鳃裂瘘管

看图识病——复发性右侧第二鳃裂瘘管并感染广东省人民医院＆广东省医学科学院耳鼻咽喉头颈外科陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室End文：陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室广东.广州20

看图识病——复发性双侧第二鳃裂瘘管广东省人民医院&广东省医学科学院耳鼻咽喉头颈外科陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室End文：陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室广东.广州2024年

看图识病——双侧第二鳃裂瘘管广东省人民医院&广东省医学科学院耳鼻咽喉头颈外科陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室End文：陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室广东.广州2024年5月26日（甲辰四月十九）（ILMSS、GBO、GBMF）如需解惑和帮助，可识别以下二维码，网络问诊或电话咨询。

看图识病——右侧第一鳃裂畸形（窦道型）广东省人民医院&广东省医学科学院耳鼻咽喉头颈外科陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室End文：陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室广东.广州2024年4月14日（甲辰三月初六）（ILMSS、GBO、GBMF）如需解惑和帮助，可识别以下二维码，网络问诊或电话咨询。

医学哲思——搭上开往春天的火车，追寻暗夜里的明灯，医缘暖人心（写在1500例鳃裂畸形诊治完成之际）广东省人民医院＆广东省医学科学院耳鼻咽喉头颈外科陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室始建于东汉初年的河南洛阳白马寺，素有中国第一古刹之称，其后殿门上有一副蕴含因缘哲理的对联：“天雨虽宽，不润无根之草；佛法虽广，不度无缘之人”。后世，在传统医学的著作里，此对联的下句亦被改为“医术虽高，难度无缘之人”。看似不经意的变更，实则说明，在信仰佛教的中土民间，百姓自古便笃信医者和患者之间存在冥冥缘分。不是吗？您来找我看病，表明您对我的信赖，对我医术的认可，也说明您我之间多少有些医缘。鳃裂畸形是一类临床相对少见和罕见的先天性疾病，医者多认知有限，诊治经验严重不足；患者常懵懂无知、无所适从、曲折辗转、四处求医，甚至求医无门，长年频遭疾病复发的煎熬。得益于始终如一的专注和研精极虑的耕耘，我们在头颈先天疾病领域，尤其是在鳃裂畸形专病诊治方面的工作和积累得到了业界与患者的认可，最终，焦虑与渴望从四面八方，潮水般涌来，缘聚于此……截止2023年12月，“陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室”已经帮助1500余例各类鳃源性畸形患者解除病痛。相比常见病和多发病年均动辄成百上千的压倒性数据，几近20年间1500例的累积微不足道，但是，作为一类小众疾病，并且由单一团队独立完成，这在国内乃至国际上就非同寻常了。然而，从初涉探索的跌打滚爬，到熟能生巧的收放自如，一路并非坦途，漫长艰辛的历程，不仅挥洒我们的心血和汗水，更凝聚着我与鳃裂畸形患者的因缘际会。故事一：2岁幼儿患病，父亲三天粒米未进2019年3月，湖北荆州颜先生年仅2岁的幼女出现反复高烧、颈部肿痛，看着女儿受疾病困扰痛苦不堪的呻吟，初为人父的他急得五内俱焚，期间更有整整三天粒米未进，短短两周体重徒降15斤。在当地医院明确颈部脓肿的病因——梨状窝瘘后，获悉我们团队在鳃裂畸形诊治颇有建树，便千方百计联系，协同家人乘高铁南下求医。接受一番精准的因病施治后，孩子快速康复，术后3个月复查，梨状窝瘘已治愈。颜先生自述“小儿现在健康活泼，在家总嚷嚷着长大要当医生，给小朋友看病！”。在颜先生写给我的感谢信里感叹“孩子患病时，痛在娃身上，疼在我心里，家人食无味、夜不寐、寝难安；孩子转危为安，生龙活虎了，家庭里洋溢着欢声笑语，我们全家都牢牢记住陈教授的恩情和妙手仁心！”发自内心朴实无华的感激之言，其实也是我经治的许多鳃裂瘘管患者的心声。故事二：多年误诊，饱受疾病折磨，曾一度想结束生命唐先生罹患梨状窝瘘20余年，但一直以来被误诊，经历多次复发，饱受疾病带来的痛苦，手术也均以失败告终。就像鲁豫在她的《偶遇》中说的“无论是谁，我们都曾经或正在经历各自的人生至暗时刻，那是一条漫长、黝黑、阴冷、令人绝望的隧道。”2013年8月至2014年底，是唐先生人生暗无天日的梦魇，那时病情反复，短短一年入院将近10次，时间不是耗费在住院，就是在寻医问药的路上。因为疾病，十年奋斗一贫如洗，工作没有了，恋人不辞而别，看着60有余老父亲尚在为自己病情奔波，唐先生感到无以复加、近乎窒息的绝望，曾一度想结束生命。然而，正如莎士比亚所说“无论黑夜怎样悠长，白昼总会到来”。有幸，唐先生多方查询打听了解到我们团队深耕此领域并已治愈无数患者，毅然从贵州南下。2015年年初，已根除瘘管的唐先生，再拾行囊，临别之际，发自肺腑动容地说：陈主任是您重启我的人生！故事三：搭上开往春天的火车，跨越大半个中国，追寻最后的希望“陈大夫，终于见到您了，真是太开心了！我们坐了两天汽车和三天火车，由北到南穿越大半个中国......”2017年2月，来自内蒙古的妈妈，眼角噙着泪水，泣不成声。当时听到这话，感觉那是20多年的执医生涯里，最让人震撼和直击心灵的信任和渴望，跟当天10度左右的气温相比，好比一股暖流直灌心田，驱散了所有的冰冷。时光追溯，2016年的隆冬，呼伦贝尔大草原像一个天寒地冻的巨大冰窟，市区一栋普通民宅里，橘黄色LED灯印照下，王女士愁肠百转、茫然四顾……孩子已经16岁了，过往整整14年里，为了儿子脖子上的无名肿痛，王女士几乎跑遍沈阳、北京和上海的知名医院，然而，一次又一次的手术失败和复发，困扰着孩子的身心，侵蚀着妈妈的希望，消怠了全家的信心。还有两年，就要高考了，再不把病治好，不仅影响成绩，还可能耽误一生。上网搜寻已成她每天的必修课，终于，在愁云惨淡的午夜时分，她抓住了一道稍纵即逝的光。2017年2月，呼伦贝尔已经寒冬萧瑟，做足网课的妈妈带着孩子毫不犹豫地踏上开往春天的列车！数十个小时的旅程，穿过山川、河流、平原，她知道，5000里之外的云山珠水之畔蕴含着孩子17年来最后的希望。在我们经治的鳃裂畸形病例里，超过65%来自广东省外，遍布除西藏外的所有省份。有的近在咫尺，来自粤港澳大湾区；有的远到天涯，来自云南红河哈尼族自治州、四川凉山彝族自治州、黑龙江黑河、吉林长春、新疆乌鲁木齐、宁夏银川等，甚至远到中美洲洪都拉斯、印度尼西亚巴哩岛、德国法兰克福。对于诸多患儿和家属而言，距离的遥远已经不足以抵挡不远千里求医的心切；奔波的辛劳已经不足以消弥对疾病治愈的渴望；额外的支付已经不足以填平对亲人和孩子遭受疾病折磨的真爱！在这些来自天南地北的求医者真切寻觅和千里穿越的背后，是人生无助的暗夜里对治愈疾病提灯人的极度期盼；是对业有所精、术有所攻、独树一帜专业团队的无比信任；是冥冥中注定的千里医缘一线牵。明代短篇小说《醒世恒言》中有言“药医不死病，佛度有缘人”，中医亦将此名言的后半句修改为“医治有缘人”。两句话结合起来理解：药只能医治可挽救的病人，佛祖虽是法力无边，也只能超度有缘分的人。佛教宣扬渡人渡己，可身为凡夫俗子的医者医术再好，看病的时候也要与佛祖渡人一般讲缘分。这不，茫茫人海里，有人邂逅医缘，也有人痛失医缘！故事四：有缘无分，遭受并发症馨然，12岁，来自湖北某地，是一个长得着圆溜溜的大眼睛，还有一对小酒窝的女孩。2017年某月，因为远道而来，我给她们临时加了号。面诊时，凭着丰富的经验，对于诊断，我心中已经有了八九不离十的判断，这又是第一鳃裂畸形。然而，在我和盘托出之后，或许是妈妈的猜疑，或许是加号来得太容易，或许是没有天注定的医缘，20多分钟的问诊结束，妈妈的脸上依然挂满了疑虑和不信任……出于责任和好心，我依然告知了各种可能，并建议她完善检查后，择期手术。三个月后，馨然再次来就诊，正当诧异为何不按时入院手术之际，妈妈的回复让我一时语塞——原来，家人合计找了另外一家医院手术了，手术损伤了面神经，继发了面瘫，更为糟糕的是鳃裂囊肿没有彻底根除，很快又复发，所以旋而又回……故事五：错失医缘，再度复发5岁的淼淼来自浙江某地，2020年11月，曾在上海某医院确诊鳃裂瘘管，并接受手术。不到一年，颈部脓肿复发。2021年8月，患儿父母携孩子来诊。在充分评估之后，我考虑这是一个复发的第一鳃裂畸形，治疗比较棘手，并且建议患儿父母务必回去复印原来的资料，以便分析评估。也许是嫌复印资料麻烦，也许是受新冠疫情影响，也许是其他不为所知的原因，患儿及家人一去不返。2022年7月，我从同事获悉，患儿竟然又回到原来的医院再次手术。然而，不幸的是，瘘管再度复发。在行医过程中，因为不信任而另寻他医的情形不胜枚举。2000多年前的名医扁鹊便有“六不治”。扁鹊告诉徒弟：信者医之，不信者不医！徒弟不解：医生不就是救人么？扁鹊解释：信者，患者本人意愿强烈，配合治疗，身体机能恢复快；不信者，内心潜意识就暗示这肯定不行，他又怎么能积极配合治疗？这样的患者注定是与医缘擦肩而过。至于那些在就医过程中，恶言相向、暴力相加，甚至肆意横行、行凶撒泼者，与魑魅魍魉（wǎngliǎngchīmèi）有何不同，那是冤孽恶缘了，医者唯恐避之不及。【结语】电影《阿甘正传》中有一句经典的台词：人生就像一盒巧克力，你永远不知道下一块会是什么味道。”也许，医缘可以简单地理解为奇幻的运气，但医缘又不止于捉摸不定的“开盲盒”，所谓的医缘，其实就是医患之间，在时空层面的际遇结缘、在能量信息层面的共振合缘，真正的医缘应该是医患彼此信任、坦诚相待、相互尊重，共同创造的最有利于患者康复的友好氛围。《人民日报》白剑峰记者说过：医学是一门不确定的科学，生与死只有概率，没有定数。一般来说，风险和收益成正比。如果患者愿意和医生共担风险“赌一把”，医生就会迎着“风险”为患者赢得一线生机。但愿，“山穷水尽疑无路”的鳃裂畸形患友们，与具备丰富临床经验、深厚专业知识和精湛外科技艺的外科团队，彼此都有缘分，缘到则“柳暗花明又一村”。【附相关科普文章】如需了解既往相关科普，可参考以往的系列文章（《先天性鳃裂畸形诊治的“变与不变”》、《六载耕耘耳鼻喉科打造先天性鳃源性畸形治疗全国品牌》、《鳃裂囊肿（瘘管），你找对医生了吗？》、《鳃裂畸形：小病种？or大品牌！》、《你可信赖的鳃裂瘘管手术医生！》、《透过组织病理学的视角，看鳃裂畸形！(上篇）》、《透过组织病理学的视角，看鳃裂畸形！（下篇）》、《鳃裂畸形，可以选择“带瘘生存”吗？》、《易被疏忽的鳃-耳-肾综合征》、《鳃裂畸形手术岂可止于病灶的简单挖除？（如何避免鳃裂畸形术后复发和并发症？）》、《孕期鳃裂囊肿怎么办？》、《内外兼修，除鳃亦需防疤：鳃裂畸形术后颈面部疤痕的防治》、《鳃裂畸形的“环肥燕瘦”》、《鳃裂的“是非功过”》、《善观风色，相机而动：鳃裂畸形外科手术时机的把控》、《儿童鳃裂畸形，家长如何早发现（最值得宝妈、宝爸收藏的看图识瘘——鳃裂囊瘘）》、《天下苦“鳃裂畸形继发感染”久矣！（鳃裂畸形继发感染的疑惑及应对）》、《鳃裂畸形炎症感染期的急性疼痛，应对有方》、《十八般兵器，哪一款能量器械是鳃裂畸形开放性外科中的“青龙偃月刀”？》、《“窦娥冤”，不是所有的颈深间隙感染都源自梨状窝瘘（写在350例梨状窝瘘诊治完成之际）！》、《在这里，梨状窝瘘“不罕见”（写在500例梨状窝瘘诊治完成之际）！》、《拿什么来拯救你，复发性梨状窝瘘（写在600例梨状窝瘘诊治完成之际）》、《道阻且长，行则将至：梨状窝瘘诊治的探索和创新之路（记“陈氏改良梨状窝瘘管切除术”获奖）》、《梨状窝瘘手术的难与易（写在700例梨状窝瘘诊治完成之际）》、《精雕细琢方为器，千锤百炼始成钢：“陈良嗣鳃裂畸形专病诊治品牌”的铸就体会（写在1500余例鳃裂畸形诊治完成之际）》等。End文：陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室广东.广州终稿于2024年2月4日（癸卯腊月二十五.立春.西周）（ILMSS；GBF；GBO）如需解惑和帮助，可识别以下二维码，网络问诊或电话咨询。

医生手札——细节决定成败：三例外院第一鳃裂畸形术后复发的思考（写在254例第一鳃裂畸形诊治完成之际）广东省人民医院＆广东省医学科学院耳鼻咽喉头颈外科陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室第一鳃裂畸形是一类罕见的颈部鳃源性疾病，通常表现为耳周腮腺区反复肿痛溃破、外瘘口流脓或耳道溢液等。炎症感染控制后，在保护面神经功能的前提下，根除病灶，必要时重建中外耳结构。这是众所周知的基本原则。此类先天畸形手术难度较大、并发症和术后复发率较高，因此要求术者具备一定的手术资质、实战经验和应变能力。临床中，常有术者高估了自己的能力，低估了疾病的复杂性，结果人仰马翻、铩羽而归。2013年上半年，连续接诊多例来自国内不同区域医疗中心的复发患者，复盘诊治经过，深究其失败原因，并非大原则的违背，而是诊治过程中对细节的根本性忽略。接下来，一起沉浸式回顾其中三个案例。【案例一】吴某，女，3岁，来自香港特别行政区，2023年4月4日就诊。病史：2022年2月，突发左侧耳后肿痛，在香港某医院疑为第一鳃裂畸形。2022年3月，在北京某医科大学某附属医院就医，确诊为“左侧第一鳃裂瘘管”，并接受“第一鳃裂瘘管切除术”。2023年3月，患儿再度出现左耳后肿痛，并迅速发展为耳后脓肿。香港浸信会医院CT示：左侧耳后及腮腺区深部脓肿。2023年4月，患儿在深圳儿童医院接受耳后脓肿切开引流。体查：左耳后弧形切口疤痕，耳后沟中下段肿胀，切开引流口处留置胶片，见淡黄色渗液。耳前及颈部未见切口疤痕，耳道通畅，鼓膜完整，听力正常。辅助资料：既往外院病历示，左侧耳垂周围未见明显皮肤瘘口。既往手术记录示，手术切口设计于左耳后，呈弧形，约5cm；术中采用神经监护仪定位面神经总干，但未解剖面神经；手术切除位于乳突尖及外耳道后壁软骨之间囊性肿物，囊肿内含大量豆腐渣样物。术后病理报告示，“符合（左耳后）鳃裂瘘管，继发感染”。我院最终诊断：左侧复发性第一鳃裂畸形（WorkI型、囊肿型）。【案例二】吴某，男，29岁，来自安徽合肥，2023年3月14日就诊。病史：2000年，患者6岁时，出现左下颌角处肿痛，在当地医院接受颈面部脓肿切开引流术。2021年10月，再次出现左侧腮腺区肿痛，伴外耳道溢液。在安徽某医科大学某附属医院就诊，诊断为“左侧第一鳃裂瘘管”并接受手术，具体为：左侧第一鳃裂瘘管切除术+面神经解剖术+外耳道成型术”。2022年4月，耳道再次肿痛流脓。体查：左侧颈面部“S”型切口疤痕，长约15cm。左侧外耳道口及耳甲腔交汇处底壁及前壁溃破（直径约0.8cm），伴肉芽、血痂，挤压周边见豆腐渣样物溢出。鼓膜完整，无鼓膜蹼。听力正常。无面瘫征。辅助资料：2021年10月外院术后病理报告示，“左侧腮腺浅叶及肿物”考虑为涎腺慢性炎症，间质纤维化伴炎症细胞浸润；“第一鳃裂瘘管送检组织”：“符合鳃裂瘘管，内见炎症细胞浸润，周围肉芽组织增生”。我院最终诊断：左侧复发性第一鳃裂畸形（WorkI型、囊肿型）。我院修正手术：设计“Y”型切口，应用面神经监护仪，手术方式“第一鳃裂囊肿切除术+面神经解剖+腮腺部分切除术+外耳道成型术”，术后无面瘫。【案例三】杨某，女性，45岁，来自湖北武汉，2023年4月11日就诊。病史：右耳垂前下肿痛、破溃、流脓42年。40余年间发作100余次，切开引流2次，针穿引流无数次。2014年11月在湖北某大学某附属医院口腔颌面外科，诊断为“先天性鳃裂囊肿”并接受“鳃裂囊肿切除术”。术后继发面瘫。2014年12月，右耳周肿痛再发，原主诊医生建议联合耳鼻咽喉头颈外科再次手术，患者因经济原因放弃。此后，右耳周肿痛、破溃频发。体查：右上颈部胸锁乳突肌中上1/4前缘弧形切口疤痕8cm，右侧耳垂下方及下颌后凹处稍膨隆，浅面皮肤见不规则疤痕，伴色素沉着。右侧耳道通畅、耳道底壁未见明显瘘口存在。右侧耳道内段底壁及鼓膜脐部可见鼓膜蹼存在。右侧眼睑轻度闭合不全，露齿时右侧口角歪斜，鼓腮时右侧口角漏气，右侧面瘫征（面神经功能House-BreakmannIV级）辅助资料：既往外院病历未描述是否存在原发颈面部皮肤瘘口；未描述耳道及鼓膜情况；手术记录提及紧贴囊肿表面剥离，未提及解剖面神经。术后病理未做具体描述，仅提及“符合鳃裂囊肿”。我院最终诊断：右侧复发性第一鳃裂畸形（WorkII型、窦道型）；周围性面神经麻痹（面神经功能House-BreakmannIV级）；左侧面部瘢痕。我院修正手术：设计“S”型切口，应用面神经监护仪，术式“第一鳃裂窦道切除术+面神经解剖+腮腺部分切除术”，术后面瘫未加剧。以下为三个复发案例背后的共性。【术前诊断粗放笼统，无法指引切口设计和病灶显露】鳃裂畸形，根据鳃弓来源的不同，可分为五类：第一鳃裂畸形、第二鳃裂畸形、第三鳃裂畸形（梨状窝瘘）、第四鳃裂畸形（胸锁关节窦）、鳃源性皮肤软骨遗迹等。每一类鳃裂畸形，根据瘘口有无，可细分为三型（Oslen分型）：瘘管型（兼有内外瘘口的管状结构）、窦道型（仅有内或外瘘口的管状结构）、囊肿型（囊腔结构，无内外瘘口）。第一鳃裂畸形可出现以上三种分型。此外，根据胚层起源不同，第一鳃裂畸形还可分为两型（Work分型）。WorkI型：外胚层来源，较常见，多为囊肿型，亦称重复性膜性外耳道，病灶多位于面神经浅面。WorkII型：为外、中胚层来源，多为窦道或瘘管型，亦称膜性和软骨性外耳道重复畸形，病灶与面神经关系错综复杂。临床中，第一鳃裂畸形的精准诊断经常被遗忘或忽略。部分医者或认知不足，或欠缺认真严谨，表述粗放、逻辑混乱，不仅将疾病大小范畴顶替互换（如：把第一鳃裂畸形等同于第一鳃裂瘘管），而且将疾病概念彼此混淆（如：把囊肿、瘘管和窦道互为等同）。梳理上述案例，病例一、术前诊断为“第一鳃裂瘘管”，手术名称为“第一鳃裂瘘管切除术”，术中却描述为“囊肿”，前后矛盾。假设为瘘管，但病历书写的体查部分，根本未见耳周瘘口或耳道瘘口的描述。病例二、术前诊断和手术名称均诊断为“第一鳃裂瘘管”，但病历书写不仅未见耳周或耳道瘘口的描述，而且手术记录及术后病理也未见管状瘘管组织描述。病例三、术前诊断为“先天性鳃裂囊肿”。此例的问题在于术者根本没有弄清畸形的具体分类归属，又将窦道型误判为囊肿型，直接导致与病灶密切相关的面神经的忽视。第一鳃裂畸形术前诊断的精准分型和细化，不仅有助于指引切口设计，而且有助于预判病灶与面神经的关系，还可以预估手术切除范围。相反，诊断的笼统模糊和错误表述表像上是精准不足、含糊不定，客观上反映了术者的粗枝大叶、心中无数，从而必然导致精准外科理念的淡化、忽略和偏差，结局难免遗憾。【切口设计不当，术野显露不足，易导致复发及面神经损伤。】第一鳃裂畸形病灶的分布和走行，不可一概而论，而是因型而异，各具特点。瘘管或窦道型，通常始于外耳道底壁，在腮腺实质内或咬肌筋膜浅面，向前下穿行、止于同侧舌骨上区。病灶的内瘘口多位于耳道内，偶见于鼓室或耳咽管；外瘘口多分布于耳垂下方或下颌角附近。囊肿型，内侧可至中耳，外侧可达耳周或耳甲腔，与耳道关系密切。常表现为耳周无痛囊性肿块（耳后沟多见），可因感染增大、破溃或切开引流后形成耳后经久不愈的继发性窦道。基于充分暴露和彻底切除的需要，瘘管或窦道型病例，通常采用腮腺外科手术的改良Blair’s切口，也即“S”型切口；囊肿型病例，通常在改良Blair’s切口基础上，增加耳后沟辅助切口，也即“Y”切口。实践中，有些术者或是不理解切口选择的合理性和必要性，或是尝试采用缩短切口甚至隐蔽切口实施手术。切口的选择不当，必然带来视野显露的不足，直接影响手术的成败。这样的案例在我接诊的外院复发案例中数见不鲜！病例一，外院仅采用单一的耳后切口。对于绝大多数没有太多经验的术者来说，单一耳后切口在处理囊肿型病灶时就是妥妥的“陷井”，存在明显的局限性。首先、受耳后切口视野显露的掣肘，耳大神经总干及其分支往往难以清晰显露。如果不解剖，则损伤概率递增；其次、难以彻底清除位于耳道前下壁、耳道前上壁、靠近茎乳孔处的病灶；再者、难以充分显露面神经总干及邻近病灶，如盲目处理，徒增损伤风险。病例二，外院仅采用“S”切口。前者在处理囊肿型病灶时，难以显露耳道后下壁、后壁、后上壁的病灶。残留复发在所难免。病例三，外院仅采用上颈弧形切口。针对瘘管或窦道型病灶，前者根本不足以显露腮腺、解剖面神经和彻底切除病灶。言而总之，第一鳃裂畸形手术切口设计的初心，不应被盲目追求“短、小、隐”而蒙蔽。不分青红皂白的“既要，又要，还要”，代价往往是惨痛的复发和并发症。【忽略瘘口辩识和耳内镜检查，误判分型】第一鳃裂畸形与耳道关系密切，术前电耳镜或耳内镜的评估极为重要。如为囊肿型，膨大的囊肿可能压迫前壁、底壁、或后壁等，表现为耳道的局部膨隆及狭窄。如为瘘管型或窦道型，耳道底壁可能存留大小不一的瘘口或窦口，挤压耳周或耳垂根部，可有干酪样分泌物溢出，合并感染者，耳道内瘘口通常有脓性或血性分泌物，伴有肉芽或结痂。在部分瘘管型或窦道型病例，耳道底壁及鼓膜之间还存留有鼓膜蹼，这一特异性征象极具意义，往往提示瘘管或窦道可能位于面神经浅面或分支之间。病例三，术前诊断为鳃裂囊肿，但是我们通过病史追问及耳内镜检查，发现了患者年幼时存在耳垂皮肤瘘口，皮肤瘘口因多次切开引流导致闭合。耳内镜检查发现鼓膜蹼存在，因此断定这是一例瘘管型，并且面神经位于瘘管浅面。后续修正手术证实我们的判断。【术后病理描述简单欠缺，无助临床评估】第一鳃裂畸形的Work分型涉及胚层来源和病理，因此术后病理也有助于反推诊断和评估手术的完整性。理论上，第一鳃裂畸形的术后病理报告应该充分体现上述信息细节。具体应涵盖病灶肉眼及镜下所见：囊性或管状结构、形态、大小、长短、被覆上皮、是否存在环型的软骨结构、内容物性状、炎症状态等。WorkI型：多为囊肿型，囊壁内衬复层鳞状上皮，无皮肤附件及软骨，伴淋巴组织及淋巴滤泡形成。内容物多呈米黄色粘稠豆腐渣样物。WorkII型：多为窦道或瘘管型，囊壁可见皮肤、皮肤附件（毛发、毛囊、汗腺、皮脂腺）及软骨。内容物多呈米黄色油性豆腐渣样物。除外上述，送检病灶旁还经常可见涎腺组织，这与第一鳃裂畸形病灶通常紧邻或穿越腮腺，需切除受累的部分腮腺组织有关。美国约翰霍普金斯医学院创始人之一，现代医学之父WilliamOsler（威廉·奥斯勒）说过：“病理乃医学之本”。病理科医生，也向来被称为“医生中的福尔摩斯”或者“医生中的医生”。然而，上述案例的术后病理描述颇为简单，病例一和病例三的报告更是惜墨如金、言之无物，仅报告为：送检组织标本符合（鳃裂）瘘管。本应该详细、精准的病理报告，却反其道行之，简单化、模糊化。貌似客观的结果根本无助于临床判断，着实令人遗憾。【结语】教员说：世界上怕就怕“认真”二字。老子有言：天下大事，必做于细。此处的“细”不是“细枝末节”，而是用心，是一种认真、严谨的态度和科学、较真的精神。“魔鬼在细节”，是20世纪最伟大的建筑师密斯•凡得•罗，用以描述自身成功的原因。第一鳃裂畸形诊治过程中，易于疏忽的、看似无足轻重的细节，恰恰决定成败。【参考文献】张贝，陈良嗣，黄舒玲，等.先天性第一鳃裂畸形临床特点分析：附56例[J].临床耳鼻咽喉头颈外科杂志.2016,30(17):1359-1362.张贝，陈良嗣，黄舒玲，等.WorkⅡ型先天性第一鳃裂畸形与面神经解剖关系研究及外科策略[J].中华耳鼻咽喉头颈外科杂志,2017,52(10):760-765.陈良嗣，张贝，许咪咪，等.基于毗邻解剖的WorkⅠ型先天性第一鳃裂畸形分型及外科策略[J].临床耳鼻咽喉头颈外科杂志,2020,34(8):695-700.【附录】：《鳃裂囊肿（瘘管），你找对医生了吗？》、《先天性第一鳃裂畸形，知无不言》、《100例先天性第一鳃裂畸形随想》、《明知山有虎，偏向虎山行——一例复发性先天性第一鳃裂畸形手术的思考》、《先天性鳃裂畸形诊治的“变与不变”》、《一例跨洋第一鳃裂畸形咨询有感》、《鳃裂畸形可以选择“带瘘生存”吗？》、《再向虎山行：记一例多次复发的第一鳃裂畸形手术》、《第一鳃裂畸形手术是小CASE吗？》、《一次本来充满希望，却没有终点的求医之旅》、《200例第一鳃裂畸形诊治完成时的点滴思考：虽克如始战！》等。End文：陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室广东.广州终稿于2024年1月6日（癸卯小寒.夏）（ILMSS；GBO）如需解惑和帮助，可识别以下二维码，网络问诊或电话咨询。

医生手札——一次跨越南北半球的求证（记一位澳洲华裔胸锁关节窦患儿的问诊）广东省人民医院＆广东省医学科学院耳鼻咽喉头颈外科陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室人食五谷杂粮孰能无病？患病自然涉及寻医问药，只是疾病也分轻重与缓急、简单与复杂、多发与罕见。有些小毛病可按常识处理无需就医，或者家门口的社区医院就可搞定；也有些常见或稍微复杂的疾患要到县市一级医院诊治，但也足不出城；还有一些急危疑难重症要长途跋涉到国家或区域医疗中心，劳心劳力。可有些病，居然要跨越南北半球，你相信吗？2023年3月28日上午，11点20分，一对东北口音的中年夫妇陪着一位8岁男童，从澳大利亚慕名而来。据了解，夫妇已移居澳洲多年，患儿是家中老二，出生后，左侧下颈部便有一个点状的皮肤瘘口。由于缺乏医学常识，家长当时也没太在意。孩子4岁左右，左下颈皮瘘突然肿痛一次，经皮穿刺引流和抗感染治疗后缓解。2021年10月，孩子6岁时，左下颈皮瘘处再度肿痛，并波及同侧胸壁，数天内鼓起一个巨大的脓包，当地社区的全科医生给出了“鳃裂瘘管合并感染”的诊断，并推荐到上级医院诊治。2021年11月，孩子在澳洲昆士兰某医院接受全麻颈胸壁脓肿切开排脓。术后半年，原来切开引流的颈胸壁处长出了一个巨大的横形暗红色肿块（4cm×2.5cm、边缘不规则），时不时出现瘙痒和疼痛。鳃裂瘘管的问题还没根治，又长出了新的肿块，还影响美观，家长既担忧又无奈。虽然也曾多次咨询，但此类疾患实属罕见，当地模棱两可的解答并未能让刨根问底的家长心安。彷徨纠结的父母借助网络查询，浏览了我撰写的大量鳃裂畸形科普，也获悉了我的“陈良嗣鳃裂畸形专病诊治品牌”。于是一次“蓄谋已久”的跨国求医酝酿而生。2023年1月底，在新冠疫情管控解除后，一度中断的中国大陆与澳洲直飞航班大量重启。家长早早预定机票，从南半球澳洲的秋日寒凉飞抵北半球广州的阳春三月，不远万里专程求证。本篇将当日咨询涉及胸锁关节窦的代表性问答，归纳汇集如下，以飨读者。第一、患儿到底患了哪一种类型的鳃裂畸形？常见吗？回复：结合病史、症状、体征，此患儿最终诊断为：左侧胸锁关节窦、颈胸部皮肤增殖性瘢痕。胸锁关节窦的诊断要点为：出生后左侧胸锁关节浅面或邻近皮肤瘘口+/-炎症感染病史。胸锁关节窦是一类临床比较罕见的鳃裂畸形，截止2022年12月，陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室已经收治128例胸锁关节窦，占同期所有鳃裂畸形病例（1247例）的10.26%。第二、没有支撑喉镜检查，能否排除梨状窝瘘？回复：胸锁关节窦和梨状窝瘘均好发于左侧，两者最根本的鉴别在于，前者出生后存在皮肤瘘口（皮肤窦），瘘口为原发性，继发炎症感染时，常波及下颈部及胸壁皮肤；后者存在梨状窝底部粘膜内瘘口（粘膜窦），继发炎症感染时，多波及同侧甲状腺、颈鞘和咽后间隙，表现为颈深间隙感染（急性化脓性甲状腺炎、甲状腺脓肿、蜂窝织炎等）。梨状窝瘘的颈部瘘口为继发性（脓肿自行溃破或医源性切开所致）。支撑喉镜检查梨状窝底部是否存在内瘘口，有助于进一步鉴别上述两者，但有经验者，多可凭借各自临床特点鉴别，而无需进一步支撑喉镜排查。第三、仅行切开引流，是否还会复发？回复：绝大部分鳃裂畸形均可继发炎症感染，引起头颈部软组织化脓性炎症，导致局部红肿热痛。切开引流不但可缓解脓肿压迫和脓液刺激引起的疼痛，还可增加抗感染的疗效。该患儿在澳洲仅接受切开引流，但未根除窦道，理论上存在再次感染可能。第四、既往切开引流多次，是否影响后续手术？回复：鳃裂畸形继发炎症感染合并脓肿，偶尔1-2次的切开引流，对后续手术影响不大，但如多次频繁切开，局部继发疤痕和肉芽，则可能增加后续手术的难度及复发的风险。第五、胸锁关节窦的窦道走行复杂吗，能否一次彻底根除？回复：对比其他鳃裂畸形，胸锁关节窦的窦道走行路径较短、走行方向相对恒定、毗邻解剖结构相对简单，如熟悉且胜任，多可一次性根除。第六、胸锁关节窦和胸壁瘘是一回事吗？回复：胸锁关节窦的皮肤窦口（外瘘口）常位于胸锁关节浅面或邻近皮肤，偶有窦口可以下移至上胸壁皮肤，此时，可称为低位胸锁关节窦或胸壁瘘。第七、为什么就一次简单的切开排脓，就导致会有如此巨大的肿块？回复：上述新长出的肿块，实质是瘢痕。各型鳃裂畸形中，实施开放性手术，均有可能继发瘢痕，但是产生增殖性瘢痕（明显高于正常皮肤平面的凸起状疤痕），多见于第一鳃裂畸形和胸锁关节窦。胸锁关节窦术后易于继发瘢痕的原因主要有两个：第一、胸锁关节窦一方面位于骨性结构——胸锁关节或胸骨柄的浅面，一方面此部位恰位于颈胸交汇处，颈部扭转、颈部后仰拉伸、胸部扩展等日常功能活动，均容易造成局部牵拉，直接或间接增加了手术切口张力，诱发和加剧疤痕。第二，切开排脓前后的局部炎症感染，造成不断的刺激纤维蛋白的修复作用。第八、如何预防和减少继发性瘢痕？回复：炎症静止期手术，沿颈部皮肤纹理设计切口，皮下减张缝合，术后及早使用祛疤药物和减张贴等，均有助于预防和减少继发瘢痕。第九、针对已经形成的瘢痕如何处理？回复：术后继发的疤痕可以使用除疤药物涂抹，以期缓解，或皮肤美容专科针对性激光理疗。一般来说，术后6个月以后，皮肤增殖性反应开始消退，增生的疤痕组织逐渐变得平坦而柔软，痛痒肿胀的症状也开始消失。对于明显的增殖性疤痕可以通过手术治疗来改善。【几点思考】第一、医者或不以为然，患者却如临大敌于我们而言，胸锁关节窦已是千帆阅尽、习以为常的“常见病”，也是不以为然、微不足道的“littlecase”。但是，对于初次直面这类罕见先天畸形的患儿父母，感觉它就是洪水猛兽，难免紧张迷茫，特别是在澳洲治疗不理想，多次咨询无果，没有得到明确答复时，更是如临大敌、不知所措。最终，一次面对面的、充分的、专业的、母语的沉浸式咨询问答，让患儿父母释怀和安然。第二、有备而来，惠己利医患儿父母的文化程度较高，全程滴水不漏地回顾患儿在澳洲的诊治过程，包括一些重要的细节，同时主动呈递澳洲的诊治病历及影像资料。毫无疑问，这样的就医流程极为顺畅和高效，既惠己，也利医。本次问询过程，还有一个令人惊叹和值得回味的花絮，患儿家长竟然复印了我们此前发表在2016年中华耳鼻咽喉头颈外科杂志的学术论文《开口于皮肤的窦道型先天性第四鳃裂畸形10例分析》，而且就文献提及的问题划重点咨询。不可否认，检索有临床指导意义的高质量专业文献，也是高知人群寻医问药的重要途径。第三、持之以恒、言之有物的科普，既是导航，也是品牌就个人而言，我既不做与临床背道而驰的貌似高大上的纯基础科研，也不发表华而不实且无人问津的SCI文章，只是潜心、专注、深耕于头颈先天疾病领域的外科医生。患者的知晓和认可，一方面是借助口口相传的良好口碑，一方面是科普导航。去年，曾经有一位来自澳门的鳃裂畸形患儿家长，开诚布公的告知：“陈主任，您写的科普我全都看过了，应该是整个中文互联网中，涉及鳃裂畸形最全面、最详尽、最专业的”。这样的赞誉难免有抬高和恭维的成份，但也从侧面反映了几个问题。第一、这是患者及家属视角，从疾病信息获取对我的肯定。俄国首位诺贝尔奖获得者巴甫洛夫说过“科学没有国界”，医学科普也是如此。互联网时代，患者寻医问药和获取医疗资讯的首要渠道便是通俗易懂、言之有物的医学科普。第二、从互联网资讯数量分析，英文信息是当之无愧的巨无霸，占比高达50%以上。但是，即便再好的英文水准，一旦涉及专业、晦涩难懂的医学术语，许多母语为汉语的华人、华裔仍然需要借助中文网络获取重要资讯。第三、雪泥鸿爪，互联网是有记忆的。10余年持之以恒的优质惠民科普输出，无意间成为小众疾病及罕见病患者及家属人群的必读和传阅的资讯，培育了享誉国内的专病诊治品牌，也成为国内外患者的导航灯。【参考文献】黄舒玲，张贝，陈良嗣，等.开口于皮肤的窦道型先天性第四鳃裂畸形10例分析[J].中华耳鼻咽喉头颈外科杂志.2016,51(10):776-779.陈玉微，黄舒玲，陈良嗣，等．32例先天性胸锁关节窦病人的围术期护理[J]．循证护理，2018，4(10):930-932．【附相关文章】如需进一步了解第二鳃裂畸形的相关知识，可参考部分以往的相关文章（《先天性鳃裂畸形诊治的“变与不变”》、《鳃裂囊肿（瘘管），你找对医生了吗？》、《鳃裂畸形：小病种？or大品牌！》、《你可信赖的鳃裂瘘管手术医生！》、《易被疏忽的鳃-耳-肾综合征》、《鳃裂畸形手术岂可止于病灶的简单挖除？（如何避免鳃裂畸形术后复发和并发症？）》、《内外兼修，除鳃亦需防疤：鳃裂畸形术后颈面部疤痕的防治》、《胸锁关节窦：鳃裂畸形家族中的“新手足”》、《开口于皮肤的窦道型先天性第四鳃裂畸形十例分析》等。End文：陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室广东.广州终稿于2023年11月8日（癸卯立冬）（ILMSS；GBO）如需解惑和帮助，可识别以下二维码，网络问诊或电话咨询。

经常有家长带着孩子来我门诊面诊，询问耳朵附近、或者腮腺区域长包，要不要处理？答案是：要处理的！家长们因为太担心手术风险，以及留下疤痕，希望通过保守治疗，比如药物，或者观察。但往往延误病情，造成孩子更大

先天性鳃裂畸形（瘘管或囊肿）是儿童耳鼻喉科较为常见的一种先天性疾病，是在胚胎发育时期，鳃弓鳃裂愈合不完善残留造成的。主要危害是会引起儿童耳周或者颈部反复的感染，造成患儿身心创伤。鳃裂瘘管和囊肿的区别：鳃裂瘘管是一种带有瘘口的管状肿物。鳃裂囊肿是一种含有液体的圆形的囊性肿物，鳃裂瘘管和鳃裂囊肿其实是一种疾病两种形式。其中瘘管较囊肿更常见，临床上可分为第一鳃裂瘘管、第二鳃裂瘘管、第三鳃裂瘘管和第四鳃裂瘘管。现结合临床上患儿家长最关心的问题，在此做出科普，希望能帮助到患者。第一鳃裂瘘管或囊肿的主要临床症状是耳道周围或者下颌角后方的反复感染。是四种鳃裂瘘管中最罕见的，也是手术难度最大的，因为瘘管与外耳道和面神经关系密切，可能发生术后耳道狭窄或者面神经损伤（面瘫），瘘管切除不完全还会导致术后复发。临床上如果出现反复发作的耳道周围或者下颌角后方感染，一定要注意排除第一鳃裂瘘管。第二鳃裂瘘管临床上较常见，外瘘口多位于胸锁乳突肌前缘的中，下1/3交界处，瘘管自外瘘口穿通颈阔肌，沿颈动脉鞘上行，穿过颈内，颈外动脉之间，经舌咽神经，茎突咽肌和舌下神经的浅面，到达扁桃体窝。第三鳃裂瘘管较少见，理论上外瘘口位于胸锁乳突肌前缘的下部，与第二鳃裂瘘管的外瘘口位置相似，瘘管穿过颈阔肌的深部，穿过颈内动脉的后面，沿迷走神经的浅面上行，跨过舌下神经，止于梨状窝的内瘘口。但在实际临床工作中，笔者从未遇到过按照教科书上描述的这种完全瘘管，最常见的反而是只有内瘘口而没有外瘘口的梨状窝瘘。主要症状是颈部甲状腺上极周围的反复感染，严重者脓肿形成。绝大部分患者是左侧发病，治疗方法目前首选内镜下切除瘘管并封闭内瘘口。第四鳃裂瘘管少见，根据胚胎学发育原理推导，理论上外瘘口与第二鳃裂瘘管相似，瘘管穿过颈阔肌深部，沿颈动脉鞘下降到胸部，再自锁骨下动脉或主动脉弓下方上升到颈部，止于食管上端的内瘘口。临床上走行如此复杂的第四鳃裂瘘管非常罕见，较为常见的是位于胸锁关节处的瘘口。根据临床经验，这个位置的瘘管一般较浅，手术也是四种鳃裂畸形中最简单的。（也有学者认为瘘口位于梨状窝尖的梨状窝瘘属于第四鳃裂瘘管的范畴）四种鳃裂畸形中最复杂手术难度最大的是第一鳃裂畸形，第二、三鳃裂畸形次之，胸锁关节瘘最简单。1.感染与饮食是否相关？鳃裂畸形属于先天性疾病，感染多由于瘘管上皮分泌物蓄集有关，没有发现特定食物会引起瘘管感染。据临床观察，上呼吸道感染后患儿瘘管易发生感染。2.鳃裂瘘管可不可以微创手术？疤痕及美观是家长比较担心的一个问题，鳃裂瘘管与颈部神经血管密切相关，解剖结构复杂，目前第一，第二鳃裂瘘管，胸锁关节瘘均以开放手术为主，梨状窝瘘可以经口内镜微创手术。3.手术时机选择？出生后发现先天性瘘口怀疑鳃裂瘘管可先至门诊初步就诊，如果没再反复感染建议3岁以上再行择期手术治疗，3岁以下麻醉、护理的难度相比较更大一些。但如果是出现了瘘管的反复感染，则建议控制感染后尽早手术以预防反复感染发作。一般建议感染完全消退后3个月再做手术最佳。如果感染迁延不愈，也可以在感染期手术，但感染期手术出血多，解剖结构不清晰，手术难度增加。