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典型病例

Brugada综合症一例

发表者:周文 3509人已读

    1992年由西班牙学者Brugada P和Brugada J两兄弟首先提出,1996年日本Miyazaki等将此病症命名为Brugada综合征。Brugada综合症为常染色体显性遗传性疾病。研究认为编码钠电流、瞬时外向钾电流(Ito)、ATP依赖的钾电流、钙-钠交换电流等离子通道的基因突变都可能是Brugada综合症的分子生物学基础。

    2002年8月欧洲心脏病协会总结了Brugada综合症的心电特征并将其分为三型:山西省人民医院胸外科周文

  I型: 以突出的"穹隆型"ST 段抬高为特征,表现为J 波或抬高的ST 段顶点≥2 mm,伴随T 波倒置,ST段与T波之间很少或无等电位线分离;

  II型:J 波幅度( ≥2 mm) 引起ST 段下斜型抬高(在基线上方并≥1 mm) ,紧随正向或双向T 波,形成"马鞍型"ST 段图型;

  III型:右胸前导联ST 段抬高< 1 mm ,可以表现为"马鞍型"或"穹隆型",或两者兼有。

诊断:详细询问病史和家族史是诊断的关键。不能解释的晕厥、晕厥先兆、猝死生还病史和家族性心脏猝死史是诊断的重要线索。如患者出现典型的I型心电图改变,且有下列临床表现之一,并排除其他引起心电图异常的因素,可诊断Brugada综合症:①记录到室颤;② 自行终止的多形性室速;③ 家族心脏猝死史(<45岁);④家族成员有典型的I型心电图改变;⑤电生理诱发室颤;⑥晕厥或夜间濒死状的呼吸。对于II和Ⅲ型心电图者,经药物激发试验阳性,如有上述临床表现可诊断Brugada综合症。如无上述临床症状仅有特征性心电图改变不能诊断为Brugada综合症,只能称为特发Brugada症样心电图改变。

治疗方面:ICD置入是唯一有效的方法。

在临床遇见一例患者,男性30岁,有昏厥史,心电图如下,考虑为Brugada综合症(II型)

在临床中是导致猝死的原因。

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发表于:2010-02-06 19:29

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