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赵天智

副主任医师 副教授
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医学科普

珍珠瘤(胆脂瘤)发病特点及危害

发表者:赵天智 人已读

“珍珠瘤”在早期通常没有什么特殊症状,随着肿瘤的不断增大,一般多在成人后出现临床症状。所以一旦发现,肿瘤往往较大。“珍珠瘤”大多数表现为继发性三叉神经痛,极易误诊为原发三叉神经痛,当出现以上症状,而又迟迟找不到原因时,不妨通过颅脑核磁共振排除一下是否为颅内胆脂瘤。如果出现三叉神经痛、复视、重影、听力下降、面部麻木、走路不稳等症状患者就要注意了,很有可能是脑中的肿瘤在作祟。因为良性肿瘤生长缓慢,早期无明显症状,但肿瘤生长到一定体积后,压迫神经就会出现上述的症状。

目前,临床上对于颅内胆脂瘤的治疗以手术切除为主,且手术相对成熟,医生可以尽可能全部切除肿瘤的囊壁并避免血管和神经损伤,手术治疗效果也相对较好!如果错过最佳救治时间,导致脑部出现积水等情况,就可能给患者带来致命的伤害。肿瘤表面覆盖菲薄包膜,多带白色珍珠质光泽,镜下呈薄层纤维结缔组织,内面为复层鳞状表皮细胞,富含角化细胞,内部为成行排列的脱落的细胞空壳。再内为部分多角细胞,中心含细胞碎屑、脂质结晶。由于上皮朝向囊内不断脱落角化的细胞,使得囊肿内容物逐渐增多,肿瘤生长。其好发部位有多到少包括小脑桥脑角、鞍旁、第四脑室、侧脑室、大脑、小脑。而发生于脑干者极少。而其亦可发生在颅骨板障和脊柱。该肿瘤生长较为缓慢,但可对周边组织产生破坏而导致症状或者引发无菌性脑膜炎等反复发作。

一般认为其发病无性别差别,可广泛发生在任何年龄,但仍以40岁为发病高峰。一般病情进展缓慢。其临床症状根据肿瘤的位置而较为不同。
小脑桥脑角位置,此部位最常见,多以三叉神经痛起病,可有患侧耳鸣、耳聋,可逐渐发展为小脑桥脑角综合征。体征表现为第V、VII和VIII颅神经功能障碍,面部感觉减弱,面肌无力,听力下降,共济失调等。少数可出现舌咽、迷走神经麻痹表现。
鞍区位置的胆脂瘤则常类似于垂体瘤,早期表现为视力减退、视野缺损等,甚至出现晚期视神经萎缩,但由于一般病情进展缓慢,视力严重减退和失明比较少见。亦可出现内分泌障碍,如性功能减退、多饮多尿等垂体功能不足及下丘脑损害症状。随着肿瘤的生长,可向前生长导致额叶症状,可向后突入第三脑室导致颅内压增高。
位于鞍旁者亦可向中颅窝扩展,累及三叉神经节而出现疼痛、感觉麻木、颞肌及咬肌无力等。位于脑实质内时,大脑半球肿瘤常有癫痫发作、精神症状及一侧肢体活动障碍,而小脑部位则多引起眼震、共济失调等。
脑干肿瘤可出现交叉性瘫痪,患侧第VI、VII颅神经麻痹和对侧强制性轻瘫。脑室内胆脂瘤则多见于侧脑室三角区及颞角,可体积较大,甚至充满脑室。由于脑脊液循环受阻而产生颅内压增高症状。相对来讲,少见于第三、第四脑室。位于颅骨表面时,肿瘤可发生在颅骨的任何部位,但往往多见于中线或者近中线部位。可偶然被发现,呈颅骨表面隆起,较韧硬,一般无压痛。由于位于中线,故可向颅内扩展而累及静脉窦或深入脑组织内。

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发表于:2020-01-24 11:52

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