palsy   参阅lennox氏综合征。

四十三、Millard–Gubler氏综合征

  又称Gubler氏综合征、交叉性外展—面神经麻痹—偏瘫综合征。

  【病因和机理】  最多见于桥脑肿瘤,其次为桥脑出血,桥脑梗塞较少见。肿瘤压迫或旁正中动脉闭塞,影响桥脑部的皮质脊髓束、内侧丘系、内侧纵系、桥脑小脑束、外展神经核等引起。

  【临床表现】  特征为病变侧外展神经麻痹、面神经麻痹及对侧肢体瘫痪。

  表现为复视,病变侧内斜视,眼外展障碍,内侧额纹消失,眼睑不有闭合,鼻唇沟变浅,口角歪向外侧,对侧上、下肢瘫痪。   

  【鉴别诊断】

  (一)桥脑肿瘤(pons rumor)  参阅Lhermitte氏综合征。QQ1160282674

  (二)桥脑出血(pons haemorrhage)  常突然起病,出现剧烈头痛、头晕、眼花、坠地、呕吐、复视、一侧面部发麻等症状。意识于起病初可部分保留,但常在数分钟内进入深度昏迷。出血往往先自一侧桥脑开始,出现Millard –Gubler氏综合征,但出血常迅速波及两侧,出现两侧面部和肢体均瘫痪,瘫肢多呈弛缓性,“针尖样”瞳孔,持续高热状态,可于早期出现呼吸困难。应极审慎地做腰椎穿刺以防脑疝。脑成像检查多可明确诊断。

  (三)桥脑梗塞(pons infarction)  可能有短暂的前驱脑缺血发作史。多安静时发病,症状常在几小时或较长时间内逐渐加重,意识常保持清晰,而运动感觉障碍等局灶性神经功能缺失则比较明显。脑脊液清晰,压力不高。脑成像检查为有效、安全而精确的诊断方法。

  (四)本综合征应避免与以下疾病混淆

  1.Foville氏综合征:若Millard–Gubler氏综合征同时伴有向病侧凝视障碍,则称为Foville氏综合征(也称桥脑旁正中综合征)。

  2.Brissaud–Sicard氏综合征:系指一侧面肌痉挛和对侧偏瘫,多为桥脑下部髓内或髓外肿瘤引起。

四十四、Moerch–Woltmann氏综合征

  又称“僵人”综合征。

  【病因和机理】  病因和机理未明。多数研究者认为本病的病变部位在中枢神经的抑制性中间神经元或肌梭内反馈回路的r运动神经元。

  【临床表现】  特征为慢性起病逐渐进展的持续性全身肌强直,突然刺激后激惹,睡眠后放松。

  男性占70%,起初多为躯干肌肉发作性疼痛和紧束感,数周或数月内累及四肢,逐渐发展为影响随意运动的持续性肌强直,程度可变。睡眠时可消失,可由躁音、情绪变化、突然运动等诱发阵发性痛性痉挛。可持续数分钟,并伴不安、心悸、血压增高等。感觉和智力不受影响。用琥珀酰胆碱、箭毒、南美防已碱等神经肌肉传导阻滞剂后,持续性肌强直减轻或消失,普鲁卡因阻断末梢神经或丁卡因椎管内麻醉后肌强直减轻。肌电图安静状态下可见持续性放电,个别动作电位无异常,仅有时间缩短。

  【鉴别诊断】

  (一)强直性肌病(myotonia myopathy)  为原因不明的一组肌肉疾病,一般认为肌强直的发生直接与肌细胞膜结构和运动功能异常有关。临床特征为骨骼收缩后仍继续收缩而不能放松;电刺激、机械剂激时肌肉兴奋性升高;重复骨骼肌收缩或重复电刺激后骨骼肌松弛,症状消失;寒冷环境中强直加重,肌电图检查呈连续的高频后放电现象。切断运动神经根和箭毒、阿托品等肌肉注射均不影响肌强直的发生。

  (二)帕金森综合征(parkinsonism)   分原发性或脑炎、一氧化碳及药物中毒等引起的继发性病变。临床特征为震颤、肌强直及运动减少。强直是由于锥体外系性肌张力增高,促动肌和拮抗肌的肌张力都有增高,病人出现特殊姿势,手不能做精细动作,慌张步态,面具脸,多诊断不困难。

  (三)肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration)   是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍的家族性疾病。常侵犯儿或青年人,临床上表现进行性加剧的肢体震颤、肌强直、构音困难、精神改变、肝硬化及角膜色素环等症状。尿铜量增高,血清总铜量和铜蓝蛋白量降低,血清铜氧化酶活性降低。

  (四)里吉氏病(Satoyoshi diease) 特征为进行性痛性痉挛、毛发脱落和无月经等内分泌失调、腹泻、糖代谢异常,有时见骨骺线破坏等骨关节病变以及发育障碍。病变进展时全消化道粘膜萎缩性改变,有时见胃肠道息肉样隆起,但早期X线检查消化道无显著异常。

  (五)Lssacs-Mertens氏综合征  又称肌纤动多汗综合征、神经性肌强直。儿童、成人均可起病,病程渐进,主要表现为持续性肌颤搐与强直性肌痉挛,重者肌痉挛致痛,并有全身过度出汗、肌肉持续收缩多在肢体远端,以后影响近端、躯干与面肌。休息、睡眠、硬膜外或全麻时,病肌肌电图仍显示持续放电、箭毒、笨妥英钠或酰胺咪嗪可抑制肌纤动和放电。

  (六)其他  还应注意除外核上性病变引起的反射亢进、糖原病、破伤风、甲状旁腺功能减退等症、癔症等。

四十五、 Morvan 氏综合征

  目前已少用此名称,而多用脊髓空洞症伴发的上肢肢端营养不良或遗传性感觉神经根病引起的下肢断趾症。QQ1160282674

  【病因和机理】  常见病因为脊髓空洞症、麻岁神经炎、糖尿病神经炎、遗传性感觉性神经根病、儿童进行性感觉神经炎等。关于发病机理,有人认为由于痛觉缺失后,引起多次重复的烧伤和外伤;有人认为与植物神经有关,即植物神经障碍后,由于外界刺激,引起出汗和血管运动调节功能不良,产生局部缺血、瘀血、水肿和组织坏死;此外,植物神经还有直接营养组织的因子,缺乏后便引起坏死。

  【临床表现】  特征为肢体瘫痪、感觉障碍、手指(趾)无痛性坏死。

  11~30岁发病,起病隐袭。颈部损害最常见,表现为单侧手指麻木,局部痛温觉缺失,但触觉和深感觉存在,病变由一侧臂和上胸部发展至双侧,最后手无力、萎缩、爪状变形、深部反射消失,颈部强直,强烈的自发性疼痛。延髓损害累及面部,腰部损害累及下肢和盆带。检查发现病变区域痛觉障碍、营养障碍和溃疡,肌肉萎缩和自发性收缩,共济失调,可能有Charcot氏关节、神经原性膀胱,常见Horner氏综合征。

  【鉴别诊断】

  (一)脊髓空洞症(syringomyelia)  是一种缓慢进展的脊髓及(或)延髓的退行性病变。发病年龄通常20~30岁,临床特征是受损节段的分离性感觉障碍、下运动神经原障碍、长传导束功能障碍以及营养障碍。病程进展缓慢,最早出现的症状呈节段性分布,首先影响上肢。CT和MRI可明确诊断,尤其是MRI是目前最有效的诊断方法。

  (二)麻风性神经炎(leprosis neuritis)    在过敏或结核型麻风中常侵犯周围神经。起病缓慢,受损神经支配区域疼痛,短暂的感觉过敏。严重搔痒,继有“手套—袜子”型或节段性分布的感觉缺失。肢体远端肌软弱、萎缩,腱反射减退或消失,爪状手或垂足。因Ⅴ、Ⅶ颅神经受损造成面部感觉缺失或瘫痪也常见,肢体植物神经功能紊乱和营养障碍明显。周围神经粗大如强索状,以尺神经和颈神经浅支最易触到。鼻粘膜上找到抗酸杆菌可以确诊,必要时对可疑病变神经活检以助诊断。

  (三)糖尿病性神经病(diabetic neuropathy)  糖尿病对周围和中枢神经均可造成损害,但周围性损害多见,多见于四肢远端(特别是下肢),女性多见,有多种临床类型。感觉性神经病麻木型为肢体远端对称性麻木、蚁走感等异常感觉,疼痛型则为肢端自发性灼痛、闪电样疼痛,或两型并存。若合并有肌力减退和肌肉萎缩则称感觉运动性多发性神经病。植物神经病常见瞳孔和泪腺分泌的障碍,心血管、胃肠道、泌尿生殖系及汗液分泌功能障碍等。此三型多合并Morvan氏综合征。

  (四)遗传性感觉神经根神经病(hereditary sensory radicular neuropathy)  本病多数呈常染色体显性遗传。通常在20~30岁、偶尔在儿童起病,最突出的症状为足底受压部位反复发生溃疡,最早出现的症状常为足底第一跖骨头部位皮肤黑痂,卧床休息后可愈合,但下地活动又复发。感觉丧失呈“袜套”型,以肢体远端最严重,至近端逐渐转至正常,足部和小腿下端皮肤的痛温觉和精细辨别觉可能完全消失。

四十六、Naffziger氏综合征

  又称前斜角肌综合征、Adson氏综合征、Coote氏综合征。

  【病因和机理】  由于在前斜角肌和中、后斜角肌间经行的臂丛和锁骨下动脉在两肌间受压引起。常需颈肋或畸形的第一肋骨等解剖因素,以及由于搬运重物或肌肉松弛使用下垂等附加因素共同作用。

  【临床表现】  特征为自肩部向上肢放射的疼痛、感觉异常、肌力降低以及上肢的血循环障碍。

  多见于20~30岁女性,右侧较多见。症状一般逐渐发生,均以疼痛起病,程度不一,主要表现为自肩部向上肢放射的疼痛和麻木感,强烈时可至手的尺缘,有时向桡侧扩展,前斜角肌第一肋骨附着部有压痛,上肢伸展及外旋使疼痛加剧,托住肘部让肩被动向上疼痛缓解,劳累时加重,休息时减轻。运动障碍出现较迟,表现为肌无力和肌萎缩,主见于手部小肌.血液循环障碍少见,偶见手部呈雷诺氏现象。

  Adosn试验、紧肩试验及肩外转试验阳性。用Seldinger法做锁骨下动脉造影,并结合以上试验可明确受压部位。

  【鉴别诊断】

  (一)肌萎缩侧索硬化(amyo trophic lateral scerosis)       是成年期的一种进行性疾病。30岁以前不常见,通常在40~50岁发病,男性多见。临床特别是隐袭起病,缓慢加重的上、下运动神经性瘫痪、肌束颤动和肌肉萎缩,腱反射亢进和病理反射,而多无感觉障碍,最常见的发病征象是手部小肌的萎缩与无力,逐渐扩展到躯干及颈部。肌电图检查有诊断价值。

  (二)脊髓空洞症  (syringomyelia)参阅Morvan氏综合征。QQ1160282674

  (三)脊髓肿瘤(spinal tumor) 原发肿瘤多见于中年,转移性肿瘤以老年居多。颈髓肿瘤压迫脊神经根引起分布区域的间歇性刺痛或刀割样、电击样痛、以及蚁走、麻木等感觉异常,易与Naffziger氏综合征混淆。但脊髓肿瘤进行性发展,脊髓部分受压,受压平面下的肢体运动、感觉的扩约肌功能减弱或消失。脊柱平片50%见骨质变化,脊髓造影、CT、MRI有助于诊断,尤以MRI价值最大。

  (四)臂丛神经炎(brachial plexus neuritis)   多见于成年人。常在受寒、流感后急性或亚急性起病,疼痛首先在颈根部及锁骨上部,迅速扩展至肩后部,数日后即传布到上臂、前臂及手,开始疼痛呈间歇性,不久即为持续性而累及整个上肢,患者采取上肢肘屈的姿势。上肢肌力减弱,肌肉萎缩及皮肤障碍常不明显。

  (五)颈椎病(cervical spondylosis)   好发于40~60岁,男性多于女性。主要表现为不同程度的颈部疼痛,并向肩、臂、前臂和手指放射,伴有上肢感觉障碍和腱反射减弱,并有Hoffmann氏征,下肢肌张力增高,腱反射亢进或出现病理反射。应结合X线的异常发现进行全面分析。

  (六)颈椎后纵韧带骨化症(ossification of posterior longudinal ligment)   临床表现出脊髓型颈椎病相似,以前多认为是颈椎病的一个类型,现明确为一种独立的疾病。疼痛均于颈椎过度活动时出现,初期症状以神经根受压为主,由手指逐渐向颈、肩、上臂等处发展,继而麻木、无力、四肢不完全性痉挛性瘫,伴生理反射亢进、病理反射阳性,感觉障碍不规则而弥散。颈椎X线片有特征性改变,侧位片中可见在上颈椎体的后面有条索状骨化阴影,范围自C2下延, 可跨越2至10个余个椎体不等。

  (七)其它  还应与颈椎间盘突出、闭塞性脉管炎、Dupuy6tren氏挛缩、皮肌炎等鉴别。

四十七、Nothnagel氏综合征

  又称眼肌麻痹—小脑共济失调综合征。

  【病因和机理】  多见于肿瘤,特别是松果体瘤,也见于血管障碍,损害四叠体、中脑导水管周围和水脑蚓部等引起。

  【临床表现】  单侧眼病变,受损同侧眼运动麻痹,常有注视麻痹,尤其是向上注视麻痹。共济失调步态,上肢运动不协调,也可有对侧小脑共济失调。可合并嗜睡。

  【鉴别诊断】

  (一)松果体瘤(dimeal body tumor)  神经系统症状主要为两眼上视不能,动眼神经麻痹使眼球运动障碍,共济失调,瞳孔反射改变包括阿—罗瞳孔,嗜睡等。可合并性早熟,仅见于男孩,发育迟缓,性征发育不良及尿崩症,80%病人有颅内压增高症状。X线片中松果体钙化。CT更有助于诊断。

  (二)中脑梗塞(mesencephalon infarction)   常于安静休息时发病,症状常在几小时或较长时间内逐渐加重,意识常保持清晰,而局灶性神经功能缺失则比较明显,可见病变侧动眼神经麻痹及对侧偏瘫,或病变侧动眼神经麻痹、共济失调及上肢动作不稳,瞳孔反射改变等。脑脊液清晰、压力不高。脑成像检查和脑血管造影能明确诊断。

  (三)脑动静脉畸形(cerebrai arteriovemous malformation)  位于第三脑室顶部周围的动脉畸形因“脑溢血”出血或畸形血管直接压迫等原因出现Nothnagel 氏综合征,但病人多有抽搐、头痛、脑出血史。脑血管造影最具诊断意义,CT、MRI也助诊断和鉴别诊断。

  (四)Benedict氏综合征  由脑桥和延髓广泛性损害引起。表现为病损同侧小脑性共济失调、眼球震颤、瞳孔缩小、睑下垂、对侧上、下肢轻瘫和感觉障碍等。

  (五)Babinski-nageotte氏综合征  由脑桥和延髓广泛性损害引起。表现为病损同侧小脑性共济失调、眼球震颤、瞳孔缩小、睑下垂、对侧上、下 肢轻瘫和感觉障碍。

四十八、Parinaud氏综合征

  又称上丘脑综合征、中脑顶盖综合征、上仰视性麻痹综合征。QQ1160282674

  【病因和机理】  颅内肿瘤,如松果体肿瘤、胼胝体肿瘤、中脑肿瘤,以及血管病变损害皮质顶盖束等引起。发明和机理尚不明确。

  【临床表现】  特征为两眼同向上视不能、两侧瞳孔等大、光反应及调节反应消失。

  表现为眩晕,有时共济失调。睑下垂,复视,双眼同向上视运动麻痹,但无会聚性麻痹。退缩性眼球震颤 ,瞳孔变位,眼底见视神经乳头水肿。

  【鉴别诊断】

  (一)颅内肿瘤

  1.松果体瘤(pineal body tumor):参阅Nothnagel氏综合征。

  2.胼胝体肿瘤(corqus callusum tumor):此处肿瘤都侵犯邻近脑组织,临床表现实际是邻近结构受损的结果。胼胝体后部的肿瘤可引起与松果体瘤相似的症状,早期出现Parinaud氏综合征表现,脑积水及颅内高压症状较易出现。凡临床表现有进行性痴呆,伴有双侧大脑半球损害症状及颅内增高者均应考虑之。

  (二)脑梗塞(cerebral infarction)  中脑等部位的梗塞可出现Parinaud氏综合征,但多伴有其它感觉运动障碍等局灶症状,多于安静时起病,病情进展数小时至数日停止,多意识清醒。脑脊液清晰,压力正常。

四十九、Parry-Romberg氏综合征

  又称Rpmberg氏病,进行性面偏侧萎缩症。

  【病因和机理】  病因未明 。可能为遗传疾病。认为是植物神经系统的中枢性或周围性损害,引起单侧面部组织的营养障碍,单侧面部组织全部萎缩,其中皮下脂肪组织和结缔组织萎缩较明显。15%伴有大脑半球萎缩,可能是同侧、对侧或双侧性的。

  【临床表现】  特征为面偏侧组织一部或全部进行性萎缩。

  女性约占3/5,20岁前发病者占3/4,起病隐袭。左侧较多见,面部萎缩多从一部分开始,进展速度不定,一般约2~10年发展成面偏侧全部萎缩。5%的病例累及两侧面部,除面部萎缩外,常可涉及软腭、舌和口腔粘膜,偶见同侧颈、胸以至躯干和四肢萎缩(约占10%)。患侧面部凹陷呈老人貌,与健侧呈鲜明对照,头发、眉毛、睫毛常脱落,有白斑、皮肤痣等。可有面痛或偏头痛,感觉障碍少见,除患侧汗腺和泪腺调节障碍外 ,可见Horner氏综合征,少数患者有癫痫发作,约半数脑电图有阵发性活动。伴有大脑萎缩者可有偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲、失语等。

  【鉴别诊断】

  (一)进行性系统性硬化症(progressive systemic sclerosis)      为一种风湿性疾病,一型局限于皮肤,另一型兼及内脏 。常为20~50岁间的育龄妇女,男女之比约为1:2~3。常先有雷诺氏现象(90%)或对称性手指肿胀可僵硬,皮肤病变一般先见于手指和双手或颜面,呈肿胀浮肿,无压痕(肿胀期),继之皮肤增厚变硬如皮革,无光泽(硬化期),最后皮肤萎缩(萎缩期),皮肤病变逐渐向臂、颈、胸腹部蔓延。面部正常皮纹消失,面容刻板,张口困难,硬化部位色素沉着,间以脱色斑。

  (二)面—肩—肱型肌营养不良症(facioscapulohumeral mucular dystrophy)  发生于青少年的缓慢进行的面肌萎缩,特殊的“肌病面容”,为上睑稍下垂,额纹和鼻唇沟消失,表情运动微弱或消失,因口轮匝肌的硬性肥大嘴唇显得增厚而微翘(猫脸)。伴闭眼不紧,吹气鼓腮不能,肱、肩、面肌肉萎缩,上臂抬举无力,上肢平举时肩胛骨呈现翼样突破。血清激酸磷酸激酶(CPK)、丙酮酸激酶(PK)等活性增高。

  (三)进行性脂肪营养不良(lipodystrophy) 女性多见,多于5~10岁前后起病,常对称性分布, 进展缓慢。特征为进行性的皮下脂肪消失或消瘦,起病于面部,面颊及颞颥部凹入,皮肤松弛,失去正常弹性,眼眶深陷, 继之影响颈、肩、臂及躯干。部分病例病变仅局限于面部或半侧面部、半侧躯体,可能与Parry -Rombery氏综合征混淆,但前者活组织检查仅皮下脂肪组织消失。

五十、 Riley-Day氏综合征

  又称家族性植物神经失调症,系一种先天性感觉异常综合征。

  【病因和机理】  未明 。属常染色体隐体遗传。可能为神经系统、特别是植物神经系统先天性功能异常。

  【临床表现】   特征为丰富多样的植物神经功能失常,无泪液、异常多汗、皮肤红斑、吞咽困难、偶发高热及舌部曹蕈装乳头缺失等。

  几乎全部发生于Ashkenazic犹太人。出生后即发现不能流泪,角膜痛觉减退,味觉缺乏,肌内活动不协调,吞咽和构音障碍,直立性低血压,原发性高血压,不可解释的发热,情绪不稳定,异常出汗,周期性呕吐,常有肺部感染。50%病人角膜溃疡,舌缺乏叶蕾和蕈状乳头, 脊椎后凸,偶见Charcoat关节,Romberg氏征阳性。患者皮内注射组胺常无疼痛无红晕反应;对去甲肾上腺素敏感,少量静脉滴注能引起严重高血压;2.5%乙酰甲胆碱、毛果芸香碱液滴眼引起小瞳症,而对去甲肾腺上素液瞳孔反应正常。尿高香草酸与香草扁桃酸比值升高。

  【鉴别诊断】

  (一)急性自主神经病(acute autonomous neuropathy)   急性起病,临床表现为视力模糊,瞳孔对光及调节反射异常,出汗少,无泪液,位置性低血压,尿潴留等。多数病例在数月或数周后自行恢复。2.5%乙酰甲胆碱滴液常引起瞳孔缩小,而皮内注射组织胺后反应正常。

  (二)Sjogree氏综合征   主要特征为泪、唾液分泌明显减少,表现为干燥性角膜炎,口腔干燥,粘膜干裂,腮腺肿大,伴有类风湿性关节炎,以及皮肤干燥无汗、胃酸缺乏、肝脾肿大等。

五十一、 Roth氏综合征

  又称,Bernharat-Rondrome综合征、感觉异常性肢痛。

  【病因和机理】  部分病人原因不明,继发性者原因如下:

  1.局限性:QQ1160282674

  (1)椎管内或椎管旁:脊髓病变如多发性硬化、脊髓空洞症、梅毒;脊神经根性如神经根炎、神经根受压 ;脊膜性如脊膜炎、脊髓麻醉;椎间性如腰椎间     盘突出、骨刺、骨炎、脊椎滑脱症。

  (2)腰部:腰部手术,回盲部炎症、肿瘤、尿道结石,盆腔炎,妊娠等。

  (3)末梢性:局部感染,脂肪瘤,肉瘤,旋毛虫病,紧腰衣带等。

  2.全身性:

  (1)中毒:酒精、麻醉剂、铅等中毒。

  (2)代谢性:糖尿病,痛风,维生素缺乏等。

  (3)感染:单纯疱疹,流感,风湿热,疟疾,猩红热等。

  (4)寒冷暴露、温热刺激。

  最多见的原因是机械性压迫,损伤股外侧皮神经。

  【临床表现】   特征为大腿前外侧面皮肤疼痛和感觉异常。

  多见于40岁左右男性,多为一侧性。多因大腿前外侧面发麻而引起注意,早期多呈间歇性,逐渐加重,转变为灼热感和持续性疼痛,感觉减退,也有痛觉缺失者。皮肤障碍区出汗异常,皮肤萎缩,髂前上棘内侧及下方压痛。加重因素有步行、站立时间过长、衣服磨擦、大腿过度伸展等。

  【鉴别诊断】

  (一)脊髓梅毒(spinal syphilis)

  1.梅毒性脊髓炎(syphilitic myelitis)  是梅毒性神经损害的早期症状,常在梅毒感染后3~5年发病。包括脊髓损害、脊髓硬脊膜炎、脊髓脊膜炎、脊髓动脉内膜炎、神经根炎等所致症状,表现为根痛、截瘫和大、小便功能障碍。反应素絮状试验(VDRL)和密螺旋体荧光抗体吸附试验(FTTA—ABS)阳性。

  2.脊髓旁(tabes dorsalis)  常在梅毒感染后10~30年发病。表现为好发于下肢的闪电样疼痛或感觉过敏,腰部紧束感,深感觉障碍并感觉性共济失调,括约肌功能障碍,阳萎和内脏危象,眼部症状包括阿—罗瞳孔、复视,第ⅢⅣ对颅神经麻痹,营养性溃疡。免疫定位试验(TRI)和VDRL、FTA—ABS阳性。

  (二)脊髓空洞症(syringomyelia) 参阅Morvan氏综合征。QQ1160282674

  (三)多发性硬化(multiple Sclerosis)    参阅Louis-Bar氏综合征。

  (四)脊髓蛛网膜炎(spinal arachnoiditis)  系继发于某种致病因素的反应性炎症。局限型者常在急性感染、发热后随即出现根疼及较明显而固定的感觉障碍,有时运动障碍。其中囊肿型与脊髓肿瘤很相似,而单纯局部粘连型呈节段性感觉障碍,括约肌功能障碍不明显,如炎症仅侵及几个脊神经根,则表现根痛,或相应节段的肌肉萎缩或无力。脊髓造影有诊断价值。

  (五)脊髓肿瘤(spinal tumor) 参阅Naffziger 氏综合征。

  (六)腰椎间盘突出症(herniation of the lumbar intervertebral discs)   主要表现为长期下背部疼痛史,弯腰、负重诱发,休息后消失,发作时典型坐骨神经痛,以及小腿、中部皮肤针刺或麻木感,检查腰椎的正常前凸消失,椎旁肌肉强直,病变两旁及棘突叩痛及压痛,病侧直腿抬高试验不超过30°。脊髓造影、CT、MRI有助于定位、定性诊断。

  (七)糖尿病性神经病(diabetic neuropathy)参阅Morvan氏综合征。

  (八)其它  本病的其它病因,通过详细询问病史、认真的体格检查及必要的辅助检查,多不难做出明确诊断。但由于本病病因复杂,应首先排除脊髓肿瘤等严重疾病,以免延误治疗。

  (九)股神经炎(femoral neuritis)   本病应避免与股神经炎混淆。后者的感觉障碍扩及大腿前内侧面、股前肌群肌力降低、膝反射减退或消失,有助于鉴别。

五十二、Rubinstein-Taybi氏综合征

  又称Rubinstein氏综合征、阔拇指巨趾综合征,为一种独立疾病。

  【临床表现】  特征为短粗拇指(趾)、精神发育障碍、高口盖等特异面貌等。表现为精神运动发育迟缓,有呼吸道感染史。面部:不同程度的高眉弓 ,睑裂低斜,睑下垂,偶有内睑赘皮,眼球突出,斜视,鼻梁宽,鼻膈长,上颌发育不全,耳的大小、形状、位置异常,腭高弓状。拇指(趾)短粗。皮纹变化无特异性,包括褶条数少,拇指尖皮纹呈外三角,鱼际区小鱼际区底部尺骨襻有特征性的纹型,Allucal区f三角侧方移位,e三角有或无。可合并有椎骨、胸骨和肋骨异常,先天性心脏畸形,泌尿系统异常等。

  【鉴别诊断】

  (一)Treacher-Collins综合征   相似点为高口盖、反蒙古样睑裂、高鼻梁。但Trsacher-Collins综合征多见于高加索人,有耳聋、下颌发育不全、颧骨变平、眼睑和外耳缺损,嘴大等特征可鉴别。

  (二)Hallerman-Streiff氏综合征   相似点为反蒙古样睑裂、鸟嘴样鼻梁等。但Hallerman -Streiff氏综合征有颅骨发育不全,伴先天性白内障和毛发稀少,蓝巩膜,角膜畸形。X线呈下颌发育不良、颞关节向前移位,髁状突可完全缺如的特征改变。

五十三、Schwartz-Jampel氏综合征

  又称软骨营养障碍性肌强直。

  【病因和机理】  病因未明。病人尿液中硫酸软骨素异常增多,故认为可能属于硫酸软骨素-4尿的一种粘多糖异常疾病。

  【临床表现】  特征为睑裂缩小、特异面貌、躯干短、骨及关节异常以及肌强直等。

  生后1个月内发病。肌强直有叩击性肌强直和紧握性肌强直两种,持续时间长,肌电图呈持续性电活动,睑肌痉挛使睑裂缩小。可见躯干小,相应的长骨短小,骨化程度较年轻、全身骨疏松、颅骨不发育以及颅底陷入症等异常,胸廓变化、脊柱侧弯、椎体扁平,髋外翻以及肩、肘、膝等关节挛缩。尿液硫酸软骨素-4增多。肌活检肌肉弥漫性萎缩。

  【鉴别诊断】

  (一)Morquio氏综合症   两者在骨骼系统的改变相似。Morquio氏综合征是一种遗传性粘多糖代谢异常疾病,智力发育正常,全身骨骼改变广泛为其特征,主要影响脊椎及关节软骨,以颈、胸、脊柱畸形为主,头颅及面部骨骼多不受影响。患者3~4岁后即出现明显的躯体及骨骼异常,表现为头部正常,短颈,侏儒体型,四肢相对较长,髋关节脱位或内翻,脊柱后凸畸形,鸡胸。椎体X线检查可见椎体普遍平坦、上下缘不规则。尿中排出多量粘多糖。QQ1160282674

  (二)强直性肌营养不良(myotonic muscular dystrophy)  是一组多系统受累的常染色体显性遗传性疾病。先天性婴儿型生后即可发病,特征为受累骨骼肌萎缩、无力、强直,早期出现面部表情肌无力是重要表现,有“斧头状面容”和“鹅颈”,肌强直影响平滑肌、内分泌和神经系统等。头颅X线片见颅骨增厚、蝶鞍较小。

五十四、Shy-Drager氏综合征

  又称Shy-Drager氏直立性低血压综合征,是指无明确病因和基础疾病的“特发性直立性低血压”。

  【病因和机理】  病因未明。Shy强调本病是神经系统的原发疾病,可能为一种原发于中枢神经系统或周围植物神经系统的功能失调。

  【临床表现】  特征为直立体位时出现眩晕、晕厥、视力模糊、全身无力等。卧位血压正常,但站立时收缩压及舒张压可下降3~5kpa(20~40mmHg)或更多。轻者直立较长时间出现症状,垂直立时即出现晕厥,需长时卧床。

  中年发病,男性多见,缓慢起病。男性病人早期症状为阳萎、性欲丧失、排尿困难、女性病人为易倦、眩晕感、不耐热等。逐渐发展为直立性低血压,直肠萎缩,眼外肌麻痹,肌强直,震颤,共济失调,肢体远端肌萎缩,偶有吞咽困难,腱反射亢进和病理反射阳性,无感觉障碍和智力障碍。植物神经试验(出汗试验、皮肤划痕试验、Vaisalva动作试验等)阳性。肌电图和肌活检提示神经元性病变。

  【鉴别诊断】

  (一)单纯性晕厥(simple syncope)  本病多有明显诱因,如疼痛、恐惧等,晕厥时有短时前驱症状,如头晕、恶心、苍白、出汗等。晕厥最常发生于直立位或坐立位 ,无明显直立体位改变的特殊关系,恢复较快,无明显后遗症。

  (二)排尿性晕厥(micturition syncope)  发生排尿或排尿结束时 ,引起反射性血压下降和晕厥。最常发生在患者午夜间醒来小便时,清晨或午睡起来小便时也可发生。

  (三)颈动脉窦综合征(carotid sinus syndrome)  系颈动脉窦敏感性增加引起。常在颈动脉窦受刺激或邻近病变、衣领过紧时发生。颈动脉窦加压试验时心率减慢、血压下降并引起晕厥。

  (四)脊髓空洞症(srringomyelia)   参阅Morvan氏综合征 。QQ1160282674

  (五)其它  脑炎及交感神经干切除或损伤后、肾上腺皮质功能减退、糖尿病、卟啉症、原发性淀粉样变等也可引起继发性直立性低血压。服用某些药物,如氯丙嗪、胍乙啶等,也使病人突然从卧站立时发生晕厥。

五十五、Sjogren-Larsson氏综合征

     又称鱼鳞癣样红皮病、痉挛性两侧瘫,为一独立疾病。

  【病因和机理】  未明,为常见染色体隐性遗传性疾病。可能为免疫异常引起的中枢神经脱髓鞘病变。

  【临床表现】   特征为痉挛性麻痹、智力发育不全、先天性鱼鳞癣三征。

  神经病变通常发生于生后第一年内,表现为:四肢或两下肢的痉性麻痹,引起步行困难,四肢屈曲甚至挛缩、深反射亢进、Babinski征阳性,并常有假性球麻痹症状,此外可有癫痫大发作、小发作以及足徐动症等。不同程度的智力发育不全,少数见攻击性、兴奋性以及冲动性行为。皮肤症状主要是先天性鱼鳞癣,生后不久即出现皮肤发红 ,成长后反而不明显。25%病人有视网膜黄斑色素变性,幼儿期即出现视力障碍,但不会失明。其它可有指(趾)生长不整齐、道人面貌等。血清胆固醇、5-羟-吲哚-醋酸及组氨酸增高。气脑造影见脑室扩大。

  【鉴别诊断】

  (一)脑性瘫痪(cerebaral palsy)  是由多种原因所致的脑部非进展性损害的综合征,常有痉挛性麻痹和精神发育不全,如合并鱼鳞癣时鉴别困难,需依赖皮肤活检。

  (二)Usher 氏综合征  为色素性视网膜炎、精神发育不全或精神病、耳聋等症状的常染色体隐性遗传疾病。神经症状可表现为前庭性共济失调,无痉挛性麻痹。

  (三)Rud氏综合征  为有小脑性共济失调、慢性周围性神经炎、色素性视网膜炎等症状的常染色体遗传疾病。屡有鱼鳞癣,脑脊液呈细胞蛋白分离现象。QQ1160282674

五十六、Sluder氏综合征

  又称面下部头痛,为一种原因未明的非典型性面痛。

  【病因和机理】  未明,可能与感染、血管运动障碍、心理因素等有关。

  【临床表现】  特征为一侧面部疼痛,范围不超过耳廓的高度。

  女性比男性多一倍,多见于30~40岁,个别与闭经有关。疼痛起自鼻根,扩及眼窝,出现眼球和上部牙齿不间断的疼痛。向后可扩及耳部及枕颈部,可放射至肩胛部,偶至上臂和手,最痛的部位是鼻根和乳突。常有鼻涕、鼻塞、耳鸣和眩晕,患侧上齿过敏,有时伴下齿一般为持续痛伴不定周期性电击样痛。

  【鉴别诊断】      

  (一)三叉神经痛(trigeminal neuralgia)  即典型性面痛。疼痛局限在三叉神经分布区为骤发的闪电样,短暂而剧烈的疼痛,每次发作由数秒至1~2分钟骤然停止,因触动上下唇、鼻翼、口角、颊、舌等“触发点”而诱发,也可因下颌动作(如嘴嚼、说话)、刷牙、洗脸、剃须等动作引起。阻断三叉神经疼痛消失。

  (二)其它非典型面痛

  1.翼管神经痛(vidian neuralgia)  由Vail氏于1932年最先报道。认为与蝶窦感染引起翼管神经刺激或炎症有关,故认为蝶腭神经节神经痛实际就是翼管神经痛。成人特别是女性多见,为鼻、面、眼、耳、头、颈以及肩部的发作性剧痛,为不典型的一侧性发作,多在晚上发作,不因外部刺激而发作,可伴副鼻窦炎症,浅感觉无障碍。

  2.颈动脉痛(carotidynia)  为起始于颈总动脉,颈外动脉以及颌动脉的疼痛。以一侧颈总动脉压痛、肿胀、特异的搏动为特征,呈周期性发作,多数为一侧性。不伴视力障碍,无全身症状,当伴有全身症状时,可能合并颅骨动脉炎。90%可自然痊愈。

  3.植物神经性面头痛(autonimic faciocephalagia)  又称血管扩张性头痛综合征。疼痛起始于眼部,扩张颊部,沿鼻部及齿部而抵耳部。因呕吐而不能入眠,疼痛持续数小时至几天。

五十七、SMON氏综合征

  SMON为Subacute myelo-optico neuropoathy(亚急性脊髓视神经痛)的缩写。

  【病因和机理】  奎诺仿中毒引起脊髓和周围神经变性,有时侵犯神经,而脊髓后束和侧束的变性最明显。

  【临床表现】   有奎诺仿接触史,中年以后的女性多见,亚急性起病。先有腹痛、腹泻、便秘、鼓肠、恶心、呕吐等消化道前驱症状,舌苔和大便呈绿色,逐渐出现从两下肢远端开始的上升性感觉异常、感觉和运动障碍,直达腹部,受损平面而不太鲜明。膝腱反射亢进,跟腱反射减退或消失,可有病理反射,有时上肢远端可有感觉和运动障碍,视神经障碍在神经症状出现后1个月发生,两侧同时开始,视盘苍白,两侧中心暗点和视野向心性狭窄。早期可有不同程度的括约肌障碍、下肢以冷、紫绀、出汗减少等植物神经症状。

  【鉴别诊断】

  (一)视神经脊髓炎(neuromyelitis optica)   是合并有视神经和脊髓的脱髓鞘疾病。20~40岁好发,脊髓与神经症状常先后(或后先)出现,脊髓病变胸段最多,多呈横贯性病征,此外可有阵发性剧烈抽搐,或有烧灼样的局部痛性强直性痉挛发作。视神经为视乳头炎或球后视神经炎,表现为视力模糊、眼球胀痛、严重者几小时、几天失明。视野改变以中央暗点、生理盲点扩大或(及)向心性缩小多见等。

  (二)Leigh氏综合征  是一种罕见的常染色体隐性遗传性脑脊髓病。多见于婴儿或儿童,在6~12月内死亡,偶见于少年或成年。病孩消瘦,运动不能、肌张力降低或痉挛,腱反射消失,视神经萎缩,有时抽搐,成年患者的临床轻重变异甚大。

五十八、Tolsa–Hunt氏综合征

  又称痛性眼肌麻痹综合征。QQ1160282674

  【病因和机理】  未明。可能与免疫机制异常有关,病理见海绵窦充满肉芽组织,损伤Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ1、Ⅴ1颅神经。

  【临床表现】  特征为Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ1、Ⅵ颅神经损害和眼痛、头痛为一侧性,反复发作,肾上腺皮质激素治疗有效。

  男女发病率相等,30~40岁多见。开始为眶上及眶内顽固性疼痛,数日后出现眼肌麻痹。主要表现为动眼(Ⅲ)、滑车(Ⅳ)、外展(Ⅵ)和三叉神经第一支(Ⅴ1)麻痹,动脉周围交感纤维及视神经也可受损。持续数日或数周后可自行缓解,数月或数年后可再发,有些病例经1~6月,即使未治疗症状也可消失,但也可能遗留持久的动眼神经、视神经或视网膜损害。脑血管造影见颈内动脉虹吸部狭窄以及眼上静脉和海绵窦间闭塞,但脑血管造影和手术探查均不能发现海绵窦外部病变。

  【鉴别诊断】

  (一)颅内动脉瘤(intracranial aneurysm)  海绵窦内的颈内动脉瘤可引起动眼、滑车、外展和三叉神经眼支的麻痹。如动脉瘤不继续扩张而出现血栓形成时眼肌麻痹症状也可能因而减轻,动脉瘤引起的动眼神经麻痹几乎伴有瞳孔扩大或固定、患侧眼痛或头痛、患侧眼睑下垂。可由CT增强扫描、MRI、DSA或脑血管造影而确诊。

  (二)眼肌麻痹性偏头痛(ophthalmopllegic migraine)  通常发生在年轻成年中,有阵发性中等程度的一侧头痛,常在头痛开始减轻后出现同侧眼肌麻痹,并在头痛消退后仍持续相当时间。必须指出眼肌瘫痪性偏头痛,常有颅内器质性病变为基础,必须注意鉴别,必要时可作CT或脑血管造影检查。

  (三)糖尿病眼肌麻痹(diabetic ophthalmoplegia)  多见于老年人。发病急剧,多为单侧动眼神经损害,其次为外展神经、三叉神经等。少数为两侧动眼神经或多发性颅神经损害,甚至反复发生。多有糖尿病史,查血糖升高可明确诊断。

  (四)海绵窦综合征  是由于海绵窦血栓形成、血栓性海绵窦炎引起。表现为眼眶内软组织、上下眼睑、球结膜、额部头皮及鼻根部充血水肿,眼球突出、眼球各方运动麻痹,瞳孔扩大,对光反应消失及眼与额部麻木或疼痛,伴有寒战和发热。

  (五)眶尖综合征   多由副鼻窦炎的蔓延引起眶上裂或视神经孔处的骨膜炎所造成,也可为肿瘤、脊索瘤等侵袭此区所引起。眶上裂综合征表现为动眼、滑车和外展神经以及三叉神经眼支的功能障碍,但没有局部炎症性表现。若兼有视力障碍者,则称眶尖综合征。

  (六)眼外肌营养不良症(ocular mucle dystrophy)  为罕见遗传性疾病。特征为早期出现双侧眼睑下垂,然后逐渐发生所有眼外有麻痹,基本病理系眼外肌的营养不良,新斯的明治疗无效。

  (七)脑干肿瘤(brain stem tumor)  特征是交叉性麻痹,即病变侧的颅神经麻痹和对侧的肢体瘫痪。参见Lhermitte氏综合征节桥脑肿瘤。

五十九、Werdnig–Hoffmann氏综合征

  又称婴儿型进行性脊肌萎缩综合征,Hoffmann氏Ⅰ型综合征等。

  【病因和机理】   未明。属常染色体隐性遗传。可见脊髓前角细胞及延髓运动核的退行性变。

  【临床表现】  特征为婴幼儿期发病的进行性肌张力降低和自动运动的丧失。

  半数病例在出生时出现症状或新生儿期发病,另半数在生后1年内发病。表现为进行性脊髓性肌萎缩、无力,对疼痛刺激有反应,但无避动作,最初侵犯大腿和腰部肌群,逐渐波及躯干、上肢、小腿,最后呼吸肌麻痹及引起支气管性肺炎,腱反射减弱或缺如,婴儿不能转动头,不能翻身,失去吸吮能力。

  【鉴别诊断】QQ1160282674

  (一)重症肌无力(myasthenia gravis) 是神经肌肉接头传递障碍的慢性疾病。儿童肌无力型可在生后短期内发病,特点为:①受累骨骼肌极易疲劳,经休息或服肮胆碱酯酶药物后病情减轻;②肌无力症状易波动;③受累骨骼肌的范围不能按神经分布解释;④除肌无力外,一般不伴神经系统受累的症状和体征。

  (二)先天性肌营养不良症(congenital muscular dystrophy)       临床特征为:①自出生即有肌张力低下;②肢体细长,关节活动过度屈曲;③躯干肌肉萎缩,不能坐直,脊柱侧凸、屈曲;④颅神经支配肌肉受累轻;⑤多关节及骨骼畸形;⑥多汗;⑦智力正常;⑧血清CPK、LDH、GOT增高。肌电图提示肌原性损害。

  (三)多发性肌炎(polymyositis)   任何年龄均可起病,临床表现多样。特征为对称性四肢近端、颈肌、咽部肌肉无力、肌肉压痛。60%的患者有皮肤病损,大多局限于面部、前胸上部、四肢伸侧,尤其关节背部出现对称性病变,表现为紫红色浮肿红斑、毛细血管扩张、色素沉着、雷诺氏现象等。血清LDK、CPK、GOT、GPT活性明显升高。肌电图自发性纤颤电位等。

六十、West氏综合征

  又称婴儿痉挛症、点头子痫、全身性肌阵挛发作等,为癫痫的一个亚型。

  【病因和机理】  特发性者占40%,症状性者以围产期缺氧、结节性硬化、大脑发育不全为多见,此外为苯丙酮尿症、枫糖尿症、高组氨酸血症、低血糖症等先天性代谢异常。

  【临床表现】    特征为屈曲性婴儿痉挛发作、精神运动发育停滞、脑电图节律失调。

  皆在生后1年内发病。表现为短促的强直性痉挛,以屈肌较显著,常呈突然的屈颈、变腰动作,也可涉及四肢。每次痉挛约1~15秒,常连续发生数次至数十次,以睡前和醒后最为密集。脑电图示弥漫高电位不规律慢活动,杂有棘波的尖波,痉挛时则出现短促低平电位。这此发作在2~3岁时消失,但症状性者和治疗无效的特发性者渐有明显智能障碍,半数以上转化为不典型失神发作,GTCS或精神运动性发作。

  【鉴别诊断】QQ1160282674

  (一)结节性硬化(tuberous sclerosis)   多数呈常染色体显性遗传,男女均可罹病,全身各系均可受累。特征为面部皮脂腺瘤、癫痫发作和智能减退。头颅X线摄片可见颅内钙化和脑室壁上钙化,气脑造影见脑室壁的烛泪样变,头颅CT和MRI见到多灶性结和低密度改变或钙化可予诊断。

  (二)小头畸形(microcephaly)   常见胎儿期的有害环境因素引起。脑部和颅骨和发育都有障碍,发育完成后脑重不超过1000克,头颅最大周径不超过47cm,额部和枕部平坦、狭小,顶部略呈尖形,和发育完整的面骨形成强烈对照。头皮增厚,头发粗密。身材大多矮小,智能发展停留于白痴阶段。

  (三)苯丙酮尿症(phenylketonuria)  属常染色体隐性遗传,为一种氨基酸代谢病。特征为智能低下和癫痫发作,婴儿出生时通常正常,1~6个月后逐渐出现智商降低,身材或衣服可闻到特殊的气味,如霉味或“鼠”叶,6个月后智商迅速下降,癫痫发作表现为婴儿痉婴症或其它形式发作。血浆苯丙氨酸在200毫克/升以上可确诊。

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发表于:2015-09-29 12:58

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