血浆置换联合双重血浆分子吸附治疗甲亢危象伴有严重肝损伤患者_病例报道

引 言

甲亢危象是一种急性甲状腺恶化的综合征，可导致高热、心力衰竭、休克、昏迷和其他危及生命的症状，急性发作死亡率达 20% 以上。甲亢危象对包括抗甲状腺药物和 131I 治疗手段在内的常规治疗具有抵抗力。药物治疗增加了甲亢危象患者严重肝损伤进展为肝衰竭的风险。血浆置换（PE）在我国广泛应用于肝衰竭的治疗中，被认为具有良好的治疗效果。甲亢危象中严重的肝损伤是罕见的，本报告为一例甲状腺功能亢进伴甲亢危象并伴有严重肝损伤的病例，供临床医生参考。

患者资料

主诉：某女士，52 岁，有 10 天的恶心呕吐史，伴有皮肤和粘膜发黄，6 个月后复发。

现病史：患者于 2018 年 4 月 4 日入院，频繁呕吐胃内容物。病情逐渐恶化，易怒性和心率逐渐升高。患者无甲状腺机能亢进史，但常有心悸、出汗、躁动等症状。

既往史：无病毒性肝炎病史，无非酒精性脂肪肝病史，无胆汁淤积性肝病，包括原发性胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎和继发性硬化性胆管炎。

个人史：无滥用酒精史，未使用其他药物和草药。无其他家族史。

辅助检查

入院检查：

肝功能：AST 1364 U/L，ALT 521 U/L, ALP 153 U/L, GGT 68 U/L, TBIL 223.3 μmol/L, DBIL 164.4 μmol/L。

凝血功能：PT 16s, PTA 67%, INR 1.54。

甲状腺指数：TSH < 0.005 mIU/L ↓，FT3 28.6 pmol/L ↑，FT4 81.273 pmol/L ↑。

ANA 阳性 (1:320)，SMA、LKM、SLA/LP 等阴性, IgG 19.1 g/L (<17.1 g/L)。

首次出院：

肝功能恢复正常，甲状腺功能亢进指数恢复。2018 年 6 月 16 日、8 月 28 日随访期间肝、甲状腺功能正常。

二次入院：

11 月，患者在没有医生建议的情况下停止服用甲巯咪唑。大约 40 天后，出现疲劳、食欲不振和尿黄等症状。肝功能 (TBiL 115.6 μmol/L, ALT 473 U/L, AST 664 U/L) 和甲状腺指数 (TSH<0.005 miU/L，FT3 13.6 pmol/L) 检查异常，重新入院。

影像学检查与肝组织病理学：

甲状腺 B 超显示甲状腺弥漫性病变，腹部球超声显示肝内无占位性病变，肝内回声致密均匀，其他器官未见异常。第二次住院一周后进行肝活检，显示 AIH 的病理特征，包括中度界面炎症、淋巴细胞浆细胞浸润、玫瑰状肝细胞浸润和肝细胞淋巴细胞浸润。

Figure 1 Liver histology (hematoxylin and eosin staining). A: Mild interfacial inflammation and in portal area；B: Focal necrosis (arrows,10x20)；C: lymphaticplasma cell infiltration and plasma cell infiltration(arrows,10x20); and D: Rosetting of hepatocytes (arrows) and lymphocyte penetration (arrowheads, 10x40).

最终诊断

甲亢危象伴严重肝损伤。

治疗

每天口服甲基强的松龙、甲巯咪唑和普萘洛尔。

立即接受 PE+DPMAS 治疗。PE 置换量为 1500 ml，PE 后进行 DPMAS。每隔一天进行一次 PE+DPMAS，共三次。

22 天后，建议患者继续服用药物，并定期接受随访。然而，未经医生建议，患者停止使用甲巯咪唑。约 40 天后，患者再次入院，出现类似症状，肝功能和甲状腺指数异常。给予甲基强的松龙和 PE+DPMAS 两次。

结果和随访

肝功能和甲状腺功能亢进指数恢复正常，两周后出院。出院医生建议长期服用药物，并定期随访。

讨论

甲亢危象是一种病理状态，其特征是甲状腺激素水平升高，导致多器官衰竭。自 20 世纪 70 年代以来，有许多关于 PE 治疗甲亢危象治疗的报告。PE 能迅速清除血液中的抗体、甲状腺激素和大量炎症因子，取得良好的临床效果。然而，单用 PE 就很难达到足够的血液净化。血液吸附技术是一种利用吸附剂吸附和去除血液中内源性或外源性毒物的血液净化方法。DPMAS 是 BS330 胆红素吸附和 HA330-II 血液灌流联合应用，两种吸附剂的联合能迅速清除胆红素、抗体、甲状腺激素和炎症介质等有害物质，减轻炎症，改善免疫反应。DPMAS 可以一次处理 6,000 毫升以上的血浆，同时也弥补了因单纯血浆置换导致的毒素清除效率下降的不足。本例采用 PE 联合 DPMAS 治疗，疗效良好，这种新的治疗组合值得推广。