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小睑裂综合征的分期手术探讨

发表者:周红梅 人已读

 广州医学院附属广州市儿童医院眼科   周红梅 

 

[摘要]目的 总结1997年1月至2005年12月共15例先天性小睑裂综合征畸形的矫正情况,探讨分期手术治疗的效果。 方法 针对15例病人的具体情况分期选择性地行内眦韧带缩短固定术、Y-V成形术、Mustarde 术、外眦开大术、额肌瓣悬吊术,并进行了长达3月至8年的手术后随访。 结果 其中4例同时行内外眦开大术和上睑下垂矫正术,11例先行内外眦开大术,3月-1年后行上睑下垂矫正术,所有的病人对手术后效果均满意。结论 在合理设计手术时间和手术方案的同时,对小睑裂综合征病人行分期手术可获得满意效果。广州市妇女儿童医疗中心眼科周红梅

 

[关键词] 小睑裂综合征;先天性上睑下垂;手术

  

[ ABSTRACT] Objective  To summarize the correction treatment of 15 cases of blepharophimosis-ptosis-epicanthus inversus syndrome (BPES) from 1997.1 to 2005.12, and to discuss the results about surgical treatment by staging operation. Methods  In the past 8 years ,according to the individual features of 15 cases of BPES ,we selectively adopted epicanthus correction and medial canthopexy ,enlargement of lateral canthoplasty, correction of lower eyelid ectropion with transposition flap with pedical,correction of ptosis of upper eyelid ,and then we followed-up the patients ranging from 3 months to 8 years. Results All of the 15 cases treated by surgical. The stage 1 technique was used to correct the epicanthus inversus,telecanthus and ptosis in 4 cases, the stage 2 technique was used to treat 11 cases for correction of epicanthus inversus first and then the ptosis operation after 3 months to 1 year. All patients are satisfied with the results of operation.  Conclusion  As the same time selecting suitable time and methods on surgical operation with performing staging operation ,we can reach the satisfactory results.

 

[ KEY WORDS]  Blepharophimosis-ptosis-epicanthus inversus syndrome ;Congenital ptosis ; operation                         

 

本院1997年1月至2005年12月采用内眦韧带缩短固定术、Y-V成形术、Mustarde 术、外眦开大术、额肌瓣悬吊术等多种术式联合矫治小睑裂综合征15例, 取得满意疗效, 现将手术方法报告如下。

 

一、资料和方法

一般资料: 收集本院小睑裂综合征患者15例, 其中男性10例, 女性5例。 年龄3~11岁, 5例有二代家族遗传病史,8例伴有屈光不正及弱视,1例伴有先天性内斜视。 平均内眦间距为37.3mm、睑裂宽度为3mm及睑裂长度为20.35mm。

二、 手术方法(附图) :

1.内外眦开大术:其中4例Ⅰ期行内外眦开大术和上睑下垂矫正术的病人,我们采用是Y-V成形术来开大内眦。11例Ⅰ期先行内外眦开大术,3月-1年后Ⅱ期行上睑下垂矫正术的病人采用Mastarde法开大内眦。如下图1[5]

2.上睑下垂矫正术:均采用额肌瓣悬吊术。


图1:mastarde法示意图

 

正常人内眦位于瞳孔中央与鼻梁中线连线的中点,可作为新内眦的参考点。

(1) 用龙胆紫标出正常内眦(新内眦)和患者实际内眦的位置, 用A、B 表示。取AB 的中点C 向颞下和颞上做切口线CD 和CE,CD、CE 与AB 的夹角为60°,即ECB角与BCD角为60°,CD= CE= AB÷2。

(2) 向鼻侧方向做切口线DG, EF,DG、EF 与CD、CE 的夹角为45°,即CEF角和CDG角为45°,DG= EF= CD= CE。

(3) 从患者实际内眦处距上下睑缘3mm分别做平行于睑缘的切口线BI、BH,BI= BH= CD= CE。

(4) 按照上述标记线切开皮肤和眼轮匝肌, 分离皮瓣, 暴露内眦韧带和眶内侧缘。

(5) 分离内眦韧带, 双线结扎并将其颞侧部折叠固定在前泪嵴上(5- 0 尼龙线)。

(6) 将B点缝至A点。

(7) 将两对皮瓣互换并间断缝合。

三、结果

术后评价的标准包括双侧的对称性、眼睑的水平、睑裂的长度和高度、眶距和内眦赘皮的评定。治疗后测量双眼内眦间距平均为32.3mm,较手术前缩小, 平均睑裂宽度为7mm,平均睑裂长度为27.5mm,均较手术前增大,手术后效果良好。随访时间为3月至8年,大部分病人对手术后效果满意。

 

15例小睑裂综合征术前和术后检查结果(mm)

 

手术前

范围        均值

手术后

范围        均值

睑裂宽度

2-4          3

6-8         7

睑裂长度

17-22.5      20.35

22-30       27.5

内眦间距

34-42        37.3

27-34       32.3

 

四、讨论

先天性小睑裂综合征又称睑裂狭小、倒转型内眦赘皮和上睑下垂综合征(blephar-ophimosis-ptosis-epicanthus inversus syndrome,BPES)[1]。为常染色体显性遗传,临床表现为睑裂狭小、倒转型内眦赘皮和上睑下垂,内眦远距,部分病人伴有屈光不正和遮盖性弱视。

   先天性小睑裂综合征的手术矫正分一期完成手术和二期完成手术两种[3]。有些人主张一次性完成小睑裂综合征的手术,但是由于矫正上睑下垂产生的是垂直张力, 而内外眦成形术产生的是水平张力, 两个垂直的力互相牵引严重影响手术效果。同时进行多种成形手术必然增加手术并发症的可能等, 因此大多数文献报道主张手术矫正分两期完成。

我们共矫治了15例小睑裂综合征,其中4例是一次性完成睑裂狭小综合征的手术的,11例是分二期手术的。结果15例病人术前平均内眦间距37.3mm、睑裂宽度为3mm及睑裂长度为20.35mm。术后内眦间距平均为32.3mm ,平均睑裂宽度为7mm , 平均睑裂长度为27.5mm。全部病人对手术后效果满意。这四例一次性完成睑裂狭小综合征手术的病人,在本组手术病例中,其属于年龄较大,且内眦间距约34-38mm之间,上睑下垂程度较轻。我们采取一期手术,能避免病人因二次手术带来的痛苦,且术式采用相对比较简单的Y-V成形术,这种术式优点是疤痕少,操作时间短。另外11例病人采取二期手术分步解决四联畸形, 即一期先行内外眦成形术,二期再做上睑下垂矫正术,两次手术间隔时间不低于3~6 个月。一期手术中,我们采用Mastarde法开大内眦,此法能有效缩短内眦间距,是经典术式,缺点是疤痕太多。但我们随访发现,年龄越小做的手术恢复越好,疤痕印很淡,视力恢复良好,年龄越大做的手术疤痕明显,弱视难以完全恢复。另外这些患者大多上睑下垂严重, 提上睑肌力很弱,所以我们都采用了额肌筋膜瓣悬吊术。

另外此病患儿常伴有屈光不正和弱视、斜视。患儿也容易因外观缺陷而产生自卑心理[6]。因此应该早期行手术治疗,3岁以后就行手术治疗是必要的也是安全可行的。手术后须及时矫正屈光不正及弱视。

由此我们认为小睑裂综合征的手术方式须根据患儿具体情况来定,年龄较大,内眦间距比正常稍宽的患儿最好行一期手术;年龄较小,内眦间距较宽的患儿最好行二期手术。手术时间最好在3-6岁。所以掌握好手术时间和手术方式对小睑裂综合症来说是很重要的。

 

参考文献

1. Udar N, Yellore V, Chalukya M, et al. Comparative analysis of the FOXL2 gene and characterization of mutations in BPES patient. Hum Mutat 2003,22(3),223-225.

2.Beysen D,Raes J,Leroy BP,et al. Deletions involving long-range conserved nongenic sequences upstream and downstream of FOXL2 as a novel disease-causing mechanism in blepharophimosis syndrome. Am J Hum Genet 2005,77(2),205-208.

3. 焦永红,卢炜,李根林,小睑裂综合征16例的临床观察和治疗,中国斜视与小儿眼科杂志,1998,6(4)157-158。

4. 付德华,任映屏,小睑裂综合征的手术治疗,中华整形外科杂志,2001,17(3),189。

5.宋琛主编,手术学全集眼科卷,北京:人民军医出版社,1994,140-141。

6.杨少武,高广胜,手术矫治小睑裂综合征,中华眼科杂志,2002,38(6)359。

 

 

 

 

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发表于:2008-12-04 00:14

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