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张道培

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典型病例

眩晕背后隐藏的“妖孔”

发表者:张道培 177人已读

   最近,丁香园神经时间发表一篇反复头晕发作患者的病例,最终病因认为与卵圆孔未闭patent foramen ovalePFO)有关,但影像学未见相关部位的责任病灶,总感因果关系稍有牵强。如果文章的逻辑关系成立,那么患者反复头晕发作应归属于恶性眩晕的范畴。恶性眩晕是有生命危险的眩晕或头晕发作,及时的识别和救治非常关键。恶性眩晕最常见的病因是后循环的脑血管病,尤其是小脑和脑干的梗死,而小脑小结和小脑半球内侧梗死常常表现为孤立性眩晕,临床容易漏诊和误诊,其病因追查更是被遗忘的角落。今天我们分享一例恶性眩晕患者,头颅影像学可见明确的小脑小结和小脑半球内侧急性梗死,完善了系统的辅助检查,基于应有的诊疗思维和支持证据,此恶性眩晕与心脏存在成年人应该闭合但未闭合的“妖孔”---卵圆孔未闭有关。河南中医药大学第一附属医院脑病科张道培

首先看1个病例

患者,男性,36岁,主诉突发眩晕、呕吐5小时。患者5小时前坐位休息时突发眩晕、呕吐,伴视物旋转、出汗、面色苍白及行走不稳,眩晕发作与体位变化无关,无头痛、发热,无耳鸣、听力减退,无言语不利及肢体活动障碍,平卧休息数分钟后视物旋转症状缓解,但行走不稳持续存在,为进一步诊治到医院就诊,途中呕吐1次,门诊行MRI-DWI检查显示小脑梗死,门诊以脑梗死收住院。平素体健,否认高血压病、糖尿病、冠心病史,无偏头痛病史,无脑血管病家族史,无吸烟、饮酒史。神经系统查体:意识清楚,言语流利,高级智能活动正常。颅神经无异常,四肢肌力、肌张力、腱反射均正常,深浅感觉无异常。Romberg征睁眼、闭眼均不稳。脑膜刺激征阴性。

入院后完善相关辅助检查:血尿粪常规未见异常,甲状腺功能、风湿类风湿、凝血功能、肝肾功能、心电图、腹部彩超和胸部CT平扫均未见异常。卒中病因筛查:同型半胱氨酸、血脂、血糖、易栓症、副肿瘤、经胸心脏彩超、颈动脉彩超和动态心电图均未见异常。头颅MRA:未见责任血管病变。

该病例属于青年卒中患者,未见传统的血管病危险因素,体重指数正常,饮食及生活习惯良好,初步卒中病因筛查均未发现有明确的病因,符合隐源性卒中的诊断。因此行TCD发泡试验检查,结果发现中等程度微栓子,提示患者心房存在右向左分流。进一步完善肺部血管CTA未见异常。完善经食道超声检查可见中等大小的卵圆孔未闭(2.2mm)。至此,患者恶性眩晕发作隐藏的病因基本明确,但是还需要有几个问题需要客观的呈现出来。


1.隐源性卒中与卵圆孔未闭的相关性如何?

隐源性卒中是指尚未明确病因的缺血性卒中,此类缺血性卒中患者约占35%。研究表明,高达50%的隐源性卒中患者可伴有PFO二者具有明显相关性。PFO是指出生后卵圆孔瓣未能与继发隔完全融合,导致心房水平血液分流的心脏解剖结构异常。PFO在人群中的发生率约为25%,是最常见的心脏解剖结构异常。PFO可能导致反常栓塞造成小脑的梗死,从而引起恶性眩晕的发生,PFO作为小脑梗死的背后推手成为眩晕发作的最终病因,需要临床引起足够的重视。

2.患者的卵圆孔未闭与此次卒中有关吗?

卵圆孔是胚胎时期的一个生理性通道,出生后两隔相互靠近、粘连、融合而逐渐形成永久性房间隔。胎儿出生时,随着右心房压力降低,左心房压力高于右心房,卵圆孔通常功能性闭合,1年后达到解剖上闭合若大于3岁的幼儿卵圆孔仍未闭合则称为PFO根据残留卵圆孔直径大小,通常将PFO分为大PFO≥4mm)、中PFO2.0-3.9mm)和小PFO≤1.9mm3种类型,通常认为PFO大小与栓塞概率呈正相关如果患者临床出现栓塞,同时存在PFO,判定患者的PFO是否和栓塞有关时,可以使用RoPERisk of Paradoxical Embolism)量表。如果患者的总评分在03分之间,PFO相关卒中的概率接近于06分时概率约62%910分时概率约88%。该患者RoPE评分9分,因此患者此次卒中与PFO相关的概率接近90%

3.卵圆孔未闭为什么会引起隐源性卒中的发生?  

卵圆孔未闭引起隐源性卒中的发病机制主要包括以下几个方面:反常栓塞:当右心房压力高于左心房时(如Valsalva动作、咳嗽等),可通过未闭的卵圆孔出现右向左分流,若静脉系统或心腔内有血栓,血栓可经未闭的卵圆孔从右心系统进入左心系统,导致体循环栓塞,称为反常栓塞。研究表明,反常栓塞是PFO导致隐源性卒中的主要发病机制,经导管装置封堵可降低复发性卒中的风险②PFO管道血栓PFO内可形成像通道样的结构,由于血液在通道内流速减慢甚至停滞,易导致原位血栓形成,运用经食道超声心动图可在房间隔两侧看到漂浮的血栓,从而证明PFO是栓塞来源。房间隔瘤:血栓可在房间隔瘤样膨出内形成,直接造成栓塞。心律失常:研究发现,PFO患者如存在一过性房性心律失常(如阵发性心房颤动)的潜在危险,会进一步提高发生栓塞的风险。

4.卵圆孔未闭相关隐源性卒中有什么影像学特征? 

伴有PFO的隐源性卒中具有典型临床放射学特征。研究发现,与无PFO的隐源性卒中相比,PFO相关隐源性卒中患者影像上多为多血管分布区的多发散在直径≤15mm的小梗死;推测这与PFO的生理结构有关,作为一个过滤器,只有比卵圆孔更小的栓子才能通过并引起卒中,因此影像上常表现为小梗死灶。在右心压力增高下,反常栓塞的栓子可随血流进入多个血管系统,较少有栓子仅进入单支血管,因此常表现为多发散在病灶。PFO相关卒中多为累及后循环血管;核素显像等技术显示,在Valsalva动作诱发下后循环血流速度及血流量均显著高于前循环,因此栓子通过未闭的卵圆孔进入后循环血管概率也明显增加。

5.什么是发泡试验?

   发泡试验基本原理:用注射器抽取 8~10 ml 左右的生理盐水,加入患者血液 1~2 ml。通过三通开关将 2 支 10 ml 的注射器连接,使得生理盐水在 2 支注射器之间快速反复抽吸 10 次左右,引起气体微栓子的产生,再经上肢静脉快速推注。

   正常情况下,气体微栓子经肺部代谢不进入体循环。异常情况则是气体微栓子经分流通道进入脑循环,TCD 探及微栓子信号。发泡试验阳性往往提示心脏存在血液直接从右心房流入左心房的情况,卵圆孔未闭就是其中之一。TCD发泡试验进行评估,如果出现的微泡小于10个,通常认为是小型缺损,10~30个微泡(沐浴效果)为中等程度,大于30个微泡(雨帘效果)属于大量,可能是大的缺损。


6.发泡试验阳性就证明是卵圆孔未闭吗?

   发泡试验阳性仅证明心房存在右向左分流,还需要排除肺动静脉畸形(pulmonary arteriovenous malformationPAVM)。PAVM是指一支或多支肺动脉与肺静脉直接相通,形成瘘管或瘤样病变,而不经过毛细血管滤过,直接进入肺静脉、回至左心,并进入体循环,形成右向左分流,从而提供反常栓塞的反流通道致缺血性卒中。该病非常少见,但PAVM患者合并缺血性卒中的发病率却较高,为10%-19%肺动脉造影是诊断PAVM的金标准

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发表于:2021-03-29 20:07

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