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诊疗指南

自身免疫性肝病诊断标准

发表者:朱桂华 4674人已读

自身免疫性肝病诊断标准

原发性胆汁性肝硬化

PBC诊断基于3条标准:血清AMA阳性,血清胆汁淤积、酶升高超过6个月,以及肝脏组织病理提示或支持PBC。一般符合2条标准高度提示PBC诊断,符合3条标准则可确诊。诊断时需要排除其他肝病,如血清AMA阴性,需行胆管成像排除原发性硬化性胆管炎。如患者有难以解释的碱性磷酸酶升高(超声示胆管正常),需警惕PBC,可进行AMA检查,如AMA阴性,应进行抗核抗体、SMA和免疫球蛋白的测定,必要时肝活检组织学检查。AMA阳性而碱性磷酸酶正常的患者,应随访并每年进行肝功能检查。玉溪市人民医院风湿免疫科朱桂华

部分患者具有PBC的典型临床症状、生化特征和组织学的所有表现,但AMA持续阴性。这些患者常被描述为“自身免疫性胆管炎”,需与AIH进行鉴别诊断。这些患者血清中可能存在其他自身抗体,如抗gp210抗体、抗P62抗体和抗sp100抗体等,现被认为是PBC的亚型。抗gp2l0抗体阳性的PBC预后相对较差。

自身免疫性肝炎

1诊断标准:参照国际AIH小组诊断建议,见表l。确诊主要取决于血清丙种球蛋白或IgG的升高水平以及抗核抗体、SMA或抗肝肾微粒体一l抗体的滴度,并排除酒精、药物、肝炎病毒感染等其他肝损害因素。如血中没有抗核抗体、SMA或抗肝肾微粒体一1抗体,则血中存在核周型ANCA、抗可溶性肝抗原抗体,肝胰抗原抗体、抗肌动蛋白抗体、抗肝细胞质I型抗体和抗唾液酸糖蛋白受体抗体支持AIH的诊断。肝脏病理尽管不特异,但对鉴别诊断和判断病情严重程度很重要。

2分型:根据自身抗体可分为2型。IAIH患者血清中主要自身抗体为抗核抗体和()SMA()抗肌动蛋白抗体阳性,其他可能出现的自身抗体还包括核周型ANCA、抗可溶性肝抗原抗体/肝胰抗原抗体,后者对于IAIH特异性很高。Ⅱ型AlH患者血清中主要自身抗体为抗肝肾微粒体一l抗体和()抗肝细胞质I型抗体。

 

1  自身免疫性肝炎的诊断标准

先决条件

确诊

疑似

无遗传性肝脏疾病

正常α1-抗胰蛋白酶表型

正常血浆铜蓝蛋白、铁和糖蛋白水平

部分α1抗胰蛋白酶缺乏

非特异性血清铜、血浆铜蓝蛋白、铁和糖蛋白异常

无活动性病毒感染

无甲、乙、丙型肝炎病毒现症感染的标记

无甲、乙、丙型肝炎病毒现症感染的标记

无毒性或酒精性损伤

酒精摄入<25g/d且近期内未服用肝毒性药物

酒精摄入<50g/d且近期内未服用肝毒性药物

实验室检查

肝酶异常主要是血清转氨酶异常球蛋白、丙种球蛋白或IgG的水平≥正常值1.5

肝酶异常主要是血清转氨酶异常

如何程度的高丙种球蛋白血症

自身抗体

抗核抗体、SMA或抗肝肾微粒体-1抗体≥1:80(成人),≥1:20(儿童);AMA阴性

抗核抗体、SMA或抗肝肾微粒体-1抗体≥1:40(成人),或存在其他自身抗体a

组织病理学

界面型肝炎

无胆管病变、肉芽肿或其他疾病的明显改变

界面型肝炎

无胆管病变、肉芽肿或其他疾病的明显改变

注:a包括核周型ANCA、抗可溶性肝抗原抗体,肝胰抗原抗体、抗肌动蛋白抗体、抗肝细胞质I型抗体和抗唾液酸糖蛋白受体抗体

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发表于:2014-08-09 20:23

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