系统性硬化症诊断（分类）标准

系统性硬化病(systemicsclerosis,SSc)是一种以皮肤变硬和增厚为主要特征的结缔组织病,女性多见,多数发病年龄在30～50岁。根据患者皮肤受累的情况将SSc分为5种亚型:①局限性皮肤型SSc(limitedcutaneousSSc):皮肤增厚限于肘(膝)的远端,但可累及面部、颈部。②CREST综合征(CRESTsyndrome):局限性皮肤型SSc的一个亚型,表现为钙质沉着(calcinosis,C),雷诺现象(Raynaud'sphenomenon,R),食管功能障碍(esophagealdysmotility,E),指端硬化(sclerodactylv,S)和毛细血管扩张(telangiectasia,T)。③弥漫性皮肤型SSc(diffusecutaneousSSc):除面部、肢体远端外,皮肤增厚还累及肢体近端和躯干。④无皮肤硬化的SSc(SScsinescleroderma):无皮肤增厚的表现,但有雷诺现象、SSc特征性的内脏表现和血清学异常。⑤重叠综合征(overlapsyndrome):弥漫或局限性皮肤型SSc与其他诊断明确的结缔组织病同时出现,包括系统性红斑狼疮、多发性肌炎/皮肌炎或类风湿关节炎.

1980年美国风湿病学会(ACR)SSc分类标准

(1)主要条件：近端皮肤硬化：手指及掌指(跖趾)关节近端皮肤增厚、紧绷、肿胀。这种改变可累及整个肢体、面部、颈部和躯干(胸、腹部)。

(2)次要条件：①指硬化：上述皮肤改变仅限手指。②指尖凹陷性瘢痕或指垫消失：由于缺血导致指尖凹陷性瘢痕或指垫消失。③双肺基底部纤维化：在立位胸部X线片上，可见条状或结节状致密影。以双肺底为著，也可呈弥漫斑点或蜂窝状肺，但应除外原发性肺病所引起的这种改变。

判定：具备主要条件或2条或2条以上次要条件者，可诊为SSc。雷诺现象、多发性关节炎或关节痛、食管蠕动异常、皮肤活检示胶原纤维肿胀和纤维化、血清有抗核抗体、抗Scl-70抗体和抗着丝点抗体阳性均有助于诊断。但是该标准的敏感性较低，无法对早期的硬皮病作出诊断。

EUSTAR关于极早期系统性硬化症诊断标准

欧洲硬皮病临床试验和研究协作组(EULARsclerodermatrialandresearchgroup，EUSTAR)提出了“早期硬皮病”的概念和诊断标准，即如果存在：①雷诺现象；②手指肿胀；③抗核抗体阳性，应高度怀疑早期硬皮病的可能；应进行进一步的检查；如果存在下列2项中的任何一项就可以确诊为早期硬皮病：①甲床毛细血管镜检查异常或②硬皮病特异性抗体。如抗着丝点抗体阳性或抗Scl-70抗体阳性。但早期硬皮病可能与未分化结缔组织病、混合性结缔组织病不易鉴别。

（1）主要标准：①雷诺现象；②自身抗体（抗核抗体、抗着丝点抗体、抗拓扑异构酶I）；③诊断性甲襞微循环图像

（2）次要标准：①钙质沉着；②手指肿胀；③指端溃疡；④食管括约肌功能低下；⑤毛细血管扩张；⑥胸部高分辨CT为毛玻璃状

3条主要标准，或2条主要标准加1条次要标准可诊断

另外，提出了早期系统性硬化症的定义为，至少具备以下2条以上特点者：①雷诺现象；②手指肿胀；③疾病特异性自身抗体；④诊断性甲襞微循环图像。

2013年ACR/EULAR发布SSc分类标准

2013年，ACR/EULAR发布了SSc新分类标准，此标准是既1980年ACR发布SSc分类标准以来的首次修订。在新的分类标准中，增加了甲襞微血管异常、自身抗体、雷诺现象等新内容；双手指皮肤增厚并渐近至掌指关节已足以诊断硬皮病，若无上述表现，根据次要条目的权重进行计分，总得分≥9分，即可归类为硬皮病患者。此分类标准的敏感性和特异性均优于1980年ACR标准，且适于发现早期硬皮病患者。新的分类标准在验证样本中的敏感性和特异性分别是0.91和0.92，而1980年ACR分类标准的敏感性和特异性分别是0.75和0.72。

局限性系统性硬化症

A局限性系统性硬化症

（1）明确的雷诺氏现象临床上具备2~3期（苍白、紫绀和发红）或者直接检测其对寒冷的反应（复温迟后或Nielsen试验）和（2）有提示价值的甲皱微循环发现[巨大毛细血管和（或）血管密度下降]或者存在硬皮病特异性抗体（抗着丝点抗体，抗拓扑异构酶I抗体、抗fibrillarin抗体、抗PM/Scl抗体、抗fibrillin抗体、抗RNA多聚酶I/III（抗体滴度>1:100）

如果患者只有雷诺现象的主观表现而没有客观发现，同时需毛细血管镜和抗体标准，不排除重叠综合征

B局限性皮肤型系统性硬化症

A加上肢体远端受累（肘关节和膝关节远端），面部和颈部可以受累（CREST综合征是局限性系统性硬化症的同义词）