骨嗜酸性肉芽肿是什么？

嗜酸性肉芽肿是朗格汉斯组织细胞组织增生症的一种发病形式。朗格汉斯组织细胞增生症是朗格汉斯细胞的克隆性增殖异常性疾病，简单通俗的说就是自体内的一种特殊的细胞发生了异常的增殖生长所引起的疾病。

朗格汉斯组织细胞增生症可发生从单一的骨损害到多系统受累的多种症状，一般均能自行缓解。朗格汉斯细胞组织细胞增生症分为三型：①L-S（急性播散型），可不累及骨关节，表现为急性发作的肝脾大，淋巴结病，皮疹；②H-S-C（慢性播散型），以骨破坏、眼球突出、尿崩症三联征，肝脾大，淋巴结病，肺纤维化；③嗜酸性肉芽肿，发生在骨骼，呈单发或多发骨病变。

骨嗜酸性肉芽肿是一种组织细胞的异常分化，这种分化为非肿瘤性质的分化，常呈孤立性。它是一种原因不明的全身性骨病，全身骨骼除了手指和脚趾外均可被侵犯，颅骨为好发部位。可发生在任何年龄，从婴儿到老人均可发病，男女比例在3:2。

生长在颅骨的上的嗜酸性肉芽肿，患者多以偶然触及头部单个包块或伴有局部区域轻度疼痛不适，按压疼痛明显，但包块表面没有红肿和渗出，包块可缓慢的逐渐增大，患者可至医院神经外科就诊，听取专科医生建议。

但发生在脊柱、骨盆、或四肢骨等部位的嗜酸性肉芽肿往往不可触及，临床表现不典型或轻微，病程较长，起病缓慢，可因局部感觉间断性的隐痛和肿胀感、也可以发生病理性骨折产生症状就诊。

患者查外周血象或可见到嗜酸性粒细胞和单核细胞增加，血沉增快。

查X片、CT、MRI一般可辅助诊断，表现上可见局部骨质破坏，虽有骨膜反应，但骨骼的基本轮廓存在，需结合病史、临床表现和影像学表现与恶性肿瘤进行鉴别。如影像学资料尚不能明确，应进一步行局部穿刺送病理学检查，病理学可在电镜下明显看到朗格汉斯颗粒，病理是明确疾病诊断的金标准。

嗜酸性肉芽肿的治疗方法包括保守治疗、手术治疗、放疗、化疗等。如患者仅仅存在单发的骨损害应以手术为主，手术切除肿瘤后，空腔内进行植骨，如空腔较大或发生病理性骨折局部不稳可进一步行内固定以加固局部，防止进一步断裂、骨折。但有些学者认为单发性的骨损害有自限性，如尚未发生明显的临床症状可行保守治疗、定期随访即可。

骨嗜酸性肉芽肿的发病部位与预后有关，该病以手术治疗为主。若存在疾病进展及多骨破坏，应积极联合较为温和的化疗以巩固治疗。但对于单发的嗜酸性肉芽肿是否进行化疗尚且存在争议。

总的来说，骨嗜酸性肉芽肿不是一种严格意义上的肿瘤病变，通常手术治疗为主，预后良好。