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医学科普

骨髓增殖性疾病(MPD)

发表者:智峰 人已读

骨髓增殖性疾病是由于骨髓增殖太旺盛导致的,它是有基因突变引起来的,涉及的致病基因包括JAK2, MPL和CALR,骨髓增殖性疾病它以前有好多的称呼,以前叫慢性骨髓增殖性疾病加CMPD,又叫MPN骨髓增殖性肿瘤,其实叫肿瘤就是因为它有基因突变,大家不要一听肿瘤就害怕。从这些名称上来看呢,我们都知道这个疾病经历了好多的认识。但终归来说它是一个慢性的疾病,慢性骨髓增殖性疾病或者肿瘤,那这些疾病包括什么呢?包括真性红细胞增多症,原发性血小板增多症,原发性骨髓纤维化。这是三个经典的MPN。与骨髓增殖性的疾病相对应的就是骨髓衰竭性疾病,造血衰竭的疾病,比如说再生障碍性贫血,骨髓增生异常综合症mds。

CMPD的临床表现主要是什么呢?
它主要表现的就是骨髓增殖,一系两系或者三系增生,导致外周血中红细胞和/活血小板,白细胞的增多。所以说有骨髓本身增殖的问题造成的这种血细胞增多,我们往往会称之为是真性或者是原发性,与这种情况相对应的就是继发性,继发于其他原因,我们说这种是继发性血小板增多,继发性红细胞增多,以及反应性白细胞增高。

如果细胞高了会有什么危害呢?
红细胞如果增高了的话,它会影响到我们血液的流动,增加血液粘滞度,会表现为头晕,头痛,还有一些病人会表现为高血压,这种情况吃降压药的效果并不好。血小板板增高的话往往有两方面的危害,一方面可以导致血栓的形成,因为我们知道血小板是参与止血的,如果血小板太高了,它会导致血栓。另一方面血小板增高也会导致出血。原发性血小板增高,这个增高的血小板,其实它是有功能的缺陷的,它不是正常的血小板,所以也可导致出血。那白细胞增高呢,一般这种病人的白细胞不会特别高,你比如说它不像慢性粒细胞白血病,慢性白血病他的白细胞会达到三四百,而MPN的白细胞通常就是10或者20这样子。白细胞增高一般来说不会有太多的一些症状。

所以说今天讲的这个疾病,不管是叫骨髓增殖性疾病MPD,骨髓增殖性肿瘤MPN还是CMPD慢性骨髓增殖性疾病。如果血常规有问题,尤其是表现为血细胞增高,就要考虑到这些疾病。从名字上可以看出这些疾病的发展是缓慢的,所以才叫慢性病。之所以叫肿瘤,是因为它有基因突变,这些疾病的预后怎么样呢?一般来说原发性小板增多症要好于真性红细胞增多症,也好于原发性骨髓纤维化。这些疾病最终的一个结局,就是转化为骨髓纤维化或者是急性白血病。一旦诊断这种疾病呢,接下来就是治疗,治疗的目的主要是把细胞控制在一个相对安全的水平,防止并发症的发生,目前这种疾病还不能治愈,但可以像慢性病一样去控制。

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发表于:2019-11-05 07:28

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