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黄志亮副主任医师 武汉市第五医院 胸心血管外科 一、概述 二尖瓣脱垂综合征（mitral valve prolapse syndrome）是指各种原因使得二尖瓣叶在心脏收缩时向左心房脱垂，导致二尖瓣关闭不全的一系列临床表现。曾被称为收缩期喀喇音-杂音综合征，Barlow综合征，瓣膜松弛综合征等。 原发性二尖瓣脱垂综合征是一种先天性结缔组织疾病，其确切病因尚未明了。可发生于各年龄组，较多发生于女性，以14～30岁女性最多。三分之一患者无其他器质性心脏病而仅以二尖瓣脱垂为临床表现，亦可见于马凡综合征、系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎等患者。以后叶脱垂多见。在某些病人中为遗传性胶原组织异常，电子显微镜下表现为Ⅲ型胶原纤维生成减少和断裂，结缔组织中心的胶原纤维进行性变性，纤维素沉积；弹力纤维离断和溶解。二尖瓣脱垂的病理特征为二尖瓣黏液样变性，海绵层增生并侵入纤维层，海绵层明显增厚伴蛋白多糖堆积，瓣叶心房面局限性增厚，表面有纤维素和血小板沉积。脱垂的二尖瓣瓣叶腱索间部分膨出，朝向左心房的瓣叶膨出呈半球状隆起，瓣叶变长面积增大，严重者二尖瓣环扩张。同时，腱索变细，变长，扭曲，继之纤维化而增厚。腱索异常以瓣叶受累最重处为显著，由于腱索异常，二尖瓣应力不匀，导致瓣叶牵张和剥脱组织的黏液变性；腱索张力增加可发生腱索断裂。乳头肌及其附近的心肌可因过分牵拉，摩擦而引起缺血和纤维化。瓣环的扩大和钙化进一步加重脱垂的程度。 部分二尖瓣脱垂可继发于风湿或病毒感染的炎症之后，以前叶脱垂多见。此外，亦可见于冠心病，心肌病，先天性心脏病，甲状腺机能亢进患者亦常合并二尖瓣脱垂。 正常情况下，心室收缩，乳头肌立即收缩，在腱索的牵引下，二尖瓣瓣叶相互并近。左心室继续收缩时室内压上升，瓣叶向左心房内膨出，乳头肌协同收缩，使腱索拉紧以防瓣叶外翻入左心房，瓣叶紧贴，瓣口关闭。此时瓣叶不超过瓣环水平。当二尖瓣的瓣叶，或腱索，或乳头肌，或瓣环发生病变时，松弛的瓣叶在瓣口关闭后进一步脱向左心房，导致二尖瓣关闭不全。 二尖瓣脱垂还可见左心室收缩功能异常，即节段性收缩，可使腱索和瓣叶处于松弛状态，引起和加重其过长，使二尖瓣收缩晚期发生脱垂。二尖瓣脱垂造成左心室收缩时二尖瓣返流，使左心房负荷和左心室舒张期负荷加重。二、临床表现 1.症状和体征：多数病人无明显症状，症状出现有间歇性，反复性和一过性的特点。 ⑴胸痛：发生率60%～70%，位于心前区，可呈钝痛，锐痛或刀割样痛，通常程度较轻，持续时间数分钟至数小时，与劳累或精神因素无关，含服硝酸甘油不能使之缓解。 ⑵心悸：出现在50%的患者中，原因不明。可能与心律失常如频发室性早搏，阵发性室上性心动过速或室性心动过速有关，但动态心电图监测和房室束电图检查发现部分患者心悸与心律失常的相关性不高。 ⑶呼吸困难和疲乏感：40%的患者主诉气短，乏力，常为初发症状。部分患者无心力衰竭的情况下，运动耐力降低。严重二尖瓣返流者可出现左心功能不全的表现。 ⑷其他：可有头晕、昏厥、血管性偏头痛、一过性脑缺血，以及焦虑不安，紧张易激动，恐惧和过度换气等神经精神症状。 ⑸心脏听诊：心尖区或其内侧可闻及收缩中晚期非喷射样喀喇音，此音在第一心音后0.14秒以上出现，为腱索被突然拉紧或瓣叶的脱垂突然中止所致。紧接喀喇音可听到收缩晚期吹风样杂音，常为递增型，少数可为全收缩期杂音，并掩盖喀喇音。有时在心尖区可听到高调响亮乐音性收缩晚期杂音，类似百日咳或雁鸣样。收缩期杂音出现越早，出现时间越长，表明二尖瓣返流越严重。凡能降低左室排血阻力，减少静脉回流，增强心肌收缩力而使左心室舒张期末容量减少的生理或药物措施如立位、屏气、心动过速、吸入亚硝酸异戊酯等，均可使收缩期喀喇音和杂音提前；反之，凡能增加左室排血阻力，增加静脉回流，减弱心肌收缩力而使左心室舒张期末容量增加的生理或药物因素如下蹲、心动过缓、β-受体阻滞剂、升压药等，均可使收缩期喀喇音和杂音延迟。 ⑹其他体征：心脏搏动呈双重性，在收缩中期与喀喇音出现的同时，心脏突然退缩使心脏向外的搏动突然中止。患者体形多属无力型，可伴直背，脊柱侧凸或前凸，漏斗胸等。 2.并发症 ⑴充血性心力衰竭：严重的二尖瓣关闭不全导致进行性充血性心力衰竭，系瓣环扩大和腱索逐渐拉长，二尖瓣反流逐渐加重所致；亦可急性发生，多在腱索断裂或并发感染性心内膜炎时出现。 ⑵感染性心内膜炎：多见于男性和45岁以上者，发生率1%～10%。凡仅有孤立性喀喇音者出现收缩期杂音或杂音时限延长且出现原因不明的发热者，应考虑感染性心内膜炎可能。 ⑶心律失常和猝死：二尖瓣脱垂患者易发生心律失常，一般对健康无影响。以室性心律失常最多见，发生率达50%以上。阵发性室上性心动过速亦较常见。机制不明。可能与二尖瓣叶，乳头肌腱索的牵拉，或交感神经活性升高有关。猝死偶可发生。下列情况下猝死的危险性较大：严重二尖瓣脱垂伴左心室功能失代偿；复杂室性心律失常；QT间期显著延长；心室晚电位阳性；心房扑动或颤动伴预激综合征；年轻女性有黑蒙、晕厥史伴呼吸困难。 ⑷一过性脑缺血和栓塞：多由于脑栓塞所致，45岁以下的二尖瓣脱垂患者发生率可达40%。研究表明二尖瓣脱垂患者常伴有血小板活性的增高。此外，二尖瓣心房面和腱索与左心室壁摩擦导致的左心内膜纤维化，易致血栓形成。血栓脱落可引起脑栓塞，视网膜动脉栓塞，及体循环（冠状动脉，肾动脉，脾动脉，肠系膜动脉等）栓塞。阵发性心房颤动常是脑栓塞的先兆。三、医技检查 1.X线检查：多数患者心影无明显异常。严重二尖瓣关闭不全者左心房和左心室明显增大。胸廓骨骼异常最为常见。左心室造影显示二尖瓣脱垂和反流，右前斜位投照见收缩期二尖瓣后瓣呈唇样突入左心房；左心室收缩不对称，心室后基底或中部强烈收缩，呈向内凹陷的“芭蕾足”样改变。 2.心电图检查：多数患者心电图可正常。部分患者表现为Ⅱ，Ⅲ，aVF导联T波双相或倒置，以及非特异性ST段的改变，此改变在吸入亚硝酸异戊酯或运动后更明显。ST-T波改变可能与乳头肌缺血，或瓣膜脱垂后左室张力增加，以及交感神经功能亢进有关。可见QT间期延长。常见各种心律失常，包括房性早搏、室性早搏、室上性或室性心动过速、窦房结功能低下及各种不同程度的房室传导阻滞。亦可见预激综合征。 3.超声心动图检查：对诊断二尖瓣脱垂具有特别的意义。二维超声心动图胸骨旁长轴切面上可见收缩期二尖瓣前后叶突向左心房，并超过瓣环水平。此外，可见二尖瓣呈明显气球样改变，瓣叶变厚，冗长，瓣环扩大，左心房和左心室扩大，腱索变细延长或断裂。M型超声可见收缩晚期二尖瓣叶关闭线（CD段）弓形后移超过2mm和全收缩期后移超过3mm。同时，收缩期一个瓣叶或前后瓣叶均呈吊床样改变。四、诊断依据 1.部分患者无症状，部分患者可有心前区疼痛、心悸、呼吸困难、头昏乏力，个别可有晕厥发作，甚至猝死。 2.心尖区有收缩中、晚期喀喇音伴有或不伴有收缩晚期杂音，有些患者仅听到收缩晚期或全收缩期杂音。少数患者既无喀喇音亦无杂音，即所谓“寂静型”二尖瓣脱垂。凡可使左心室舒张末期容量减少(前负荷减低)的因素，如直立位、Valsalva动作、心动过速、吸入亚硝酸异戊酯或异丙肾上腺素等，均可使瓣叶脱垂出现较早和加重，致喀喇音提前，收缩期杂音延长；反之，凡可使左心室舒张末期容量增多的因素，如蹲位、心动过缓、口服普萘洛尔等均可使瓣叶脱垂出现较迟和减轻，使喀喇音延迟，收缩期杂音缩短。升压药使杂音增强但不延长。少数患者听诊无变化。 3.心电图：部分患者有Ⅱ、Ⅲ、aVF等导联的ST轻度压低，T波低平、倒置，Q-T延长，胸导联U波较大，并可有期前收缩、室上性或室性心动过速等。 4.X线检查：二尖瓣关闭不全者可有左心室或左心房增大。左心室造影可证实二尖瓣脱垂和返流。 5.超声心动图：二维超声显示收缩期二尖瓣前叶或后叶向左心房突出，超过瓣环联线。M型超声显示：①收缩期二尖瓣曲线呈吊床样改变，可判断为全收缩期或收缩中晚期脱垂；②左心房内可有脱垂的二尖瓣回声。超声多普勒检查，若伴有二尖瓣关闭不全，于左心房则可测出收缩期湍流频谱。五、容易误诊的疾病 一般认为，二尖瓣脱垂不是一种心脏疾患，而是二尖瓣的一种病变。可为正常的二尖瓣脱垂或为病理性的二尖瓣脱垂。故分为生理性和病理性。绝大多数生理性患者无典型症状，故临床上应对生理性和病理性的二尖瓣脱垂进行鉴别： 1.生理性二尖瓣脱垂患者中，常规超声心动图部分表现为前后叶均脱垂，含服消心痛10mg，15分钟后行超声心动图检查，左室长轴、四腔心切面观察，均表现为不同程度前后叶脱垂征。有些病例常规超声心动图检查二尖瓣脱垂不清楚。超声检查，可清楚的显示前叶脱垂或后叶脱垂，伴发胸廓畸形。 2.病理性二尖瓣脱垂综合征中，伴发风湿性心脏病二尖瓣关闭不全者，超声检查，除二尖瓣关闭不全外，还表现二尖瓣前后叶脱垂。 二尖瓣脱垂喀喇音应与动脉瓣喷射音、开瓣音相鉴别表六、治疗原则 1.无症状或症状轻微者，不需治疗，可正常工作生活，定期随访。有晕厥史，猝死家族史，复杂室性心律失常，马凡综合征者，应避免过度的体力劳动及剧烈运动。 2.胸痛者，可用β受体阻滞剂，减少心肌氧耗和室壁张力，减慢心率，减弱心肌收缩力，改善二尖瓣脱垂的程度，从而缓解胸痛。硝酸酯类药物可加重二尖瓣脱垂，应慎用。 3.对伴有二尖瓣关闭不全者，在手术、拔牙、分娩或侵入性检查前后，应预防性应用抗生素，以防止感染性心内膜炎。 4.对心律失常伴心悸、头昏、眩晕或昏厥史者，可用β受体阻滞剂，无效时可用苯妥英钠，奎尼丁等，必要时可联合用药。 5.出现一过性脑缺血者，应使用阿司匹林等抗血小板聚集药物，如无效，可用抗凝药物，以防脑栓塞发生。 6.严重二尖瓣关闭不全合并充血性心力衰竭者，常需手术治疗。对于腱索延长或断裂，瓣环扩大，二尖瓣增厚但运动良好无钙化者，宜行瓣膜修补术；不适合瓣膜修补者，行人工瓣膜置换术。七、预后和预防 1.绝大多数预后良好，患者可经历多年而无自觉症状，临床表现可无变化。少数病例可因各种并发症以致预后不良。 2.预防感染性心内膜炎，如拔牙、手术、皮肤感染、尿路感染、上呼吸道感染等。应用抗生素作预防性治疗。超声心动图检查最有意义，对有心律失常者，应做ECG检查及动态ECG检查。对有收缩期杂音者，应定期观察杂音的变化，注意是否有二尖瓣闭锁不全逐渐加重，并应限制体力活动和避免感染，预防心力衰竭和感染性心内膜炎。对于有特征性收缩期喀喇音、杂音并伴有进行性菌血症过程的患者应给予抗生素预防心内膜炎。2019年04月23日
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