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典型病例

原发性胆汁性肝硬化的早期诊断

发表者:周平 5315人已读

无症状性原发性胆汁性肝硬化的早期诊断北京空总医院感染内科周平

——附2例报告及文献复习

 

周平 李晓娟

(空军总医院感染内科 北京 100036

 

1、临床资料:

例一、患者李某,女,62岁,因体检发现肝功能异常5个月于2005-10-11入院。5月前,体检时发现“ALT 118 UI/L, AST 90 UI/LAKP 276UI/L(正常40~150UI/L),r-GT 392 UI/L(正常30~50UI/L)”。甲、乙、丙、丁、戊型肝炎病毒血清标志物均阴性。无明显自觉症状。门诊予以“护肝片”等保肝药物治疗,肝功能改善不明显,要求入院进一步诊治。既往无特殊病史。入院查:T 36R 20/minP 76/minBp 110/80 mmHg,一般情况良好,体格检查未见明显阳性病理体征。入院时诊断:转氨酶增高原因待查。入院后实验室检查:血、尿、便常规无异常,血生化:ALT 71 UI/LAST 62 UI/L, r-GT 387 UI/LAKP 240UI/L,其余指标均正常;甲、乙、丙、丁、戊型肝炎病毒指标均阴性;甲功七项正常;血IgG 18.0g/L, IgM 5.05g/L, IgA 3.21g/L, ENA 七项阴性,血沉 49mm/hANA+),类风湿因子(RF341IU/ml(正常值0~25 IU/ml);自身免疫抗体(北京协和医院检测):ANA-F(+),核包模型1:320抗线粒体抗体(AMA):(+),1:1280AMA-M2亚型:(+),300 RU/ml(正常值<20 RU/ml); SMA(-);PCA(-);LKM(-);HRA(-)X-线检查:胸片未见异常;腹部B超:肝不均质改变,胆囊、胰腺、双肾和脾未见异常。腹部CT:肝内多发小囊肿(直径分别为4mm 5mm)。诊断:原发性胆汁性肝硬化。予以优思氟(熊去氧胆酸) 250mg 3/日和甘草酸二胺150mg 3/日治疗一月后,肝功能恢复正常,二月后AKPr-GT恢复正常。停用甘草酸二胺,继续予以优思氟(熊去氧胆酸)治疗,并逐渐减量,半年后该用250mg1/日维持治疗,追踪观察两年,病情稳定,肝功能、r-GT AKP 维持在正常范围。

例二:患者张某,女, 40岁,因体检发现血清r-谷氨酰转肽酶(r-GT)增高6年,血清转氨酶增高1年于2007-11-26日入院。患者6年前体检时发现血清r-GT增高(320 UI/L),其它生化指标均正常,无任何不适症状,以后r-GT持续增高在200~350UI/L,未做何特殊治疗。一年前体检时发现除r-GT仍增高外,血清转氨酶轻度增高ALT 60 UI/LAST 52 UI/L,其它生化指标正常,近一年来,血清转氨酶波动在ALT 50~120UI/LAST 52~100UI/L,间断服用“护肝片”等保肝降酶药物,效果欠佳。近期患者复查肝功能时,发现ALT111UI/L)、AST80UI/L)仍异常, r-GT 421UI/L)较前明显增高,同时发现AKP增高(335UI/L)。为明确病因,患者要求入院进一步检查和治疗。病后患者曾多次行腹部肝胆脾B超、乙型和丙型肝炎病毒血清标志物等检查均未见异常,精神饮食正常,自觉症状不明显。入院查:T 36.6R 22/minP 73/minBp 100/80 mmHg,一般情况良好,体格检查未见明显阳性病理体征。入院诊断:转氨酶增高原因待查。入院后进一步检查:血、尿、便常规正常,血生化:ALT 107U/LAST 74U/L, r-GT 415U/LAKP 318U/L,其余指标均正常;抗“O”、ESRRF正常;甲、乙、丙、丁、戊型肝炎病毒指标均阴性;甲功七项正常;ANA (+);血清自身免疫抗体(北京协和医院检测):ANA-F(+),核包模型1:160AMA:(+),1:640AMA-M2亚型:(+),113 RU/ml SMA(-)PCA(-)LKM(-)HRA(-)、抗dsDNA、抗Sm、抗SSA、抗SSB、抗Scl、抗Jo-1、抗rRNP、抗DM-53、抗RA-54、抗U1RNPANCA等均阴性。腹部B超:胆囊小息肉,轻度脂肪肝;腹部MRI提示胆囊信号强度不均匀。其他未见异常。诊断:原发性胆汁性肝硬化。予以优思氟(熊去氧胆酸)250mg 3/日、还原型谷胱甘肽 0.6 静滴,1/日和甘草酸二胺150mg 静滴1/日治疗三周后,肝功能和AKP恢复正常。r-GT下降至188UI/L治疗效果满意。

2、讨论:

原发性胆汁性肝硬化(Primary biliary cirrhosis,PBC)是一种以肝内细小胆管非化脓进行性破坏,伴门脉炎症改变为主要特征,并有长期持续性肝内胆汁淤积、最终导致纤维化和肝硬化的慢性进展性自身免疫性疾病,在中老年女性中多见,男女比例为18[1]。在我国PBC虽然并不十分罕见,当本病出现典型临床症状和体征时,诊断一般并不困难。但由于本病早期自觉症状不明显,无特异性的临床表现,临床上相对少见,临床医师对本病缺乏足够的认识和了解,在出现典型临床表现之前,一般很难想到本病,早期患者常常被漏诊和误诊。

AMAPBC患者重要的血清学标志,对PBC诊断的敏感性和特异性超过90%[2-3]AMA可分为M1M99个亚型,其中M2PBC特异性抗体,敏感性和特异性超过95%M2在早期PBC患者的胆管上皮细胞中即有表达[4]。患者在出现临床症状、生化学指标和组织学病例改变之前几年甚至十几年即可出现M2抗体阳性[5]。因此,AMA-M2可作为PBC患者临床诊断特别是早期诊断特异性的检测指标。

本文2例患者有一个共同的特点,都是体检发现血清r-GT 明显增高,例一同时伴有血清ALTASTAKP增高,例二在血清r-GT 明显增高5年后才出现血清ALTASTAKP异常。病后均无明显自觉症状。两患者早期能够被确诊,得益于及时进行血清AMAAMA-M2的检测。近年来,随着AMAAMA-M2的检测的开展,发现早期病例增多,PBC的发病率呈上升趋势,尤其是在城市人口中上升趋势较为明显[6],应引起广大临床医师的重视。通过这两例无症状PBC患者的诊治,我们体会到对于一些不明原因的ALTASTAKP/r-GT增高的患者,尤其是不明原因的r-GTAKP增高的中老年女性患者,应考虑到PBC的可能,应及时进行血清AMAAMA-M2检测,以免漏诊和误诊。

 

参考文献

1、Sakauchi F, Mori M, Zeniya M, et al. A cross-sectional study of primary biliary cirrhosis in Japan: utilization of clinical data when patients applied to receive public financial aid. J Epidemiol 2005;15:24-28.

2、Dai Y, Liang YH, Xie PY, et al. Clinical analysis of primary biliary cirrhosis: a report of 42 cases. Beijing Daxue xuebao 2005;37:410-414.

3、王雪松,李永哲。原发性胆汁性肝硬化自身抗体谱研究进展。世界华人消化杂志,2006143):245-249

4、巫协宁,曾民德,邱德凯,等。临床肝胆系病学[M]。第二版。上海:上海科学技术文献出版社,2002249

5、姜小华,仲人前,屠小御。人源M2 三联体靶抗原检测抗体诊断原发性胆汁性肝硬化。中华肝病杂志,20025314-343

6、Roblin X, Bonaz B. primary biliary cirrhosis. N Engl J Med, 2005;353:2719-2720.

 

 

周平 空军总医院感染内科 北京市 100036

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发表于:2008-04-27 16:10

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