伪装成支气管黏膜小结节的Dieulafoy病

导读

相信大多数年轻呼吸内镜医生跟我一样，一旦发现支气管有异常，尤其是黏膜结节样病灶，一定按捺不住心里的好奇心，都想抓几块下来送送病理，看个究竟，生怕给病人遗漏了有重要意义的病变，尤其是癌。但是也相信越来越多的同道随着工作经验的丰富，在碰到类似病变时越来越有那种“如履薄冰、如临深渊”的纠结和顾虑。Dieulafoy病就是其中一种伪装成支气管黏膜小结节的血管畸形，据我所知，它已经给我们太多同道带了太多的惊吓和教训。

0

1

病例一

---老年女性，左下肺结核术后

---反复咳嗽、咯血9年，加重1周

---胸部CT平扫：左上叶支气管狭窄，较1月前进展，左上肺支气管扩张伴感染

可见左上叶支气管黏膜充血水肿，可见一直径约3-4mm、基底宽、表面特别光滑的小结节。正准备要活检的时候，还是犹豫了，先做个增强CT吧

胸部增强CT

测量红圈内小结节的CT值，与主动脉一致。

好吧，果断放弃再做气管镜，转科进行支气管动脉栓塞治疗。

0

2

病例二

---老年女性，既往体健，无吸烟史

---反复咳嗽、咯血3月

---外院支气管镜提示左上叶固有支气管结节样隆起，为进一步明确，转入中日医院

复查支气管镜检查

左上叶固有支气管开口几乎被小结节阻塞，伴出血

转科行支气管动脉栓塞治疗，后再无咯血

3个月后复查支气管镜及窄谱支气管镜：原小结节明显缩小：

窄谱支气管镜阳性改变。

目前仍在密切随访中

通过这两个病人，我们初步对Dieulafoy病的支气管镜表现有了一定体会，那它究竟是何方神（yao）圣（nie）呢？

MORE

通过查阅文献，目前仅有数十例支气管Dieulafoy病患者被报道，远低于消化系统，但也相信这一数据是远远被低估的（说明咱们支气管镜还做得不够多呀），有数据推测，所有因咯血手术的患者中有6%的是Dieulafoy病，隐源性咯血患者接受手术的，有55%的可能是该病。

病因、病理

主要原因是由于慢性炎症（吸烟、结核等）反复刺激所导致的血管异常扩张和扭曲，多来源于支气管动脉（高压系统），少数来源于肺动脉，它们紧密围绕支气管并穿透至黏膜下层。

诊断方法

血管造影和胸部增强CT

（来源于文献）

支气管镜检查

支气管镜的表现实际上是缺乏特异性的，但具有以下特点的结节需要提高警惕：

直径小于1cm的小结节；

表面光滑的隆起性病灶；

结节表面带有白色帽子的；

结节之间呈山脊样的凸起；

无蒂结节，表面可附着正常黏膜，可呈搏动性或无搏动。

有些结节表面有活动性出血，附有血凝块（不要盲目清理血凝块哦）

除此之外，我们还可以利用高级诊断技术获取更多信息，如：窄谱支气管镜、超声小探头等。

窄谱

又如

超声小探头

治疗

首选支气管动脉栓塞术

其次为外科手术切除

目前也有少数文献报道使用支气管镜腔内介入治疗进行消融治疗（如激光、高频电凝、APC等），有术中出血风险哦