邓亚秋
主任医师 教授
3.4
儿科康恒棣
主任医师 教授
3.4
儿科陈秀君
主任医师
3.4
儿科文海燕
主任医师
3.3
儿科胡明珠
主任医师
3.3
儿科涂宝芳
主任医师
3.3
儿科叶治英
主任医师
3.3
儿科余琼仙
主任医师
3.3
儿科李书彦
主任医师
3.3
儿科卢宏柱
主任医师
3.3
袁岳沙
主任医师
3.3
儿科周少华
副主任医师
3.3
儿科樊启红
副主任医师
3.3
儿科宋诩
副主任医师
3.3
儿科陈莉琼
副主任医师
3.3
儿科张翼飞
副主任医师
3.3
儿科汪忠鸿
副主任医师
3.3
儿科赵亮
副主任医师
3.3
儿科谢中国
副主任医师
3.3
儿科潘炎
主治医师
3.2
吴祖创
主治医师
3.2
1、现在很多家长都担心自己的孩子长不高,但是个子的高矮有哪些评判的标准呢? 很多家长都跟我讲自己的孩子矮小,但是他参考的是他孩子班级孩子的情况。矮小症的定义,我们有两种方法。我们国家每隔五年会对全国各地的孩子进行调研,然后进行统计分析,第一种是第三百分位法,一种是标准差法。这两个数字差不多,以我手里这张卡为例,我们国家根据流行病学调查的数字平均以后算出来。如果是3岁,你的孩子如果低于88.3CM,就说明他是矮小症。如果5岁低于101.8CM,就是矮小。 一般我们在大夫手里都有这样一张卡。另外,还有的家长虽然现在孩子个子不矮,但是我们希望家长要注意监测孩子的身高,目的是我们可以通过三个月以后身高的两个差值来计算每年的生长速度。如果孩子生长速度低于4公分,就说明他生长速度慢。这些孩子最终也可能是矮小。但是大部分来就诊的孩子其实不矮,只是家长的期望值,或者是他的参照体系有问题。判断是否矮小应该根据人群中大规模流调的结果科学的参照数据。2、今天的主题是矮小症的治疗,那么什么是矮小症呢? 如果低于同年龄、同地区、同性别孩子中的第三百分位,或者是两个标准差值以下的就是矮小症。首先要弄清楚是什么原因导致矮小,有一部分到我们门诊的孩子,他可能只是比别的孩子晚长了,或者这部分孩子叫做体质型发育延迟。有的是因为父母太矮,即家族性矮小症。只有三分之一左右的门诊患者是真的矮小,不同的门诊,该比例不一样。3、矮小和侏儒症有哪些区别? 以前矮小症和侏儒症是混用的。现在我们对孩子的心理感受比较重视,就越来越不用侏儒症了。因为大家都知道侏儒症带有一些歧视的色彩。所以我们一般现在在专业书籍和科普书籍里面都要求写成矮小症,有时只用生长障碍来表示。其实两个意义是相当的。4、您刚才提到矮小症是偏差于平均值的多少,有一定的分类吗? 一般的疾病都分成轻度、中度、重度。但是矮小症的分类,我们目前通用的分类是根据病因。如果他是一个体质性发育延迟的孩子,叫体质性矮小。有一些是病理性因素,由于肾病、过敏引起矮小,各种疾病导致的矮小是继发性矮小。还有一些生长激素缺乏的,为生长激素缺乏症性矮小。也有遗传性的,为遗传性矮小。目前可以分成很多种,比如说有Turner综合症、生长激素缺乏性矮小症。还有一些患儿生长激素分泌是正常的,但是找不着原因,叫特发性矮小。如果出生的时候在宫内体重偏小,这叫宫内发育迟缓。目前我们主要还是根据病因进行分类。5、刚才您也分析了矮小症的分类,那引起身材矮小的原因有哪些? 原因可以很多。我搞生长发育十几年了,影响生长的因素实在是非常复杂,每次来检查一个矮小孩子的病因都是挑战。引起矮小的原因有遗传因素、父母亲的身高在某种程度上决定了孩子60%到70%的成年身高。饮食习惯和营养也是引起矮小的常见因素,吃饭的时候小孩是不是挑食、偏食、平时是否缺乏某些维生素、矿物质、微量元素等,都会影响到孩子长个。还有疾病因素,如最近频繁感冒、发烧、肾病、肝病,我们国家是肝病大国,很多肝炎的孩子的生长受影响。常见的因素还有激素缺乏,各种原因导致的生长激素缺乏,甲状腺激素缺乏,这些都会影响到孩子长个。我们现在要想保证一个孩子正常生长发育,最重要的遗传因素我们改变不了,但是我们可以把环境因素、疾病因素尽可能的避免,充分发挥他的生长潜能,这样的话孩子就会长得高一些,避免出现孩子生长障碍。6、身材矮小并不一定是矮小症。但是家长可能心理会比较急切的认为,我的孩子身材矮小,我需要做哪些检查来排除矮小症可能? 在这里我首先要强调,每年暑假都是我比较郁闷的时候,不是因为病人多,是因为来的很多孩子比较偏晚。高考完了一查体,发现自己偏矮了才来了。很多时候我们发现这些孩子骨骺都已经闭合了,错过了最佳治疗时间。 我很高兴越来越多的家长开始注意小孩的身高了,像这样的孩子最关键的是家长要监测小孩的生长情况,提供小孩的数据。在我们那儿三分之二的父母亲没有办法告诉我小孩去年的身高是多少,今年的身高是多少。家长来了以后首先要排除一些器质性的疾病。做一些脏器功能、血常规、尿常规的检查。还要做是否是生长激素缺乏的功能检查。我们还要看他现在骨头发育的情况,看他到底还有多大的生长潜能。一般我们首先要进行一系列检查,明确病因,然后再治疗。7、刚才说测骨龄,这有什么不一样的意义? 我们在生长发育门诊经常会用到几个名词,一个是小孩的实际年龄CA,一个是小孩目前身高对应的年龄HA,还有一个骨头发育年龄BA。小孩长个主要是长骨末端软骨不断的转化成骨头,骨骼向两边生长,所以会有纵向生长。软骨叫骨骺,骨骺什么时候出现,什么时候闭合,都有一定的对应年龄,每个人会相对有一些出入。但骨骺一旦关闭了以后,骨头肯定没有办法再长了。我们通过拍这个片子来了解他骨骼的成熟程度,我们可以进行简单的预测,或者反映这个小孩到底有多大的生长潜能;他的骨头发育情况和他的实际年龄、身高对应年龄是不是相匹配。所以经常会有的孩子说,同样来一个七岁的孩子,如果这个孩子实际骨头的年龄才五岁,虽然他们俩身高都是一样的,七岁,身高都是1.17米,如果这个孩子骨龄才5岁,说明这个孩子还有很大的生长潜力。如果这个孩子七岁,1.17米,骨龄已经10岁了,在10岁低于1.276米的话,说明这个孩子生长潜能已经不多了。 我们测骨龄的目的就是为了进行简单的预测,了解真正的骨骼发育的情况,来指导我们下一步的治疗。还有,我们也是用于监测我们治疗的疗效,判断这个孩子日后的生长潜力。8、刚才您提到了很多检查方面的手段。临床上矮小症的治疗具体有哪些方法? 生长受太多因素的影响,所以我们对矮小症的治疗一定要进行综合的治疗。因为现在社会上有一种想法,矮小,我给你打生长激素,但是这太简单了。我前面已经强调过一次,一定要明确病因,然后才能进行治疗。我们最近发现一位患者是这样的情况,矮小了上来就用生长激素。实际上这个孩子的矮小是因为颅内长了肿瘤了。一打生长激素,结果可想而知,这是一个悲剧。所以我希望避免这样的情况。 治疗矮小先要从健康的生活习惯做起,包括小孩要增加运动锻炼,、均衡营养,有一个快乐的心态,要健康。其实爱是最好的增高剂,心理因素也是一个重要长高条件,这些都应调整好。 如果是生长激素缺乏的,或者是特发性矮小的孩子,在我们适应症范围里面我们可以考虑用生长激素。但是不是所有的小孩子都需要用生长激素。尤其是现在某些孩子身高是正常的。比如说孩子身高长到了1.65,家长希望他长到1.70,或者1.80的,我不太主张家长滥用生长激素,除了增加经济负担以外,还有很多健康的隐患在里面。9、矮小症的儿童应该在什么期开始治疗最佳? 我们目前很多来看矮小的孩子一般来的都是11、12,或者是14、15岁,这个已经晚了。我们希望孩子较早开始治疗,希望家长从小孩出生到成年都加强监测、了解小孩的身高,一旦小孩身高出现问题,偏离正常的生长曲线,或者是生长速度成问题了,他就应该早些来就诊。 理论上用生长激素的治疗,小孩越早开始治疗,小孩越小,因为我们是根据体重来计算生长激素的剂量的,所以费用会更低、比较经济,疗效也偏好。小孩如果太小,两三岁,打生长激素也不方便,小孩太受罪,检查起来也不容易,所以我们也不主张太早开始治疗。一般小孩五六岁、六七岁来好一些。我希望家长们从现在开始关注孩子的身高,监测孩子的身高,较早发现问题,我们好采取干预措施,让孩子能有充分的时间健康成长。10、刚才您在访谈中提到矮小症的治疗是一个综合的治疗,需要饮食、运动和心理三方面的协调。对家长来说,孩子身材矮小如何通过饮食来补呢? 我们发现三分之二矮小的孩子或多或少有不良饮食习惯。比如说暴饮暴食、偏食、挑食、不吃早饭。而且我可以给你讲几个极端的例子,有一个胖胖矮小的孩子,他从出生到七岁没有喝过白开水,全是饮料,可乐、雪碧、茶饮料等等。喝的基本都是甜的,而且这个孩子喜欢吃甜的东西。甜的这些饮料、甜的饮食习惯,除了让小孩容易发胖,容易得代谢性疾病以外,甜的也容易影响生长发育。孩子两到三岁的时候一定要让孩子养成好习惯,不要吃太多甜的东西,这对孩子终身的健康是不利的。 最重要的是均衡饮食,现在挑食、偏食非常严重。我们开玩笑说有的小孩是肉食动物,从来只吃肉,不吃菜。家长说我也没有办法。现在家长们要理解这种生活习惯对孩子这一辈子都有危害。一定要从小给矫正回来。现在的小孩太受宠了,一定要从小给他们有一点挫折教育,让他们接受这些规矩,否则的话将来很麻烦。我们老话讲三岁定终身,一旦小孩养成了爱吃甜的,这一辈子他就爱吃甜的。让小孩从小养成健康的生活习惯。饮食这一块非常的重要。有一些14、15岁的孩子,你让他多补充一些优质的蛋白,多吃蔬菜、水果、多补充一些微量元素,鼓励孩子多晒太阳、多喝奶,多吃富含维生素D的食物。 功能食品,现在很多人讲有增高的食品,我们国家目前还没有批这一类的食品,我觉得更重要的还是要养成一个健康的生活方式和饮食习惯。不要相信那些所谓的功能食品。很多人说我吃了富含氨基酸的食品是不是就能长个?我们做实验,短时间内推进去一支氨基酸制剂,短期内血药浓度迅速升高以后,才能刺激分泌生长激素,其实这样自己平常吃,并没有什么疗效。 我前两天碰到类似的病人,他说现在有什么著名的机构出了一个生长肽,我告诉大家一个基本的生化学知识,这种肽类的东西目前是没有办法躲过消化酶的,在胃肠里面多半变成氨基酸,跟吃肉没有什么区别。类似这样的情况希望大家不要相信。有可能他还会加一些其他的成分,有些可能有性激素,小孩吃了以后短期可以长高,但是以后后果很严重,很快骨骺会愈合,而失去长个的机会,成年的身高就会矮小。希望家长改变一个观念,很多家长认为孩子矮,就是缺什么,要补什么。尤其是一些补剂,比如说吃大人吃的补品、蜂王浆。这些东西对孩子是有害的,可能会导致孩子性早熟,最终成年身高也会矮的。家长首先要让孩子建立一个健康的饮食习惯。其次,要均衡饮食、饮食要多样化。家长不要以成人的概念来理解小孩,因为小孩在生长的快速期,他的营养需求和大人是不一样的。在这一点上,希望家长要多学习这些方面的知识。11、希望听到今天这个访谈之后,家长朋友能够跳出误区,科学喂养孩子。现在家长朋友还很关心哪些运动能够帮助小孩长个? 运动很多。运动锻炼对小孩的生长非常重要。现在很多家长说,我的孩子学习太忙了,这都是托词、借口,大家还没有理解运动对生长的作用。小孩,不同的年龄选择的运动是不一样的。太小的孩子,两三岁的孩子你也不可能让他做太复杂的运动,主要是爬、跑、走路,带有一定的趣味性,让小孩容易坚持。到了七八岁以后,家长就要陪着孩子走。再大一点做一些跳绳。太小的孩子我们不主张做大运动量,12、13岁的孩子去跑马拉松,这对孩子是不利的,运动量太大了。另外,不要做太重负荷的运动,比如说杠铃。但是可以用一个小哑铃练练肌肉力量是可以的。对小孩运动,更重要的是花样翻新,主要是跑、跳、伸展性运动,游泳,最重要的是要形成一个运动的习惯,这一辈子一定要以运动为快乐。 现在我们的孩子普遍坐的时间太长。甚至有的小孩我们开玩笑叫沙发土豆,这一个沙发就在家里天天坐着看电视,吃着垃圾食品,一个暑假下来个子没有长,长胖了十斤,像个土豆似的。小孩要养成运动的习惯,家长一定要陪同,小孩自己一个人不太容易长期坚持,跟小朋友玩,他也只是玩,不一定是长时间的运动。希望家长和孩子们一起玩,既培养了亲情,又让孩子养成了健康的习惯。很多家长说,我体重减了,小孩个子也长了,他跟孩子的感情好了,孩子长得也快一些。小孩运动还要注意防护,我经常会碰到有的孩子说我没有少运动,打篮球,但是过不了两个星期骨折了,受伤了,很多孩子是以自己的兴趣为主,他兴之所至就马上进入剧烈的运动,没有做准备,很容易韧带拉伤、骨折。所以要告诉孩子运动前要先做准备,注意运动损伤。12、有些身材矮小儿童有自卑心理,家长也是忧心忡忡,怎么做心理的调节? 家庭的环境会影响小孩长个。我希望家长先调整自己的心态。有个孩子上次跟我讲,我妈妈比我还有病,自从她觉得我矮小以后,她就领着我全国有名的内分泌专家都看过了,这给孩子一个很重的负面心理暗示。我们特别重视矮小孩子的心理调节。 首先,家长要注意,因为孩子在成长期,心理特别敏感,尤其是跟别的孩子不同,我为什么要打针,我为什么比别的孩子矮?要多给孩子鼓励,少用负面的东西,有的家长特别喜欢在小孩吃饭的时候责骂,小孩就再不好好吃饭,个子就长不了了。小孩一听情绪也没有了。类似于这样的情况,家长一定要注意多用鼓励的语言。很多家长知道自己孩子矮小,得了生长激素缺乏症,他不主张孩子去参加集体活动,怕孩子受歧视,大家一定要让自己的孩子多参加集体活动。我们每年会举行矮小儿童夏令营,我们让一些治疗长个的孩子来给孩子们做报告,鼓励他们,同时我也希望鼓励这些跟他相同的孩子在一起,相互鼓励,让他回归社会。矮小孩子成年以后要回归社会。第三,我也借这个平台呼吁,全社会要改变一些错误的观念,尤其是对这些矮小的孩子要增加宽容。尤其像大人、小孩都应该要注意,不要歧视这些孩子,本身他们已经很痛苦了,要多鼓励他们。要创造一个相对宽松的环境来理解这些孩子。
卫生部发布关于《性早熟诊疗指南(试行)》的通知。《指南》对性早熟临床表现和诊断依据进行了明确。全文如下: 性早熟诊疗指南(试行) 一、定义 性早熟(precocious puberty)是指男童在9岁前,女童在8岁前呈现第二性征。按发病机理和临床表现分为中枢性(促性腺激素释放激素依赖性)性早熟和外周性(非促性腺激素释放激素依赖性)性早熟,以往分别称真性性早熟和假性性早熟。中枢性性早熟(central precocious puberty, CPP)具有与正常青春发育类同的下丘脑-垂体-性腺轴(HPGA)发动、成熟的程序性过程,直至生殖系统成熟;即由下丘脑提前分泌和释放促性腺激素释放激素(GnRH),激活垂体分泌促性腺激素使性腺发育并分泌性激素,从而使内、外生殖器发育和第二性征呈现。外周性性早熟是缘于各种原因引起的体内性甾体激素升高至青春期水平,故只有第二性征的早现,不具有完整的性发育程序性过程。 二、病因 (一)中枢性性早熟。 1.中枢神经系统器质性病变,如下丘脑、垂体肿瘤或其他中枢神经系统病变。 2.由外周性性早熟转化而来。 3.未能发现器质性病变的,称为特发性中枢性性早熟(idiopathic CPP, ICPP)。 4.不完全性中枢性性早熟,是CPP的特殊类型,指患儿有第二性征的早现,其控制机制也在于下丘脑-垂体-性腺轴的发动,但它的性征发育呈自限性;最常见的类型为单纯性乳房早发育,若发生于2岁内女孩,可能是由于下丘脑-性腺轴处于生理性活跃状态,又称为“小青春期”。 女孩以ICPP为多,占CPP的80%-90%以上;而男孩则相反,80%以上是器质性的。 (二)外周性性早熟。 1.按第二性征特征分类:早现的第二性征与患儿原性别相同时称为同性性早熟,与原性别相反时称为异性性早熟。 2.常见病因分类 2.1女孩 (1)同性性早熟(女孩的第二性征):见于遗传性卵巢功能异常如McCune-Albright综合征、卵巢良性占位病变如自律性卵巢囊肿、分泌雌激素的肾上腺皮质肿瘤或卵巢肿瘤、异位分泌人绒毛膜促性腺激素(HCG)的肿瘤以及外源性雌激素摄入等。 (2)异性性早熟(男性的第二性征):见于先天性肾上腺皮质增生症、分泌雄激素的肾上腺皮质肿瘤或卵巢肿瘤,以及外源性雄激素摄入等。 2.2男孩 (1)同性性早熟(男性第二性征):见于先天性肾上腺皮质增生症(较常见)、肾上腺皮质肿瘤或睾丸间质细胞瘤、异位分泌HCG的肿瘤,以及外源性雄激素摄入等。 (2)异性性早熟(女性第二性征):见于产生雌激素的肾上腺皮质肿瘤或睾丸肿瘤、异位分泌HCG的肿瘤以及外源性雌激素摄入等。 三、临床表现和诊断依据 (一)中枢性性早熟。 1.第二性征提前出现(符合定义的年龄),并按照正常发育程序进展,女孩:乳房发育,身高增长速度突增,阴毛发育,一般在乳房开始发育2年后初潮呈现。男孩:睾丸和阴茎增大,身高增长速度突增,阴毛发育,一般在睾丸开始增大后2年出现变声和遗精。 2.有性腺发育依据,女孩按B超影像判断,男孩睾丸容积≥4 ml。 3.发育过程中呈现身高增长突增。 4.促性腺激素升高至青春期水平。 5.可有骨龄提前,但无诊断特异性。 不完全性中枢性性早熟中最常见的类型为单纯性乳房早发育,表现为只有乳房早发育而不呈现其他第二性征,乳晕无着色,呈非进行性自限性病程,乳房多在数月后自然消退。 (二)外周性性早熟。 1.第二性征提前出现(符合定义的年龄)。 2.性征发育不按正常发育程序进展。 3.性腺大小在青春前期水平。 4.促性腺激素在青春前期水平。 四、诊断流程和辅助检查 (一)确定中枢性或外周性性早熟,除按临床特征初步判断外,需作以下辅助检查: 1.基础性激素测定。基础促黄体生成激素(LH)有筛查意义,如LH<0.1 IU/L提示未有中枢性青春发动,LH>3.0-5.0IU/L可肯定已有中枢性发动。凭基础值不能确诊时需进行激发试验。β-HCG和甲胎蛋白(AFP)应当纳入基本筛查,是诊断分泌HCG生殖细胞瘤的重要线索。雌激素和睾酮水平升高有辅助诊断意义。 2.促性腺激素释放激素(GnRH)激发试验。 (1)方法:以GnRH 2.5-3.0μg/kg (最大剂量100μg)皮下或静脉注射,于注射的0、30、60和90min测定血清LH和卵泡刺激素(FSH)水平。 (2)判断:如用化学发光法测定,激发峰值LH>3.3-5.0 IU/L是判断真性发育界点,同时LH/FSH比值>0.6时可诊断为中枢性性早熟。目前认为以激发后30-60min单次的激发值,达到以上标准也可诊断。 如激发峰值以FSH升高为主,LH/FSH比值低下,结合临床可能是单纯性乳房早发育或中枢性性早熟的早期,后者需定期随访,必要时重复检查。 3.子宫卵巢B超。单侧卵巢容积≥1-3ml,并可见多个直径≥4 mm的卵泡,可认为卵巢已进入青春发育状态;子宫长度>3.4-4cm可认为已进入青春发育状态,可见子宫内膜影提示雌激素呈有意义的升高。但单凭B超检查结果不能作为CPP诊断依据。 4.骨龄。是预测成年身高的重要依据,但对鉴别中枢和外周性无特异性。 (二)病因学诊断。 1.中枢性性早熟病因诊断:确诊为中枢性性早熟后需做脑CT或MRI检查(重点检查鞍区),尤其是以下情况: (1)确诊为CPP的所有男孩。 (2)6岁以下发病的女孩。 (3)性成熟过程迅速或有其他中枢病变表现者。 2.外周性性早熟病因诊断:按照具体临床特征和内分泌激素初筛后进行进一步的内分泌检查,并按需做性腺、肾上腺或其他相关器官的影像学检查。如有明确的外源性性甾体激素摄入史者可酌情免除复杂的检查。 五、治疗 (一)中枢性性早熟。 治疗目标为抑制过早或过快的性发育,防止或缓释患儿或家长因性早熟所致的相关的社会或心理问题(如早初潮);改善因骨龄提前而减损的成年身高也是重要的目标。但并非所有的ICPP都需要治疗。 GnRH类似物(GnRHa)是当前主要的治疗选择,目前常用制剂有曲普瑞林和亮丙瑞林的缓释剂。 1.以改善成年身高为目的的应用指征: (1)骨龄大于年龄2岁或以上,但需女孩骨龄≤11.5岁,男孩骨龄≤12.5岁者。 (2)预测成年身高:女孩<150cm,男孩<160cm。 (3)或以骨龄判断的身高SDS<-2SD(按正常人群参照值或遗传靶身高判断)。 (4)发育进程迅速,骨龄增长/年龄增长>1。 2.不需治疗的指征: (1)性成熟进程缓慢(骨龄进展不超越年龄进展)而对成年身高影响不显者。 (2)骨龄虽提前,但身高生长速度亦快,预测成年身高不受损者。因为青春发育是一个动态的过程,故对每个个体的以上指标需动态观察。对于暂不需治疗者均需进行定期复查和评估,调整治疗方案。 3.GnRHa剂量:首剂80-100μg/kg,最大量3.75mg;其后每4周注射1次,体重≥30kg者,曲普瑞林每4周肌注3-3.75mg。已有初潮者首剂后2周宜强化1次。但需强调的是,维持剂量应当个体化,根据性腺轴功能抑制情况而定(包括性征、性激素水平和骨龄进展),男孩剂量可偏大。对按照以上处理性腺轴功能抑制仍差者可酌情缩短注射间歇时间或增量。不同的GnRHa缓释剂都有效,产品选择决定于医生用药习惯和患者接受程度(如更接受肌肉或皮下注射)或当地产品供应情况。 4.治疗监测和停药决定:治疗过程中每3-6个月测量身高以及性征发育状况(阴毛进展不代表性腺受抑状况);首剂3-6个月末复查GnRH激发试验,LH峰值在青春前期水平提示剂量合适。其后对女孩需定期复查基础血清雌二醇(E2)和子宫、卵巢B超;男孩需复查基础血清睾酮浓度以判断性腺轴功能抑制状况。每半年复查骨龄1次,结合身高增长,预测成年身高改善情况。对疗效不佳者需仔细评估原因,调整治疗方案。首次注射后可能发生阴道出血,或已有初潮者又见出血,但如继后注射仍有出血时应当认真评估。为改善成年身高的目的疗程至少2年,具体疗程需个体化。 一般建议在年龄11.0岁,或骨龄12.0岁时停药,可望达最大成年身高,开始治疗较早者(<6岁)成年身高改善较为显著。但骨龄并非绝对的单个最佳依据参数,仍有个体差异。 单纯性乳房早发育多呈自限病程,一般不需药物治疗,但需强调定期随访,小部分患儿可能转化为中枢性性早熟,尤其在4岁以后起病者。 5.GnRHa治疗中部分患者生长减速明显,小样本资料显示联合应用重组人生长激素(rhGH)可改善生长速率或成年身高,但目前仍缺乏大样本、随机对照研究资料,故不推荐常规联合应用,尤其女孩骨龄>12岁,男孩骨龄>14岁者。 有中枢器质性病变的CPP患者应当按照病变性质行相应病因治疗。错构瘤是发育异常,如无颅压增高或其他中枢神经系统表现者,不需手术,仍按ICPP药物治疗方案治疗。蛛网膜下腔囊肿亦然。 (二)外周性性早熟。 按不同病因分别处理,如各类肿瘤的手术治疗,先天性肾上腺皮质增生症予以皮质醇替代治疗等。 body {font-size: 9pt}
什么是遗传性矮小症 有些儿童生长变化正常,身材匀称,有明显的生长突增表现,性器官和第二特征,也发育良好,他们唯一的体征就是身材矮小。这些孩子完全是健康的正常的,其身材矮小是家族遗传性因素引起的,因为他们的父母平均身高明显降低,兄弟姐妹中也大多数是矮个。对他们不需要任何治疗,用生长激素或雄激素去刺激生长也完全无效,因为他们本人及其父母的激素水平是完全正常的。什么是青春期生理性延迟 有些儿童在出生时身长体重都很正常,不过生长速度缓慢。到13-14岁时,别的孩子都开始了生长突增,他们的身高却还只有相当于8-9岁的正常孩子;骨龄也延迟,而且延迟的程度与身高的延迟相一致。这些儿童的青春期发育一般也晚3-4年,这类生长延迟是由于遗传因素引起的,孩子的父母或亲属中往往也有各种生长与性发育延迟的表现。凡有青春期生理延迟的儿童发育节奏缓慢,但身材匀称,这一点可与许多其他内分泌障碍患儿鉴别。使用雄激素(睾丸酮等)治疗有短期治疗,但最好不要滥用,因为雄激素既促进身高的生长突增,同时又加速骨骺愈合,而且往往对后者的影响作用更大。所以因骨骺的提前愈合限制了身高生长的进程,最终身高反而会减少。
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