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赵桂宪

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医学科普

视神经脊髓炎的发病机制

发表者:赵桂宪 人已读

复旦大学附属华山医院神经内科赵桂宪

视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)是一种选择性累及视神经和脊髓的中枢神经系统 (CNS) 炎症性脱髓鞘性疾病,是以损害严重的视神经炎和长节段(>3 个垂直节段)横贯性脊髓损害为特点的疾病,又称 Devic 病。其可能的发病机制如下:

(一)免疫机制 

体液免疫NMO 经典的发病机制为抗原抗体反应学说,主要病理生理过程是:NMO-IgG AQP4 的结合导致 AQP4 内吞活性下降。即抗体依赖的细胞毒性反应,同时激活补体,发生补体依赖的细胞毒性,最终导致细胞的溶解,继发性的少突胶质细胞的损害、脱髓鞘甚至神经细胞的死亡。

 

细胞免疫 有研究提示 NMO-IgG AQP4 的结合导致星形胶质细胞损害促使其释放 AQP4AQP4 碎片被抗原呈递细胞吞噬,产生 AQP4 特异的 T 细胞,进一步增强自身免疫性炎症反应的过程。

 

其他:病灶中多核细胞(嗜酸性粒细胞、中性粒细胞)、单核细胞(巨噬细胞、淋巴细胞、浆细胞)、自然杀伤 (NK) 细胞和IL-6 依赖的浆母细胞也参与其中。

 

(二)基因易感性 

NMO 在亚洲患者多发,女性居多,存在种族和性别差异。而且在 NMO 患者中高达 30% 的合并有其他的自身免疫性疾病,提示这些人具有异常自身免疫性的基因易感性。

 

(三)感染与 NMO 的关系 

病毒及细菌感染在 MS 的发病中起一定作用,但与感染相关的 NMO 的报道却少见。有报道发现VZV 、结核杆菌和腮腺炎病毒可能参与 NMO 的发病过程。

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发表于:2014-11-23 09:49

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  • h***j 2020-02-01 20:03:42

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