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赵桂宪

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医学科普

“脱髓鞘”疾病,你应该知道的一个真相!

发表者:赵桂宪 人已读

在门诊和好大夫在线咨询的很多患者都来问我:被查出了“脱髓鞘”,该怎么办啊?听说“脱髓鞘”这个毛病是终身的,治不好,还很容易复发,甚至有的人很快就瘫痪了,吓死宝宝了!

“脱髓鞘”不仅令人谈之色变,有些患者诊断为“中枢神经系统脱髓鞘”后,就开始激素或者丙球等冲击治疗。有些本来很爱美的小姑娘,病后变得超重、肥胖,身材严重变形、满脸痘痘。其实,这主要是因为患者长期、反复地使用激素,出现了严重的副作用,这些副作用包括股骨头坏死、骨质疏松、高血压、向心性肥胖糖尿病、高血脂的代谢综合症等等,不胜枚举。还有些患者服用了硫唑嘌呤等免疫抑制剂,出现了骨髓抑制、剥脱性皮炎等严重副作用,看着好心疼,不禁令人唏嘘不已。复旦大学附属华山医院神经内科赵桂宪

因此,我想借机告诉患者,如何正确认识“脱髓鞘”。患者们不要被疾病吓到而随意治疗。

首先,我们先了解一下“脱髓鞘”是个啥?

神经细胞有长长的突起,称神经纤维,相当于一根电线。其中,神经纤维的核心——轴突相当于导丝,传导电生理信号;导丝的外面白包裹着一层绝缘层,就是所谓的髓鞘。(见下图)

  

(图片来源于网络)

髓鞘可以保证神经电生理信号比较快地传导,如果髓鞘缺失,就相当于电线破皮了,电线就容易短路;同理,脱髓鞘后,神经的传导功能就会受损,也会发生“短路”。因此,脱髓鞘疾病通常是一类髓鞘破坏,而轴突相对比较完整的疾病。一旦发生了脱髓鞘疾病,一般会出现疼痛、痛性痉挛等症状,还有的患者会有肢体无力、麻木、视力下降等现象。

那么,哪些疾病是神经纤维脱髓鞘导致的呢?

(前方高能,一大波医学名词来袭~~)

主要有多发性硬化、神经脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎、视神经炎、横断性脊髓炎、同心圆硬化、弥漫性硬化等。这些疾病都是神经科医生所认为的,在临床表现、影像学检查和病理检查中,均能显示脱髓鞘的“正规军队”,即真正的“脱髓鞘”疾病。

可是,有一些疾病可能只是在影像学检查或病理检查上表现为“脱髓鞘”,比如白质消融症、脑小血管病、中枢神经系统小血管炎(原发或继发),还有一些感染性疾病、代谢疾病、中毒性疾病等。这些疾病的“化妆技术”超高,常常骗过临床医生或者放射科医生的双眼,招摇撞骗,假冒“脱髓鞘”,但其实实质并不是“脱髓鞘”疾病。神经系统疾病的“同病异象,异病同象”在这里体现得淋漓尽致。

这么多疾病名称,是不是有点太专业了?简单粗暴点讲,真正意义上的“脱髓鞘”指的是病前白质发育正常,由于非特异性炎性损伤(即没有感染、代谢、中毒等病因),髓鞘发生了脱失,当然髓鞘还可以再生,脱失-再生也可以同时存在。有很多疾病可以表现为“脱髓鞘”,我在这里不想铺开,只想说一说最容易被误诊、也最常见的“脱髓鞘”的疾病——脑小血管病。

脑小血管病病因很多,小动脉硬化是最为常见的一类;还有的是由于炎症及免疫介导异常导致的后天性脑小血管病,如韦格纳肉芽肿病、干燥综合征等;放疗也会引起脑小血管病。还有一大类是先天性的,其中遗传性小血管病,包括CADASIL、CARASIL、MELAS、Fabry病及COL4A1突变等导致的先天性脑血管病,还有遗传性脑淀粉样血管病。

得了脑小血管病,通过病理检查,可以发现患者有缺血梗死灶、脑白质改变、微出血灶,磁共振可以看到双侧大脑半球白质弥漫性脱髓鞘,往往对称分布,以额叶、顶叶、枕叶最明显,基底节、丘脑、中脑、脑桥均可见深部多发性小梗死灶。 

如果不幸发现颅内多发病变,不要过于担心,保持镇静,专业的事交给专业的人来做。那接下来该怎么办呢?

建议找专科医生答疑解惑,患者可以通过好大夫在线找我咨询。如果您需要到我们的专病门诊就诊,请于周三下午到复旦大学附属华山医院门诊5楼神经内科多发性硬化/脊髓病变专病门诊就诊,来之前可以先在好大夫在线申请预约转诊。具体流程见下图。

本文是赵桂宪医生版权所有,未经授权请勿转载。

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发表于:2016-01-19 20:16

患者评价
27
有帮助
讲解透彻(9) 简短易懂(8) 内容实用(7) 消除了我的困惑(5) 有我关心的内容(5) 形象生动(4)
  • h***p 2020-01-11 07:47:16

    送出30个暖心 诚心诚意

  • h***h 2019-12-26 07:06:22

    赵医生您好:我已阅读了也有所了解,但对于我们来说,只想知道我们的检查说的这些病证应怎么住吃什么病?

  • h***m 2019-11-25 20:30:16

    送出5个暖心 小小心意

  • h***b 2019-10-17 18:38:56

    赵医生不但关注临床治疗,更为全民医疗知识的普及做着巨大贡献

  • h***d 2019-10-10 18:33:52

    送出5个暖心 小小心意

  • h***8 2019-07-21 19:45:23

    送出10个暖心 暖暖心意

  • h***e 2019-05-20 21:41:46

    送出30个暖心 诚心诚意

  • h***e 2019-03-15 22:09:59

    送出30个暖心 诚心诚意

  • h***b 2019-02-21 21:11:04

    送出30个暖心 诚心诚意

  • x***7 2018-11-12 14:35:27

    送出30个暖心 诚心诚意

  • h***t 2018-05-05 00:17:51

    好大夫

  • h***e 2018-03-06 09:14:17

    赵医生 15个月小孩检查脱髓鞘 经过康复训练可以再生吗 因为孩子太小 也不知道他有没有头痛等症状

  • h***5 2018-02-15 07:13:39

    送出50个暖心 心意满满

  • h***m 2018-01-26 15:59:30

    赵医生真是一位好大夫,认真仔细看片并询问患者的症状对症下药,值得夸赞她。

  • h***p 2017-09-02 18:00:16

    谢谢赵医生给我发的链接,文章看了,对脱髓鞘有了更深刻的认识,100个赞。

  • h***p 2017-08-18 05:50:55

    送出10个暖心 暖暖心意

  • 游** 2017-08-08 07:07:17

    乳腺癌手术后得了这个病和手术有关系么

  • h***r 2017-07-20 17:18:24

    我侄女去重庆附属儿童医院检查过,MR渐变左额叶深部白质异常信号,医生说疑似脱髓鞘病变,来北京儿童医院又说像急性风湿什么的,都查不出病情

  • 游** 2017-06-24 15:34:37

    很好 谢谢 这个东西是可以再生的 谢

  • h***2 2017-06-09 10:32:55

    看不懂

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