一、脑血管造影

脑血管造影仍然是诊断烟雾病的金标准。脑血管造影可以清楚地显示双侧颈内动脉末端部分（C1-C2段）和大脑前动脉以及大脑中动脉近端部分的狭窄或闭塞。约25%的烟雾病例大脑后动脉近端部分可出现狭窄或闭塞。日本专家Suzuki 等根据脑血管造影所见脑底部Moyamoya血管的扩张程度和脑主要动脉狭窄或闭塞程度将烟雾病分为6期：第一期，颈内动脉末端狭窄；第二期，脑底部刚开始出现Moyamoya血管；第三期，Moyamoya血管出现较多，合并大脑中动脉和大脑前动脉缺失；第四期，有少量Moyamoya血管，合并大脑后动脉缺失；第五期，Moyamoya血管减少，合并所有脑主要动脉消失；第六期，Moyamoya血管消失。未收录医院神经外科左云龙

脑血管造影还可以用于评估直接或间接血管旁路手术后侧支循环的状况。有效的血管旁路手术可使Moyamoya血管退变或消失，因为此时不再需要它们作为侧支血管代偿为脑组织供血。由于间接血管旁路手术后侧支循环的形成需要3-4个月时间，因此，至少应在外科手术后3个月进行脑血管造影复查，以评估侧支循环的状况。

二、磁共振（MRI）和磁共振血管成像（MRA）

MRI 包括T2加权像和FLAIR像可以显示脑实质缺血或出血性病变的位置，大约15-44%的无症状微小出血可以通过T2加权像显示。弥散加权像可以在急性期（发病1小时内）定位脑缺血的部位。T1加权像可以显示基底节区和丘脑部位扩张的Moyamoya血管。微小脑出血虽然在临床表现上不很严重，但它们是预测烟雾病人发生出血性脑卒中的重要因素。

MRA 也是一种有助于诊断烟雾病的无创方法，可以发现颈内动脉末端狭窄的病变，因此，MRA可以用于有家族史的家庭成员的筛查。MRA也可以显示基底节区和丘脑部位扩张的Moyamoya血管。根据Willis环自发性闭塞（Moyamoya病）研究委员会制定的指南，如果MRI和MRA有如下发现，则脑血管造影并非必须，这些发现是：MRA显示颈内动脉末端或大脑前动脉和大脑中动脉近端狭窄或闭塞，基底节区异常血管网；MRI显示同侧基底节区异常血管网的流空影，或双侧类似上述病变。Houkin等提出一种用MRA对烟雾病进行分级的新方法：以ICA、大脑中动脉水平段、大脑前动脉和大脑后动脉的闭塞程度，以及这些动脉远端分支的流空信号作为MRA评分的依据。因为MRA有很高的敏感度和特异性，MRA 分级法与脑血管造影的六级分级法高度相关。

由于MRI和MRA是无创检查，所以对于术后病人可以重复随访检查。MRI的T1加权像可以用于评估术后基底节区和丘脑部位的Moyamoya血管是否消退，而MRA可以显示手术后供体组织和脑组织之间新生血管的生长情况。Houkin等的研究发现联合血管旁路手术后一个月Moyamoya血管开始消退，术后3个月颞深动脉和脑膜中动脉的管径增大了。术后颈动脉狭窄病变迅速加重。因此，新生血管的形成和Moyamoya血管的消退互为倒数关系。

三、SPECT、PET和灌注MRI

一些研究显示烟雾病人有特殊类型的脑血流动力学和脑代谢：儿童病人和同龄儿童相比脑血流减低，特别是在发生缺血性脑卒中以后。脑血流的分布主要在后脑。颈内动脉供血区的脑血管对乙酰唑胺或二氧化碳的反应性广泛受损（二氧化碳张力的增加或减低），这表明该区域脑灌注压下降。脑灌注压下降分别由脑血流量或氧摄取分数增加，或两者都增加来代偿。脑血流动力学和脑代谢异常在成年烟雾病人要比儿童病人的程度轻。多数成年烟雾病人颈内动脉供血区广泛的血流量增加，这表明可能是脑灌注压下降导致的代偿性脑血管扩张。然而，尽管烟雾病的脑血流动力学和脑代谢改变不是单一的，而且有些病人可出现严重的脑血流动力学改变，但多数成年烟雾病人氧摄取分数仍在意料的范围内。

烟雾病人在有效的脑血管重建手术以后，脑血流动力学和脑代谢可以发生显著的改变。因此，手术后脑血流和脑血管对乙酰唑胺的反应性都会改善甚至达到正常水平。手术前氧摄取分数增高的病人，手术后常可以降至正常。但如果手术范围局限于颞顶部，那么手术后额叶脑血流动力学仍不能恢复。单光子发射计算机断层扫描（SPECT）或PET可以用于预测脑血管重建手术病人的预后。MRI脑灌注加权像是另一种可用于评估烟雾病人脑血流动力学的技术。血液平均通过时间和脑血流量可能是鉴定脑灌注压下降的关键参数。