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朱述浪

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医学科普

先天性肌性斜颈

发表者:朱述浪 人已读

先天性肌性斜颈

  疾病概述
  先天性肌性斜颈,  俗称“歪脖”中的一种。先天性肌性斜颈由胸锁乳突肌内的纤维瘤病所致,在出生时可扪及肿块,或在生后的前两周内扪及肿块。右侧较左侧常见,病变可以累及全部肌肉,但更多的病变只累及胸锁乳突肌的近锁骨附着点。肿块在生后1~2个月内最大,以后其体积维持不变或略有缩小,通常在1年时间内变小或消失。如果肿块不消失,肌肉将发生永久性纤维化并挛缩,如不治疗将导致永久性斜颈。九江学院附属医院骨科朱述浪
  症状体征
  畸形可在生后即存在,也可在生后2~3周出现。病初头部运动略受限,但无明显斜颈现象,触诊可发现硬而无疼痛的梭形肿物,与胸锁乳突肌的方向一致,在2~4周内逐渐增大,然后开始退缩,在2~6个月内逐渐消失。部分病人不遗留斜颈;不少病人若未经治疗,肌肉逐渐纤维化、挛缩硬化,形成颈旁硬的束状条物,头部因挛缩肌肉的牵拉而发生斜颈畸形,肌肉短缩侧的面部亦发生变形。若畸形不及时纠正,面部变形加重,最后颅骨发育不对称,颈椎甚至上胸椎出现脊柱侧弯畸形。
  疾病病因
  本病的直接原因是胸锁乳突肌的纤维化引起挛缩和变短,但引起此肌纤维化的真正原因还不清楚。可能与下列因素有关:  
  (一) 先天性胸锁乳突肌发育不良,分娩时易被损伤。  
  (二) 一侧胸锁乳突肌因产伤致出血,形成血肿后机化,继而挛缩。  
  (三) 宫内胎位不正,使一侧胸锁乳突肌承受过度的压力,致局部缺血,继而过度退化,为纤维结缔组织所替代。   
  (四) 受累肌肉组织的病理变化类似感染性肌炎,故推测胸锁乳突肌因产伤引起无菌性炎症,致肌肉退行性变和瘢痕化,而形成斜颈。  
  (五) 动物实验证明胸锁乳突肌的纤维化改变可由静脉阻断产生,因此有人认为此病与出生时胸锁乳突肌内静脉的急性梗阻有关。目前多数学者支持产伤或子宫内位置不良引起局部缺血学说。
  诊断检查
  根据典型的临床表现,以及可能有产伤史,诊断一般不难。但应与颈椎畸形、颈椎外伤半脱位、锁骨骨折及颈髓肿瘤相鉴别。
  治疗方案
  任何持续性的斜颈在生长过程中将缓慢加重,头向患侧而面部朝向对侧倾斜。当畸形严重时,患侧肩部升高。颅骨的额枕径较正常者小,早期手术治疗可预防这些畸形。在6--8岁前手术治疗可允许面、头部不对称获得良好塑形。不幸的是许多病人在初诊时已出现固定畸形,而剩余的生长潜力不足以矫正畸形。
  (一) 护 理
  尽量置患儿头部于矫正位置;哺乳时将患侧接近乳房;卧床时,应使患侧向有光亮和妈妈经常活动的一侧;适当垫高枕部。  
  (二) 手法牵引
  患儿仰卧位,家长抱患儿头部,缓慢旋转,旋转角度逐渐加大,并尽量使颈部斜向健侧,操作要轻柔,每次可持续l0~15分钟。  
  (三) 按 摩
  对肿物作手法轻柔按摩,伸展挛缩的胸锁乳突肌,每次伸展肌肉时持续时间可2~3秒,每天可操作4~6次。 
  (四) 局部理疗
  如红外线照射、蜡疗或局部热敷,使瘢痕软化。
  (五) 局部注射疗法
  可在肿块内注射醋酸强的松龙加适量普鲁卡因,以改善血管通透性,抑制结缔组织增生。
  (六) 手术治疗
  对上述疗法效果不佳或被误诊的1岁以上的病儿,则需手术治疗,切除或部分切除挛缩的胸锁乳突肌的胸骨头与锁骨头。

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发表于:2010-04-14 13:15

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