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赵桂宪

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医学科普

炎性脱髓鞘性假瘤之一:疾病简介

发表者:赵桂宪 人已读

炎性脱髓鞘假瘤Tumefactive demyelinating lesions,TDLs, 脱髓鞘假瘤病、瘤样脱髓鞘病变、肿胀性脱髓鞘性病变之称,还有称为多发性硬化变异型。曾经被归类为多发性硬化和急性播散性脑脊髓炎之间的独立中间型。1979 , van Dor Velden 首次对该病进行了报告。本病常以中枢神经系统单发肿块形式出现,临床少见,易误诊为脑肿瘤。误诊率几乎达100%复旦大学附属华山医院神经内科赵桂宪

临床特点:急性或慢性起病。年龄涉及少年、青年、中年。病程呈单时相, 发病时病情多较重, 随病程的延长, 病情渐趋于平稳。临床表现多样化。当病灶较大时, 可出现脑实质受压或损伤的表现,甚至还可有颅高压、精神障碍等症状。

辅助检查:常规大多无特殊。脑脊液免疫检查:IgG  24 h 合成率、IgG 寡克隆区带及髓鞘碱性蛋白分别呈单项或多项阳性, 提示病人中枢神经系统存在免疫学异常。有助于确立脱髓鞘病变的诊断

误诊原因: 1、临床症状及生化检查无特殊性;2、影像表现亦缺乏特异性;3、临床发病率低,对其缺乏全面认识。所以全面了解其临床特征和影像表现可提高术前诊断符合率,把握其影像表现的基础是了解其病理改变。

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发表于:2015-09-24 23:14

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