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就诊指南

三尖瓣闭锁的治疗

发表者:张向立 人已读

一.定义及分类

三尖瓣闭锁是一组三尖瓣或三尖瓣口缺如,造成右心房与心室不相连的复杂先天性心脏病,心房几乎都是正位,心室右襻,右心室发育不良,通常合并室间隔缺损,房室连接可以正常或合并大动脉转位。三尖瓣闭锁中心房反位,心室左襻者少见。该病在先心病尸解组中占3%,临床组中占 1.3%。三尖瓣闭锁的预后极坏,未经治疗的患儿50%死于生后6个月,66%死于1岁以内,90%死于10岁以内。郑州市第七人民医院心外科张向立

Keith将三尖瓣闭锁分为8类,首先按大动脉相互关系分为Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型,Ⅰ型为大动脉关系正常,主动脉起于左心室,肺动脉起于右心室;Ⅱ型为大动脉右侧转位,主动脉起于右心室,肺动脉起于左心室;Ⅲ型为大动脉左侧转位,主动脉起源于左或右心室,肺动脉起源于右或左心室。这三型再根据有无肺动脉闭锁或狭窄分为8个亚型,Ⅰa型为肺动脉闭锁,其肺血来源于未闭的动脉导管或体肺侧枝,这种患儿右心室特别小,甚至在大体解剖下右心室也不明显,在Ⅰ型中占10%;Ⅰb为肺动脉狭窄,在Ⅰ型中占75%,最常见的肺血流阻塞部位是在小的室间隔缺损和漏斗部,极少数有肺动脉瓣及其瓣环狭窄,有5%患儿周围肺动脉发育不良,20%患儿为肺动脉二瓣畸形;Ⅰc型为肺动脉发育正常,在Ⅰ型中占15%,室缺大,漏斗部无狭窄,肺血正常或增多。Ⅱa型为肺动脉闭锁,Ⅱb型为肺动脉狭窄,Ⅱc型为肺动脉正常,在Ⅱ型中以Ⅱc为多见,占70%以上。Ⅲa型为肺动脉瓣或瓣下狭窄,Ⅲb为主动脉瓣下狭窄。Ⅱ型和Ⅲ型在三尖瓣闭锁中共占30%-40%,这两型患者中,30%合并主动脉缩窄。

二.解剖

 三尖瓣闭锁的右心房与心室连接的方式有5种:(1)肌肉型最多(占76%-84%),在右心房底部有一个小凹陷;(2)隔膜型(占8%-12%),右心房与心室之间为一闭锁的隔膜;(3)Ebstein畸形型(占6%),在右心房与心室之间形成闭锁的三尖瓣;(4)房室管畸形型(占2%),右心房与心室的共同房室瓣闭锁;(5)瓣膜型(占6%),右心房与心室连接处有开放的瓣膜,但在其下方为隔膜和肌肉将右心房与心室完全隔开,形成闭锁。

 患儿的右心房和心耳通常是扩大的,并且房壁增厚,总是合并ASD。ASD通常较大,只有4%的患儿是限制性ASD。Eustachian瓣十分明显,5%的患儿Eustachian瓣向上生长,在右心房内形成阻隔或分隔右心房,容易被误诊为三房心。左心房室形态正常,但由于同时接受体循环和肺循环的血流,左心房室和二尖瓣环扩大,左心室肥厚。右心室发育小,漏斗部小并且心室游离壁薄。小粱化部发育小,通常有VSD与左心室相连,VSD越大,右心室发育相对越大。

三.自然病史

三尖瓣闭锁的自然病史在早期主要决定于肺动脉血流受阻及其梗阻的程度,到后期主要

决定于继发左心室容量过重后的左心室功能情况。

Ⅰa和Ⅰb型三尖瓣闭锁存在右室流出到梗阻,患儿出生后紫绀,并且随着VSD逐渐缩小,肺血进一步减少,紫绀加重,这类患儿未经治疗,90%死于1岁内。

Ⅰc型三尖瓣闭锁的自然病程要好于前两型,一些患儿因肺血过多,导致充血性心力衰竭,死于婴儿期。存活的患儿随者VSD的逐渐缩小和漏斗部狭窄的产生,体循环和肺循环血量保持相对平衡,患儿会保持几年相对平稳期,但90%患儿在10岁内死亡。如果患儿寿命进入第二个十年,由于慢性左心室容量负荷增多,患儿逐渐出现左心功能减退,二尖瓣关闭不全产生,最终死于心力衰竭和紫绀。

Ⅱc和Ⅲb型三尖瓣闭锁由于左心室直接射血入肺动脉,任何VSD缩小的倾向,都将导致主动脉瓣下狭窄,减少体循环血量,进一步增加肺循环血量。该型患儿90%死于1岁以内。

Ⅱa、Ⅱb和Ⅲa型三尖瓣闭锁由于肺血减少,并且VSD缩小和漏斗部狭窄产生较慢,所以50%患儿能存活到2岁,但随着紫绀的加重,未经治疗90%死于6-7岁。

四.治疗方案

三尖瓣闭锁的实质就是单心室,其治疗方案和单心室一样,其最终结果希望做成全腔静脉肺动脉吻合术,但由于该病预后极差,所以需要早期手术治疗,一般需要分三阶段治疗。肺血少者在出生后做动脉性分流手术,以促进肺动脉的发育和改善低氧血症;2.5-3个月后做双向Glenn术,1.5-2岁后做全腔静脉肺动脉吻合术(TCPC)。肺血多者首先要做肺动脉束带术,预防肺动脉高压和充血性心力衰竭的发生;2.5-3个月后做双向Glenn术,1.5-2岁后完成全腔静脉肺动脉吻合术。但在考虑这些手术时要高度注意VSD有闭合倾向和漏斗部狭窄有加重的可能,否则会因左室流出道狭窄导致患儿术中死亡,或虽然完成了TCPC手术,但由于继发左室流出道狭窄,造成远期效果不佳。

(一)一期减状手术

1.改良的Blalock-Taussig手术

手术指征:三尖瓣闭锁的新生儿,如果患儿出生后动脉导管闭合,并且动脉血氧饱

和度持续低于75-80%,在新生儿期就应做体肺分流术。

手术后并发症:

(1)分流过度:患儿回到监护室后要立刻照胸片,4小时后重复一次,如果发现分流侧肺野出现片状高密度阴影,几乎不可避免会出现该侧肺出血性肺水肿。外科医生应立即将患儿推回手术室,采取措施减少分流量。

(2)分流血管阻塞:分流血管阻塞主要原因是血管内血栓形成,或外科手术技术原因。手术后要立刻听诊,如果有连续性杂音,说明分流血管通畅;如果有怀疑,应立刻做超声心动图或造影;如果分流血管阻塞,应立刻重返手术室;如果患儿术前就有连续性杂音,术后紫绀无改善,应积极做主动脉造影。

(3)肺动脉狭窄或扭曲

手术方法的评价:1995年Odim(1)等报道,1988年至1992年所做的104例改良体肺分流术,总住院死亡率为8.7%,侧开胸与正中开胸的死亡率无明显差别,但是侧开胸的分流血管失功能和并发症率明显多于正中开胸者。1997年Gladman(2)报道多伦多儿童医院的结果,分流术后33%的患者有肺动脉的扭曲。动脉性分流术确实可以挽救依靠动脉导管存活的患儿,提高他们的血氧饱和度,但是否可以促进肺动脉的发育,目前还有争议。对动脉性分流术,大家普遍接受做改良的Blalock-Taussing手术,而对有吻合口生长可能,从而造成过度分流的分流手术,如Waterson,Potts分流,已不主张做了。改良Blalock-Taussing手术后,部分患者发生猝死,常见的原因有低心排综合征;低心排造成冠状动脉供血不足,患儿心梗或发生致死性心律失常分流血管内血栓形成。所以,对改良的Blalock-Taussing手术后的患者,如果有可能有二次手术机会的,要尽早进行下一步手术,避免低心排的发生。对分流血管或肺动脉细小者,阿斯匹林预防血栓形成的作用不大,可使用肝素。

2.肺动脉环束术

手术指征:该手术作为肺血多的三尖瓣闭锁的一期减状手术,其目的是减轻心室容量负担,降低肺动脉压力,防止全肺阻力增高。在决定做该手术时,首先要除外左室流出道狭窄。如果患儿存在左室流出道狭窄,束带术后,心室负荷过重,患儿无法存活。对Ⅱ型和Ⅲ型三尖瓣闭锁,并且主动脉起自右心室,如果患儿无主动脉瓣上、瓣下及主动脉瓣狭窄,要注意室缺的大小,如果室缺面积小于2cm2/m2,术后出现左室流出道狭窄。对术前诊断左室流出道狭窄者,应做Norwood或 Damus-Kaye-Stansel手术,而不是肺动脉束带术。

手术并发症及其临床效果:1951年Muller和Dammann首次开展肺动脉束带术,在1980年前手术死亡率高达30%,1980年后手术死亡率降到10%左右3。由于近年来提倡早期根治先心病,越来越少的病种需要肺动脉束带术,但肺血多的三尖瓣闭锁却是肺动脉束带术的绝对适应症。肺动脉束带术的主要并发症有肺动脉瓣及右心室漏斗部狭窄、主动脉瓣下狭窄、束带移位造成肺动脉分叉处狭窄、束带侵入肺动脉壁造成肺动脉出血等。

(二)二期减状手术(双向Glenn)

      手术指征:双向Glenn的基本手术条件是肺动脉压力和全肺阻力低,并且上腔静脉侧的肺动脉直径不能小于1/2上腔静脉直径,房室瓣返流不超过中量。目前多数学者认为,肺动脉压力小于18mmHg,理想条件是肺动脉压力小于15mmHg,全肺阻力低于2units/m2,房室瓣反流不超过中度,可以进行双向Glenn手术4。过早或过晚进行双向Glenn对患儿都不利,一般情况下,患儿出生后,随着全肺阻力的下降,2.5-3月后就可以进行双向Glenn手术。Gross等学者认为5,如果患儿年龄大于3.9岁或体表面积大于0.65m2,双向Glenn手术后出现严重紫绀(指体循环血氧饱和度低于75%)的危险性增加。Forbes(6)等学者认为,小于3岁的患儿做双向Glenn手术后,可以减轻心室容量负荷和心室质量,该作用与年龄相关,大年龄的患者手术后获益较少。

 手术并发症及其临床效果:根据多伦多儿童医院的经验,双向Glenn手术30天内的死亡率为9.6%,死亡的主要原因有上腔静脉综合症、持续严重低氧血症和脑损伤。如果患者肺血管阻力增加、肺动脉发育差、年龄大于18个月,手术效果较差。术后1年生存率为90%,5年生存率高于80%,远期死亡率为20%,主要死于二次手术。根据耶鲁大学报道,双向Glenn手术后,10年内81%的患者不需要进一步手术,20年内50%患者不需要进一步手术。根据多伦多儿童医院的研究,双向Glenn手术后在5-10年对多数患者是足够的。

双向Glenn围手术期的主要并发症有:(1)上腔静脉综合症,产生的主要原因有,肺动脉压力过大,造成上腔静脉回流不畅;上腔静脉机械性梗阻,如吻合口狭窄、上腔静脉荷包处狭窄、局部血块压迫等。(2)脑水肿,由于过高的上腔静脉压力造成,可以通过重新开放奇静脉来解决,但减少了双向Glenn手术吻合口的血量,增加了血栓形成的可能性。(3)血胸(4)乳糜胸(5)肺动脉血栓,可能合并肺梗死。(6)窦房结损伤,继发各种心律失常(7)如果有双侧上腔静脉,术中左侧上腔静脉未接扎,造成双向Glenn分流血量的下降,增加血栓形成的危险。

双向Glenn手术后远期并发症主要是蛋白丢失性肠病和肺内动静脉瘘的形成。蛋白丢失性肠病是因为静脉压力升高,导致肠道丢失蛋白增加。双向Glenn手术后产生肺动静脉瘘的中位数时间是3.5年,产生的原因可能是肺血管未得到来自肝静脉的血液灌注,所以适当保留肺动脉前向血流,对减少肺动静脉畸形或肺动静脉瘘的形成有益。

如果Glenn手术后,患者远期出现紫绀进行性加重,需要多方面分析原因,可能的原因有:(1)肺内血流量减少(例如,肺动脉狭窄加重-由于取消了额外肺血来源);(2)肺动脉内血栓形成;(3)上、下腔静脉间形成侧枝循环,造成Glenn分流血量减少和左向右分流增加,33%的患者存在这种静脉侧枝循环;(4)如果做Glenn手术时不是横断上腔静脉,而是采取结扎上腔静脉,远期上腔静脉可能再通,造成Glenn分流血量减少和左向右分流增加,这种交通可通过介入治疗封堵;(5)Glenn分流处狭窄或血栓形成,该原因是Glenn手术后远期猝死的首要原因;(6)低氧血症导致血液粘稠度不断增加,进而肺血管阻力增加;(7)肺动静脉瘘形成,是Glenn术后临床表现恶化的主要原因。

(三)三期减状手术(TCPC)

 手术指征:在最初开展Fontan手术时,Fontan等人为三尖瓣闭锁病人的适应症选择制定了多条标准,被称为“Fontan十条标准”— (1)年龄不小于4岁;(2)窦性心律;(3)腔静脉回流正常;(4)右心房容量正常;(5)MPAP≤15mmHg;(6)肺循环阻力≤4 unit/m2;(7)肺动脉/主动脉≥0.75;(8)心室功能正常(EF≥0.6);(9)左侧房室瓣功能正常;(10)前期分流无不良影响。随着外科技术和围手术期处理方法的不断改进,Fontan和TCPC手术的适应症在不断修正,1995年Sharma7等提出Fontan手术的选择标准是:(1)满意的肺动脉大小;(2)可修复的局部肺动脉狭窄且其远端肺动脉发育好;(3)肺动脉压小于18mmHg,或有左向右分流时小于20mmHg;(4)满意的心室功能(舒张末压小于1.6kPa或心血管造影显示心室功能良好)且没有明显的心室肥厚;(5)没有左心室流出道梗阻;(6)不超过中度的房室瓣反流。

何为满意的肺动脉大小,Fontan等人认为McGoon指数小于1.8时,Fontan手术的危险性明显增加,McGoon比小于1.2时,Fontan手术死亡率或失败率可高达55%。Nakata等人认为,肺动脉发育指数(PAI)是衡量肺血管的可靠指标,认为PAI≥250的患者是Fontan手术的良好指征。

手术并发症:TCPC术后常见的手术并发症有:(1)低心排综合症:TCPC手术后,单一心室维持体肺循环,所以一旦发生低心排综合症,围术期处理的核心问题是降低肺动脉压力,增加心肌收缩力。如果经过上述处理,患儿依然出现静脉压持续升高(大于16-18mmHg)、持续心排量减低并且混合静脉氧饱和度降低、尿少、外周循环低灌注、升压药不断增加、左房压大于12mmHg,在这种情况下,应立刻将Fontan循环改为双向Glenn。(2)胸腔积液乳糜胸:是TCPC术后最常见的并发症,30%的患儿需要胸腔持续引流时间超过1周,通过心房板障上打孔,可以减少胸腔积液乳糜胸的发生率。胸腔积液产生的原因不清,可能与TCPC术后静脉压升高有关。术后前3天,每日丢失多少蛋白,当日应通过静脉补充多少,以后每日通过静脉补充丢失蛋白量的50%。如果胸腔积液持续2-3周,应该做心导管检查,除外其他问题,甚至可以拆除TCPC,改为双向Glenn,当然。需要这样做的情况已很少(4)心律失常:术后最常见的心律失常是室上性心动过速,术后早期室上性心动过速的发生往往预示这不良后果的开始。有传导阻滞者,应该使用房室顺序起博的临时起搏器,房室顺序起博对TCPC术后十分重要。术后晚期出现室上性心动过速和节性心律失常,部分患者可以将原心房内板障的TCPC改为外管道的TCPC而解决。术后晚期的室性心律失常会导致猝死。(4)术后低氧血症:TCPC术后如果心房内板障未打孔,动脉氧分压应达到100%,如果心房内板障已打孔,动脉血氧分压应在80%-90%,如果患儿动脉血氧分压持续低于上述指标,应高度怀疑(Ⅰ)残余分流;(Ⅱ)因肺不张和肺间质水肿等原因而产生的肺内动静脉分流;(Ⅲ)肺损伤。残余分流的常见部位在板障与心房壁吻合处,或术前未知的体静脉和肺静脉之间的交通,这种交通常常通过冠状静脉窦。一旦患儿出现低氧血症,只要患儿稳定,不必立刻积极处理,有些残余分流以后可以通过介入方法解决。另两种原因可以通过呼吸机治疗解决,一旦患儿不稳定可以使用ECMO。(5)急性肝功能障碍:术后1个月内时有发生,轻重不等,其发生的原因可能为心排出量减少和中心静脉压升高而致肝灌注不良。一般随着心功能改善而好转,严重者应采用去血浆法治疗。(6)失蛋白肠病:10%的Fontan类手术后的患者,平均手术后4年出现失蛋白肠病,表现为低蛋白血症、全身水肿、胸腔和腹腔积液、腹泻。特殊检查可以发现肠道内大量蛋白丢失,内窥镜检查见空肠内淋巴管丰富。其产生的原因可能与静脉压升高有关。(7)血栓形成:10%的TCPC术后患者,在右心房内或心外管道内形成血栓,一旦发生应立刻考虑手术。TCPC术后患者应常规使用阿斯匹林。

手术效果:目前TCPC类手术死亡率在5%左右,五年生存率为93%,10年生存率91%,五年内新发室上性心律失常4%,10年内新发室上性心律失常为9%,5年内新发心动过缓为12%,10年内新发心动过缓为21%。

 

 

参考文献

1.Odim J, Portzky M, Zurakowski D et al. Sternotomy approach for the modified Blalock-Taussig shunt. Circulation 1995;92(9 Suppl):Ⅱ256-61.

2.Gladman G, McCrindle BW, Williams WG, et al. The modified Blalock-Taussig shunt: clinical impact and morbidity in Fallot,s tetralogy in the current era. J Thorac Cardiovasc Surg 1997;114:25-30.

3.Takayama H, Sekiguchi A, Chikada M, et al. Mortality of pulmonary artery banding in the current era: recent mortality of PA banding. Ann Thorac Surg 2002;74:1219-24.

4.Freedom RM, Nykanen D, Benson LN. The physiology of the bidirectional cavopulmonary connection.  Ann Thorac Surg 1998;66:664-667.

5.Gross GJ, Jonas RJ, Castañeda AR, et al. Maturational and hemodynamic factors predictive of increased cyanosis following bidirectional cavopulmonary anastomosis. Am J Cardiol 1994;74:705-9.

6.Forbes TJ, Gajarski R, Johnson GL,et al. Influence of age on the effect of bidirectional cavopulmonary anastomosis on left ventricular volume, mass, and ejection fraction. J Am Coll Cardiol 1996;28:1301-7.

7.Sharma R, Lyer KS, Airan B, et al. Univentricular repair: early and midterm results. J Thorac Surg, 1995,110:1692-1701.

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发表于:2012-11-13 16:32

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