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医学科普

唐都赵天智解析:髓母细胞瘤-肿瘤界打不死的“小强”

发表者:赵天智 665人已读

髓母细胞瘤是常见的恶性程度高且预后较差的胚胎源性肿瘤,多见于儿童,多发于后颅窝,约占儿童颅内肿瘤15%~25%, 成人髓母细胞瘤较少见,在成人仅占中枢神经系统肿瘤的1%, 男性发病多于女性,发病高峰在5~15岁之间。唐都医院神经外科赵天智

临床表现

病人全部有头痛、头晕、恶心、呕吐症状, 一半以上有神志淡漠、行走不稳、视力下降、共济失调。髓母细胞瘤可发生在小脑的任何部位, 但绝大多数发生在小脑蚓部并充满第四脑室。肿瘤易压迫阻塞第四脑室, 引起脑脊液循环障碍而产生脑积水

影像学表现

CT平扫示颅后窝中线有一圆形或类圆形的高密度肿块, 边缘较清楚,病灶周围环绕有低密度水肿带;可见钙化、囊变及坏死区,出血少见,增强扫描肿瘤呈均匀一致的中等至明显强化,合并囊变时强化不均匀;第四脑室前移可呈弧线形变扁;80%~90%伴幕上脑室明显扩大。

MRI表现:小脑蚓部好发,T1WI呈等或稍低信号,T2WI呈等或稍高信号, 可见部分囊变信号,大多数为均匀中等或明显的强化, 合并囊变时强化不均匀; 常压迫第四脑室, 继发幕上脑积水。弥散序列肿瘤呈高信号是髓母细胞瘤比较具有特征性的一个表现。

鉴别诊断

1、毛细胞型星形细胞瘤:多见于儿童,幕下主要以囊实性多见,主要的鉴别点为毛细胞型星形细胞瘤的囊变往往是中度囊变,DWI信号较髓母细胞瘤低,增强后强化程度更明显。

2、血管母细胞瘤:常见于成年人,与髓母细胞瘤比较,实质型血管母细胞瘤T1WI信号更低,T2WI信号更高,增强后明显强化。两者最大的鉴别点有实性血管母细胞瘤周围常常可见增粗的血管影,T2WI比较明显,表现为“芝麻征”;另外实性血管母细胞瘤DWI呈低信号,这一特点与髓母细胞瘤有着显著的差别。

3、室管膜瘤:生长在第四脑室的髓母细胞瘤需要与室管膜瘤鉴别。成人第四脑室室管膜瘤少见,其影像学表现与髓母细胞瘤相似,鉴别诊断比较困难。第四脑室室管膜瘤发病部位主要位于脑室的底,仅在发生部位侵入脑室壁内,故瘤周脑脊液主要位于肿瘤后方,肿瘤前方局部与第四脑室底分界不清。而髓母细胞瘤起源于小脑蚓部或第四脑室的顶,瘤周脑脊液主要位于肿瘤前方。室管膜瘤还可以沿着正中孔或两侧外侧孔塑性生长,表现为“塑形”。

髓母细胞瘤如何治疗?

髓母细胞瘤患者应积极早期手术治疗,由于髓母细胞瘤恶性度高,可随脑脊液播散,因此术后放疗、化疗成为改善预后的重要措施。但是在完全或次全切除肿瘤的基础上,术后放疗、化疗才可以取得比较满意的效果。通过显微神经外科手术,绝大多数患者都可以做到完全切除。

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发表于:2017-12-15 19:08

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