肾母细胞肿瘤是婴儿与幼童常见的腹部恶性肿瘤之一，大部分患者在一岁前发病，一至三岁的幼儿最常见。多为单侧肾脏病变，也有部分患者两个肾脏都有病变。有些患儿可伴其他畸形，例如眼睛虹膜缺损、半身、泌尿生殖系统畸形等等。肾母细胞瘤预后较好，约85%可以完全痊愈。即使肿瘤已扩散至肾脏以外的部位去，仍有70%治愈机会。中山大学附属肿瘤医院儿童肿瘤科甄子俊

【诊断要点】

1．临床特点：最常见的症状是腹部肿块。由于早期的肿块体积较小，对营养的吸收及健康都没有影响，亦无其他症状，因此多数是在洗澡或更衣时偶然为家长发现。肿瘤增长或扩散时，可出现小便带血、发热、身体消瘦、面色苍白、腹痛及高血压等症状。

2．辅助检查：

静脉肾盂造影及腹部CT扫描是主要诊断方法，可以准确地探查肿瘤的位置和范围，以及肾脏受损程度。一般的检查如验血、X光检查等可帮助检查患儿身体状况及主要器官的功能。进一步的检查如腹部超声波扫描、胸部CT扫描等，可检查肿瘤是否已扩散到肾脏外。

【鉴别要点】

本病须与神经母细胞瘤鉴别，后者常有发热、贫血、腹痛等全身症状，易侵犯骨骼、骨髓，CT显示肿块与周围组织粘连，可见钙化。病理可明确诊断。

【治疗要点】

主要的治疗方法是外科手术，把受累肾脏切除。如果肿瘤较大，并且扩散至附近的重要组织，行新辅助化疗。常用术前化疗方案为AV（放线菌素+长春新碱）方案或DAV（阿霉素+放线菌素+长春新碱）。多数患者化疗2程后肿瘤缩小即可手术切除肿瘤。有远处转移的患者经术前化疗后，转移病灶消失后可行手术切除原发肿瘤。术后化疗根据病理类型和分期采用不同化疗方案及疗程，例如，预后良好病理类型的I/II期患者，术后继续予AV方案化疗7程，III/IV期患者予AV方案与DV（阿霉素+长春新碱）方案交替化疗9程；而预后不良病理类型的患者则化疗较强烈。除预后良好型的I/II期以外，其余患者须行瘤床辅助放疗。

【注意要点】

1．术后化疗尽早开始，不用超过1周。

        2．大多数患者辅助放疗剂量10.8Gy即可，增加剂量无优势。

附《中山大学附属肿瘤医院儿童肿瘤科科室介绍》：

【简介】

中山大学附属肿瘤医院从1989年7月在肿瘤内科开设儿童肿瘤化疗专业,是国内首家设立儿童肿瘤化疗专业的肿瘤医院。2002年在肿瘤内科开设儿童肿瘤化疗病区。2010年1月7日,成立儿童肿瘤科。儿童肿瘤科目前是广东省抗癌协会小儿肿瘤专业委员会主任委员单位、中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会常委单位。

　　儿童肿瘤科主要收治18岁以下儿童青少年恶性肿瘤，以化疗为主并与外科和放疗科等学科联合对儿童肿瘤患者进行多学科综合诊治。主要病种包括恶性淋巴瘤、白血病、神经母细胞瘤、肾母细胞瘤、肝母细胞瘤、中枢神经系统肿瘤、骨和软组织肉瘤、尤文氏肉瘤/原始神经外胚叶肿瘤、生殖系统肿瘤、郎罕氏组织细胞增生症和视网膜母细胞瘤等恶性肿瘤。

　　儿童肿瘤科在儿童肿瘤诊治方面经验丰富，治疗规范，实体肿瘤综合治疗技术力量雄厚。治疗方案与国外发达国家接轨。近10多年来，采用国外发达国家先进治疗策略和方案治疗儿童青少年恶性肿瘤，使生存率获得较大提高。霍奇金淋巴瘤生存率达80%以上,非霍奇金淋巴瘤（NHL）生存率从1998年前30%-40% 提高到目前70%-80%以上，达到国内领先水平，获得2008年广东省科学技术三等奖。其它儿童实体肿瘤采用多学科综合治疗,生存率获得较大改善。

　　儿童肿瘤科全体医务人员将在此基础上不断开拓、创新，深入研究和探讨新的治疗方法，为每一例儿童肿瘤患者提供先进、有效的治疗方案，努力救治更多肿瘤患儿，为进一步提高儿童肿瘤患者生存率而做出贡献。

【儿童肿瘤科门诊部开诊时间】

【儿童肿瘤科多学科会诊】

　　时间：每周三下午

　　地点：2号楼15楼共用会议室

    内容：儿童肿瘤多学科诊治。根据患者的病情结合多学科讨论意见，做出最佳的诊治方法。

　　参加科室及人员：儿童肿瘤内科、放疗科、影像科、根据肿瘤部位邀请相应的肿瘤外科、中山一院小儿外科等教授和医生参加。