典型病例
发表者：赵云娥 人已读
原始玻璃体增生综合征(persistenthyperplasticprimaryvitreous)系胚胎期原始玻璃体及玻璃体血管没有消失，继续增生所致的一种玻璃体先天异常。根据眼部病情分为三类：
1．单纯前部PHPV(约占25％)：包括浅前房，睫状突拉长，青光眼，虹膜血管粗大，晶状体后膜，晶体后纤维膜鞘，白内障。
2．单纯后部PHPV(约占12％)：玻璃体蒂，玻璃体束带，视网膜前膜，视网膜皱襞，视网膜脱离，黄斑部及视盘的发育异常。
3．二者并存型(约占63％)：临床最常见。
PHPV极为少见，大多数无明确病因，多单眼发病(90％)，男性多见，多见于足月婴儿或儿童，母孕期无异常病史，为儿童白瞳症的一组病症之一。迄今为止，PHPV病因未充分阐明，而目前公认的病因是原始玻璃体于胚胎期7—8个月时未能退化反而异常增殖所致。
其临床症状表现为浅前房、青光眼、白瞳症、晶体后纤维血管膜、晶体内出血、视网膜皱襞及视网膜脱离。PHPV病程发展主要是白内障的加重，前房渐进性变浅引起闭角型青光眼，眼内出血，牵拉睫状突，周边视网膜脱离导致眼球萎缩。为了解除引起这些病交的危险因素，终止其发展，恢复有用视力和保存眼球，需早期手术治疗。
PHPV的早期诊断，早期治疗，使患儿尽早地获得治疗，防止弱视的发生．文献中可见，手术时间应选择在生后最初的3个月内最早可在2个月。
我们团队曾在国外白内障杂志JCRS上发表一篇关于PHPV手术重建视觉通路，恢复部分视功能文章，得到关注，原文如下。
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发表于：2014-01-26
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