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骨髓增生异常综合征(MDS)如何治疗:

发表者:庄万传 1080人已读

连云港市第二人民医院血液科庄万传

骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)MDS患者自然病程和预后的差异性很大,治疗宜按照具体病情区别对待。一般均应根据MDS患者的积分、预后分组,同时结合患者年龄、体能状况、合并疾病、治疗依从性等进行综合分析,选择治疗方案。

MDS按预后积分系统分为两组:

较低危组:IPSS-低危组、中危-1组,IPSS-R-极低危组、低危组和中危组(≤3.5分),WPSS-极低危组、低危组和中危组;

较高危组:IPSS-中危-2组、高危组,IPSS-R-中危组(>3.5分)、高危组和极高危组,WPSS-高危组和极高危组。

较低危组MDS的治疗目标是改善造血、提高生活质量,较高危组MDS治疗目标是延缓疾病进展、延长生存期和治愈

支持治疗:支持治疗最主要目标为提升患者生活质量。包括成分输血、促红细胞生成素(EPO)、粒细胞刺激因子(G-CSF或GM-CSF)和去铁治疗。去铁治疗可有效降低铁蛋白水平及脏器中的铁含量。常用的去铁药物有去铁胺和地拉罗司等。

免疫调节剂治疗:常用的免疫调节药物包括沙利度胺和来那度胺等。对于伴有del(5q)±1种其他异常(除-7/7q-外)的较低危组MDS患者,如存在输血依赖性贫血,可应用来那度胺治疗,部分患者可减轻或脱离输血依赖,并获得细胞遗传学缓解,延长生存。对于不伴有del(5q)的较低危组MDS患者,如存在输血依赖性贫血、且对细胞因子治疗效果不佳或不适合采用细胞因子治疗,也可以选择来那度胺治疗。来那度胺的常用剂量10mg/d×21 d,每28 d为1个疗程。

免疫抑制剂治疗:免疫抑制治疗(IST)包括抗胸腺细胞球蛋白(ATG)和环孢素A,可考虑用于具备下列条件的患者:预后分组为较低危、骨髓原始细胞比例<5%或骨髓增生低下、正常核型或单纯+8、存在输血依赖、HLA-DR15阳性或存在PNH克隆。

去甲基化药物:常用的去甲基化药物包括5-阿扎胞苷(azacitidine,AZA)和5-阿扎-2-脱氧胞苷(decitabine,地西他滨)。去甲基化药物可应用于较高危组MDS患者,与支持治疗组相比,去甲基化药物治疗组可降低患者向AML进展的风险、改善生存。较低危组MDS患者如出现严重粒细胞减少和(或)血小板减少,也可应用去甲基化药物治疗,以改善血细胞减少。

化疗较高危组尤其是原始细胞比例增高的患者预后较差,可采取AML标准3+7诱导方案或预激方案化疗

其他:雄激素对部分有贫血表现的MDS患者有促进红系造血作用,是MDS治疗的常用辅助治疗药物,包括达那唑、司坦唑醇和十一酸睾丸酮。全反式维甲酸及某些中药成分对MDS有治疗作用。


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发表于:2019-10-27 22:22

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