复旦大学附属华山医院神经内科赵桂宪

视神经脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）是一种选择性累及视神经和脊髓的中枢神经系统 (CNS) 炎症性脱髓鞘性疾病，是以损害严重的视神经炎和长节段（>3 个垂直节段）横贯性脊髓损害为特点的疾病，又称 Devic 病。其可能的发病机制如下：

（一）免疫机制 

体液免疫：NMO 经典的发病机制为抗原抗体反应学说，主要病理生理过程是：NMO-IgG 与 AQP4 的结合导致 AQP4 内吞活性下降。即抗体依赖的细胞毒性反应，同时激活补体，发生补体依赖的细胞毒性，最终导致细胞的溶解，继发性的少突胶质细胞的损害、脱髓鞘甚至神经细胞的死亡。

细胞免疫： 有研究提示 NMO-IgG 与 AQP4 的结合导致星形胶质细胞损害促使其释放 AQP4，AQP4 碎片被抗原呈递细胞吞噬，产生 AQP4 特异的 T 细胞，进一步增强自身免疫性炎症反应的过程。

其他：病灶中多核细胞（嗜酸性粒细胞、中性粒细胞）、单核细胞（巨噬细胞、淋巴细胞、浆细胞）、自然杀伤 (NK) 细胞和IL-6 依赖的浆母细胞也参与其中。

（二）基因易感性 

NMO 在亚洲患者多发，女性居多，存在种族和性别差异。而且在 NMO 患者中高达 30% 的合并有其他的自身免疫性疾病，提示这些人具有异常自身免疫性的基因易感性。

（三）感染与 NMO 的关系 

病毒及细菌感染在 MS 的发病中起一定作用，但与感染相关的 NMO 的报道却少见。有报道发现VZV 、结核杆菌和腮腺炎病毒可能参与 NMO 的发病过程。