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赵桂宪

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医学科普

ALS患者生活注意事项

发表者:赵桂宪 人已读

运动神经元病(MND,相信大家并不陌生,有点听病色变的感觉。狭义的MND指的是肌萎缩侧索硬化(ALS复旦大学附属华山医院神经内科赵桂宪

ALS是一组病因未明,选择性侵犯脊髓前角细胞,脑桥、延髓运动神经核,皮质锥体细胞和锥体束的慢性进行性疾病。世界各地均有发病,90 95%散发,5 10 为常染色体显性遗传。临床上兼有上下运动神经元受损的体征,表现为肌无力、肌萎缩、肌肉跳动和锥体束征的不同组合,感觉和括约肌功能一般不受影响 ALS患者晚期往往出现延髓麻痹,导致饮食困难、吞咽呛咳并易并发肺部感染,是影响患者预后的主要因素之一。

ALS的发病机制不清,通常认为其共同的病理过程包括氧化损伤兴奋性氨基酸毒性作用线粒体功能障碍等。目前的治疗也是针对这几方面进行。北京大学第三医院神经内科鲁明

利鲁唑是一种兴奋性氨基酸拮抗剂,针对的是兴奋性氨基酸毒性作用这一机制,这也是迄今为止唯一经过临床验证可以延缓ALS进展的药物。本药可适当延缓患者生存期。但它的效果只限于使病情发展减慢,而不能使病情逆转,也很难使病情停止发展,也不能使患者力量恢复,而且价格昂贵。如果患者经济条件允许,可使用。

但我们在临床经常遇到经济条件难以维持长期服用利鲁唑的情况,对这些患者难道就没有办法了吗?我今天只是分享一点自己的心得,为ALS的患者给出自己的一点建议。

由于ALS主要是氧化损伤兴奋性氨基酸毒性作用线粒体功能障碍等机制参与,故可以使用一些抗氧化剂和神经保护剂。大剂量维生素C和维生素E是强抗氧化剂,,辅酶Q10、艾地苯醌、左卡尼汀是线粒体功能保护剂,这些药物即使组合使用,其总体价格便宜,副作用小,患者耐受性良好,理论上是有效的,但没有大样本调查结论。

还有一些专门改善症状的对症治疗。如对合并焦虑、失眠的患者可使用新型抗失眠药,不建议使用安定类药物,因为此类药物可加重肌无力、抑制呼吸。因吞咽困难而造成的流涎可用药以减少唾液分泌,建议在医生指导下使用。痰多不易咳出患者可使用化痰药、咳痰机辅助咳痰等。

患者是个完整的个体,抗氧化剂和神经保护剂只能从分子水平去起作用,看不见,摸不着。还有什么患者和家属可以实实在在能做,能看到效果,至少在一段时间内可以改善患者的肌萎缩、肌无力的呢?

那就是保障营养供应和呼吸功能,这两点的作用甚至比药物更为重要。

为了减少兴奋性氨基酸毒性作用建议患者不要食用味精、鸡精及芹菜、香菜等各种鲜味剂,尽量减少含谷氨酸钠、谷氨酸钾的食物,尽量进食新鲜制作的饭食、蔬菜和水果。

建议ALS患者平时的饮食以高热量高蛋白为主,可以食用瘦肉炖香菇等增加营养,要保证体重不降低甚至略有增加,尽量让肚子上长点肉,哪怕是肥肉,不要服用降脂药。体重增加对患者是有一定的保护作用的。ALS是高消耗疾病,一旦出现营养不足或氧供减少,病情会迅速进展。如果患者体重较发病前降低超过10%,或吃饭时间超过30分钟,要考虑进行胃造瘘手术,胃造瘘即是通过胃镜在腹壁上留置管道,通过造瘘口进食,其实际操作和护理并不复杂,患者平时也不会有明显不适。留置的造瘘管每年更换一次即可。

另一点很重要的就是患者病情发展到一定程度,会出现憋气、气短等症状,因此,在诊断ALS后要尽早进行肺功能检查,如FVC值小于75%,要考虑使用无创呼吸机。无创呼吸机可以帮助患者增加吸气和呼气的幅度、深度,从而来完成气体交换。由于患者呼、吸均有问题,因此一定要选择双水平无创呼吸机。开始可每天使用1小时,待患者耐受后逐渐增加使用时间和频率。

关于患者和家属很关心的一个问题,是不是要加强运动?建议适度锻炼,根据患者自身情况制定运动计划,以运动后自己不感到疲劳、难以恢复为度,运动的强度可根据自身运动能力慢慢增加,切勿过度运动。

黑夜给了我黑色的眼睛,我却要用它寻找光明。既已患病,何不换个心态对待疾病,保持乐观的态度对延缓疾病发展很有帮助,积极提高生活质量,一起携手寻找光明。

本文系赵桂宪医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载


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发表于:2016-02-15 23:46

患者评价
4
有帮助
简短易懂(2) 内容实用(2) 有我关心的内容(2)
  • h***e 2019-12-25 06:14:17

    希望能有帮助

  • h***u 2019-04-18 10:43:39

    送出5个暖心 小小心意

  • x***3 2017-11-18 23:26:08

    调整心态吧!给自己加油

  • 1***15 2016-04-09 07:56:59

    写得很好,谢谢!在华山卢教授看了基本确认是als,现在就是要调整心态,寻找光明,给自己也加油吧!

  • 1***15 2016-04-09 07:53:06

    送出2个暖心 小小心意

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