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脑白质病变

脑白质病变

发表者:周联生 2572人已读

    脑白质病变不是一种疾病,是多种脑白质疾病的总称,也是一种影像学的上的诊断名词。从临床来看,近年来发病率越来越高,其发病原因复杂,临床表现广泛,早期常无明显的异常,症状进行性加重,后期发展为精神障碍,语言含糊,运动迟缓,二便失禁,常常被误诊断为脑梗死,多发性脑梗塞,血管性痴呆。为引起大家的关注,现将脑白质病变的发病原因、发生机理、病理改变、临床表现、治疗原则及预后简单介绍如下。徐州市第一人民医院神经内科周联生

  

  一、构成 

  脑组织主要由神经元和神经胶质两种细胞组成,神经元大约140亿个,神经胶质细胞是神经元的10倍,两种细胞的胞体分布在大脑组织的表面呈灰色,称为脑灰质,也称为大脑皮层,平均厚度在2-3毫米,其轴突位大脑皮质下和大脑中心部分,呈白色,称为脑白质。这样就把大脑组织分为脑灰质和脑白质两部分,质是神经细胞胞体的聚集区,脑白质是神经细胞的轴突(也称为神经纤维)聚集区。

  二、发病病因

  1、自身免疫紊乱 如多发发性硬化,同心圆硬化、视神经脊髓炎。

  2、放射治疗:放射性脑病。

  3、酒精中毒:慢性酒精中毒。

  4、化疗:化疗性脑病

  5、药物中毒:海洛因、甲苯、抗生素、免疫抑制剂和环境毒素。

  6、脑供血不足:临床上多有高血压、动脉粥样硬化、多发性脑梗塞、脑萎缩。

  7、感染因素:多发性硬化是最常见的白质病变,而多发性硬化的发病怀疑与多种病毒感染有关。进行性多灶性白质脑病是猴病毒引起的,亚急性硬化性全脑炎是麻疹病毒引起的。

  8遗传因素:欧美白人多发性硬化的发病率远高于其它人种,异染性脑白质营养不良是一种常染隐性遗传性疾病。

  9环境因素:多发性硬化在寒温带多见,热带较少。

三、发生机理

  1、小胶质细胞和星形胶质细胞活化增生,提示有炎性机制参与。

  2、小血管迂曲,密度降低提示缺血机制参与。

 四、病理

  1、脑白质的主要成分是神经纤维,神经纤维由轴索、髓鞘构成,脑白质对各种有害刺激的典型反应是髓鞘变化,主要是弥漫性脱髓鞘和轴突损伤,华勒变性(皮层神经元缺失致轴突轴索及髓鞘变性、崩解和被吞噬细胞吞噬)

  2、小胶质细胞和星形胶质细胞活化增生,少突胶质细胞减少;

  3、脑白质主要由穿支动脉供血,几乎没有侧枝循环是其特点为,这种特点决定了白质极易受缺血的损害,白质病变的小动脉纡曲,数量减少。

  五、脑白质病变的分类

  1、根据发病原因

    (1)原发性: 原发于脑白质的疾病称为原发性脑白质病,简称脑白质病。如多发发性硬化、进行性多灶性脑白质病,脑白质营养不良。

 (2)继发性:感染、中毒、外伤引发的白质病灶属于继发性脑白质病。

  2、根据先天性还是后天

 (1)先天性:与遗传有关,如遗传性脑白质营养不良。

 (2)后天性:又称为获得性,如视神经脊髓炎、同心圆硬化,急性播散性脑脊髓炎,桥脑中央髓鞘溶解症、胼 胝体变性、动脉硬化性皮质下脑病。

 3、根据髓鞘形成

 (1)髓鞘先天发育不良:如肾上腺脑白质发育不良,异染性脑白质营养不良。

 (2)髓鞘后天破坏:多发性硬化、视神经脊髓炎、同心圆硬化,急性播散性脑脊髓炎。

  六、临床表现

脑白质病最显著的临床表现是大脑功能的全面减退,进行性加重。主要是精神、情绪、记忆、运动方面的改变。早期记忆力减退,注意力不集中,情绪障碍。晚期出现痴呆、木僵和昏迷状态。

七、检查

    1、脑脊液检查:免疫性脑白质病变细胞数和蛋白增高,寡克隆带阳性及髓鞘碱性蛋白增高。遗传性脑白质病脑脊液正常。

  2、电生理:脑干诱发电位、脑电图可出现异常。

  3、头颅CTMRIMRI敏感性高于CT,可早期发现脑白质病变。

  八、诊断

    1、临床表现为全面脑功能减退,进行性加重。

    2、精神状态检查:精神量表检查异常。

    3、脑脊液和影像学检查异常。

  九、治疗

  免疫性脑白质病变可采用皮质激素、干扰素、硫唑嘌呤和大剂量免疫球蛋白。

  对获得性脑白质病变就对因治疗为主。

  对遗传性脑白质病变目前还没有特别的治疗方法。

  十、预后

  免疫性脑白质病变经治疗大部分可以缓解,对获得性脑白质病变就对因治疗有一定疗效,而遗传性脑白质病变预后差,死亡率高。

  附:脑白质病变Fazekas分级

     Fazekas量表(0~6分)将脑室旁和深部白质病变分开评分。两部分的分数相加计算总分。脑室旁高信号评分:0分-无病变;1分-帽状或者铅笔样薄层病变;2分-病变呈光滑的晕圈;3分-不规则的脑室旁高信号,延伸到深部白质。深部白质信号:0分-无病变;1分-点状病变;2分-病变开始融合;3分-病变大面积融合


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发表于:2020-06-27 17:59

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