遗传性共济失调分类

1.按解剖部位分类

(1)脊髓型：

①Friedreich型共济失调。

②遗传性痉挛性截瘫(strumpell-larrain病)

③脊髓后索性共济失调(biemond综合征)。

(2)脊髓小脑型：

①遗传性痉挛性共济失调(marie遗传性小脑共济失调)

②β脂蛋白缺乏病(bassen-kornzweig综合征)

③共济失调毛细血管扩张症(louis-bar综合征)。

④脊髓脑桥变性(spino-pontine degeneration)。

(3)小脑型：

①橄榄-脑桥-小脑变性(menzel病)。

②小脑-橄榄萎缩(holmes病)。

③肌阵挛性小脑协调障碍(ramsay-hunt综合征)

④marinesco-sjögren综合征。

⑤joseph病。

⑥hartnup综合征

⑦前庭小脑性共济失调

2.按遗传类型分类 rosenberg(1982)将本症分为以下各类。

(1)常染色体显性遗传：

①橄榄-脑桥-小脑萎缩ⅰⅲ、ⅳⅴ型(olivopontocerebellar atyophy，opca)。

②machado-joseph’s disease(mjd)

③小脑实质变性ⅰ型和ⅳ型(cerebellar parenchymatous degenerationcpd)

④脊髓脑桥变性(spino-pontine degenerationspd)

⑤遗传性痉挛性截瘫(hereditary spastic paraplegia，hpg)

⑥发作性共济失调(episodic ataxia，ea)。

⑦后索性共济失调(posterior column ataxiapca)。

(2)常染色体隐性遗传：

①橄榄-脑桥-小脑萎缩ⅱⅵ型(olivopontocerebellar atrophy，opcaⅱ、ⅵ)。

②小脑实质性变性ⅱ、ⅲ、ⅳ型(cerebellar parenchy matous degeneration typeⅱ、ⅲ、ⅳ)

③肌阵挛性小脑性共济失调或称ramsay-hunt综合征

④共济失调性毛细血管扩张症(ataxia-telangiectasia)

⑤Friedreich型共济失调。

(3)性连遗传性共济失调：按照这种分类中，opca和痉挛性截瘫等仍然难以确定是常染色体显性或隐性遗传因此虽然已经知道受累的部位但仍难以诊断为此，仍有许多临床问题不能解决。