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张益民   副主任医师

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诊前须知

胡桃夹综合征与血尿

发表者:张益民 人已读

由于缺乏普遍接受的诊断标准,胡桃夹综合征的患病率仍然未知。其发病的高峰年龄一般是2-4岁,体型瘦弱的女性更常见,中年可能出现第二个高峰。主要的解剖异常是由于太瘦、缺乏肠系膜和腹膜后脂肪、主动脉与肠系膜上动脉道角(AMA)变小,压迫了在这个夹角中穿过的左肾动脉,见下面的图示。中山大学附属第六医院肾内科张益民

胡桃夹现象.jpg

最常见和特征性的临床表现是由静脉曲张破裂进入肾脏收集系统引起的单侧和其他原因不明的左侧血尿(由膀胱镜检查证实)。其他症状可能包括左侧腹痛腹痛,慢性疲劳和直立性蛋白尿。伴随的显着性反流进入性腺静脉(女性的卵巢静脉和男性的睾丸静脉)引起两种性别的各种二次临床发现。男性可能会出现左侧睾丸疼痛,左侧精索静脉曲张和不孕症。由于宫旁和卵巢静脉丛和盆腔,生殖器和大腿静脉曲张充血,女性可能会出现盆腔充血(盆腔疼痛,排尿困难,痛经,性交困难和性交后疼痛)的症状。

胡桃夹综合征的症状非常多样,常常考虑不到这个原因而误诊。但是不能因为有左侧精索静脉曲张就认为一定是胡桃夹综合征,也不应该因为没有左侧的精索静脉曲张就否认这个诊断。我之所以这么说是有人咨询我这个问题时,坚持上面的观点,跟我辩论是不是这个病。诊断的金标准是测定左肾静脉的两段之间的压力(肠系膜上动脉为界限)。

胡桃夹综合征的诊断:

当一个青年人出现上述临床表现,尤其是复发性和孤立性肉眼可见的血尿,应该引起诊断怀疑。

一些研究已经表明人群中存在相当数量的无症状患者。Poyraz等人评估了1,000个腹部CT,观察到胡桃夹现象的诊断率为4.1%。在同一项研究中,仅有8.8%的诊断为左侧肾动脉压迫的患者表现出微血尿或蛋白尿,没有其他已知的病因情况下,5.5%的患者有精索静脉曲张或盆腔充血的迹象。

测量肾静脉压力梯度的静脉造影是金标准,但其侵入性使其受到限制。

在临床实践中最广泛使用的初步研究检查是肾静脉的多普勒超声。除了能够评估流量,多普勒还可以揭示由SMA引起的压缩过程。

胡桃夹综合征的诊断标准包括:

左肾静脉与下腔静脉之间的静脉压力梯度≥3mmHg;

与肾门相比,左肾静脉通过肠系膜上动脉时最大流速增加5倍;

计算机断层扫描血管造影或磁共振血管造影显示主动脉和肠系膜上动脉之间的角度小于45o。

左肾静脉通过肠系膜上动脉时流速的5倍增加能提供80%的胡桃夹综合征诊断的灵敏度和95%特异性。彩超多普勒频谱分析也可用于测量狭窄后的峰值速度,通常超过100cm/s。

计算机断层扫描和磁共振成像(MRI)是另外重要的方法,尽管过去很少用于胡桃夹综合征的诊断。最近的研究建议将CT作为第一种诊断选择,因为它具有更好的准确性,并且有机会对腹部检查结果进行更广泛的评估。CT和MRI可显示在肾门侧支循环,左性腺静脉返流以及主动脉与肠系膜上动脉角度<10°。

理论上,胡桃夹综合征的血尿应该是非肾小球源性,也就是说应该是均一型或者正常形态为主。但是,这个受出血位置的影响,不能因为畸形红细胞就否定诊断。也可能是胡桃夹综合征合并肾炎等复杂情况。

胡桃夹综合征的治疗:

小于18岁年轻人至少保守治疗2年,也许身体脂肪的增加能缓解这种左肾静脉的压迫。

成年人的胡桃夹综合征如果严重,需要自体肾移植,或者血管转位手术才能缓解。

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发表于:2019-01-19 22:41

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