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郭磊主任医师 济南市儿童医院 血管瘤与介入血管外科 1. 肝母细胞瘤发病率高吗？肝母细胞瘤(hepatocastoma，HB)是儿童最常见的原发性肝脏恶性肿瘤，约占15岁以下儿童恶性肿瘤的1％和肝脏原发恶性肿瘤的79％。大部分在3岁前即被发现。2.什么原因导致的？ 近来研究认为其可能于染色体异常、出生低体质量、母体妊娠期不良外界因素等有关。3.主要治疗方法？对肿瘤实施根治性的切除术是治疗的关键。然而50％以上患儿在被诊断为肝母细胞瘤时，即已失去手术机会。强行实施手术会导致较高的死亡率，存活率不足30%。介入治疗可使70%以上病例重新获得手术机会。4.常见症状有哪些？常表现为无症状性上腹部增大包块，随着病情发展，以消化道症状比如体重减轻、食欲减退、呕吐、腹痛，还有贫血、精神萎靡。晚期出现腹水，巨大肿瘤压迫引起的呼吸困难以及肿瘤转移的症状。5.有哪些特征性检查？约90％患儿血清甲胎蛋白(AFP)水平升高，且升高水平与疾病程度具有相关性。可以作为肝母细胞瘤的诊断、预后疗效的观察指标。超声下HB影像表现为强回声、实质性、肝内包块。CT平扫为肝内低密度肿块，在增强CT扫描中表现为外周强化，中心空腔样改变，甚至类似于囊性改变。6.鉴别诊断？需要鉴别的儿童肝脏肿瘤有血管瘤、血管内皮瘤、错构瘤、畸胎瘤、未分化肉瘤等。7.综合治疗有哪些？ 肝母细胞瘤目前治疗方案是联合手术、化疗(辅助和新辅助)、介入治疗、肝移植、放疗、免疫、生物治疗等综合治疗。手术切除是目前首选和最有效的治疗手段。如果不能一期切除应当考虑术前化疗（包括静脉化疗，肝动脉栓塞化疗），当肿瘤缩小后，将不能切除的肿瘤转化为能切除的肿瘤。当然术后也应当考虑辅助化疗防止转移复发。8.什么是介入治疗？半数以上的肝母细胞瘤患者初诊时已不可切除。术前可采取多种药物联合化疗以缩小肿瘤体积，延期和Ⅱ期手术，取得了良好效果，但全身化疗的不良反应较为严重。近年来，经动脉插管进行动脉化疗栓塞(TACE)已被成功应用到那些不能手术切除的肝母细胞瘤患儿，并取得较好的效果。 经导管动脉化学栓塞技术(transcatheter arterial embolization，TACE)是目前较为热点的一种治疗方案。临床实践证实，术前介入或术中置管的肝动脉内化疗能有效的减少肝动脉的血液供应，使肿瘤血管变细、减少或完全消失，从而使肿瘤体积缩小。它的优势在于能够使肿瘤吸收最大剂量的药物以及最大限度地减少药物的全身剂量。TACE后肿瘤包膜增厚，手术只需沿包膜外缘切除，不留肉眼残余即可，避免过多切除肝脏组织。TACE应被当作首选和惟一的术前治疗，并且可以通过多次TACE达到治疗目的，对于发生远端转移的HB，在进行TACE时必须配合全身化疗。因此SIOPEL组织仪推荐在预计到肿瘤无法完整切除时采用TACE技术。介入栓塞肝动脉及其侧支不会引起肝组织广泛坏死，在实施选择性或超选择性肝动脉栓塞时，将化疗药物注入供应肿瘤动脉内，利用肿瘤细胞清除药物慢的特性，可达到瘤体局部药物浓度高的效果，对肿瘤有很强的直接抑制作用，同时又栓塞了供血动脉，从而加速肿瘤组织坏死、纤维化；肿瘤血供减少，使得肿瘤包膜局限、边界清晰，可使肿瘤体积缩小，提高了手术切除率。9.介入适应证有哪些？①不能手术切除的肝母细胞瘤，瘤体占肝体积70%以下，肝功能为Child A 、B级者。②肿瘤过大，可用栓塞治疗使肿瘤缩小，以利二期切除。③肝母细胞瘤破裂出血不适于行手术切除者。④行肝移植术前等待供肝者，可考虑化疗栓塞以期控制肝母细胞瘤的发展。10. 介入疗效如何判断？介入治疗是肝母细胞瘤非手术治疗中疗效较好的一种方法，其疗效判断方面可参考以下几点：①患儿生活质量的改善；②肿瘤的大小及血供状态变化：可通过B超、CT、MRI、血管造影等方法测定，它是判断实体瘤的重要指标；③病理组织学改变：治疗后的肿瘤病理组织学改变是判断疗效的最客观的指标。肿瘤组织细胞坏死越彻底，正常肝组织受累越小，则治疗越有效；④甲胎蛋白的变化。甲胎蛋白是肝母细胞瘤患者预后情况及治疗效果的重要客观观察指标。国内外临床实践证实： 肝母细胞瘤介入（TACE）术后：1、甲胎蛋白可显著降低；2、肿瘤可有不同程度缩小；3、无明显的化疗毒性反应；4、可安全地施行外科手术。本文系郭磊医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2016年05月30日
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邹焱主任医师 广州市妇女儿童医疗中心 儿童肿瘤外科 一．什么是肝母细胞瘤？肝母细胞瘤是一种胚胎性实体性恶性肿瘤，是儿童最常见的肝脏原发性恶性肿瘤。右叶多于左叶，约30%病例病变累及肝脏左右两叶。肝母细胞瘤病因不清，与胚胎发育时期肝脏细胞的增生与分化异常有关。临床表现主要为腹胀、腹部包块。根据病史、临床表现及体检对中晚期肝母细胞瘤的诊断并不困难，早期诊断还需要进一步检查。影像学检查包括：超声、CT和MRI。实验室检查包括：AFP，AFP是肝母细胞瘤重要的生物标记，对肝母细胞瘤的诊断、治疗效果及预后判断有重要价值。根据所含组织成分，病理类型可分为上皮型及混合型。上皮型又可分为：胎儿型、胚胎型、巨小梁型、小细胞未分化型。治疗方法首选手术、化疗相结合的综合治疗。其中手术能否完整切除肿瘤是肝母细胞瘤治疗的关键性因素。其他治疗方法包括肝动脉栓塞、消融治疗、免疫治疗、肝移植、高强度聚焦超声治疗等，但非首选方案。影响肝母细胞瘤预后的关键因素是肿瘤分期及病理类型。其他因素包括：1.能否完整切除肿瘤；2.胎儿型肝母细胞瘤预后较好；3.肿瘤切除后AFP明显下降或已达到正常标准，提示预后较好；4.不能一期切除，化疗后能二次切除提示预后较好。二．发现患有肝母细胞瘤怎么办？如果宝宝怀疑患有肝母细胞瘤，需进一步完善超声、腹部CT平扫+增强或腹部MRI平扫+增强检查。同行进行血清AFP检测。必要时还需进行肝活检，明确病理类型。明确诊断后需进行治疗。原则上：可一期手术切除的病例，肝脏肿瘤切除后进行术后化疗；不能一期切除的巨大肿瘤、肿瘤长在门脉区以及肿瘤累及左右肝叶等情况应术前全身化疗，之后手术切除以及术后全身化疗。三．术前治疗是化疗好还是介入治疗好？部分肝母细胞瘤患儿由于疾病分期、肿瘤部位等情况，不可以直接行手术或直接行手术风险较高，这时，往往需要接受手术前治疗。术前化疗：通常为2-4个疗程（即2-4个月左右），术前新辅助化疗可以降低疾病分期、提高完整切除率。化疗后可使大部分肿瘤缩小，较好的与正常肝组织分隔开，大多数肿瘤经术前化疗后可完整切除。术前化疗的优点：效果确切、提高远期生存率、经济费用低。缺点：可出现全身反应（如呕吐、骨髓抑制、脱发等）；治疗不敏感时可造成疾病进展。介入治疗（肝动脉栓塞治疗）：通常2-3次。经皮穿刺下肢动脉插管至肝动脉，选择患侧血管分支，注入碘油、明胶和（或）化疗药物，进行治疗。优点：可以潜在提高化疗药物的作用而不提高药物的全身毒性，使对侧肝脏增生。缺点：患儿每次治疗均需全身麻醉；由于婴幼儿血管较细，栓塞过程中出现血管破损风险高，造成化疗药物、造影剂外流，使局部形成粘连，增加手术风险，降低完整切除率；远期生存率较全身化疗低；经济费用高。新辅助化疗作为肝母细胞瘤患儿术前的首选治疗。当患儿出现严重化疗反应、化疗失败时，方考虑行介入化疗栓塞。本文系邹焱医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2016年05月04日7653
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李巍松副主任医师 安徽医科大学第一附属医院 小儿外科 肝母细胞瘤、肾母细胞瘤、神经母细胞瘤以及其他很多儿童实体肿瘤，早期无特殊症状，一经发现，往往已经是晚期，甚至已经转移。 这一类病人治疗起来非常棘手，大多数医生不愿接手，家长只能放弃治疗，看着孩子在痛苦中煎熬一步步离开我们。无论是谁，这都是一个苦难，每当遇到这样的病人我总想能经可能去帮助这些孩子，希望能给孩子一个好的结果，有些失败了，有些成功了。 下面结合个人经验谈谈体会，治疗效果最好的当属肾母细胞瘤，这个肿瘤发病率较高，虽然发现时候一般肿瘤比较大，但手术切除率相对高，即使包裹了大血管，甚至长到对侧也能完整的切除，只要手术中耐心细致操作。有时候肿瘤有沿着血管内生长，我们称为瘤栓，我见过这个东西长到心脏附近的孩子，还有些孩子双肺广泛转移，这样的孩子也其实有些也有希望，可以先化疗看看，大多数对化疗敏感，几个疗程下来可能瘤栓和转移灶就没了，然后再手术，术后再接着化疗半年到一年也能痊愈，也有些孩子化疗不敏感，这样的孩子，只有以减轻孩子痛苦改善生存期质量的方法为主，尽量以最小的痛苦和我们再见。 肝母细胞瘤效果仅次于肾母，但这个病的手术风险较大，手术风险有时候和大小无关，有时候很大的肿瘤切起来很容易，有时候不太大的肿瘤却切不干净，总体来说切除率挺高的，个人做过最大的是切除后只剩下四分之一肝脏，把胆管胆囊全部切除，术后四周复查时候肝脏已经长的和原来差不多了。以前类似这种情况基本上是无法手术，现在有很好工具比如超声刀，能量平台，可以精准的进行切除。肝母细胞瘤有个特点比较少发生转移，极其晚期才发现转移，初诊时候切不掉，通过化疗也可能让肿瘤缩小产生切除的机会。即使还不行，还可以肝移植，上海仁济医院目前是世界上小儿肝移植最多的中心，可以去那里治疗，这方面我没有经验，这最好去当面了解。 ? 最后说说神经母细胞瘤，这个我认为是效果最差的，位置隐蔽，而且生长时候包绕血管，神经以及重要的结构，肿瘤还没什么包膜，有时候发现时候骨髓都有转移。目前治疗效果差，五岁以下的效果不错，以上不太好，主要看病理组织分型。手术风险较大，我见过最严重的一个孩子包绕肾动静脉、肠系膜上动静脉，脾动脉还有腹主动脉的患者，分离血管就分离5小时，最难分的是静脉，稍不注意就破了，破了还得修补。在神经母治疗中化疗很重要，化疗效果不好的化可以试试维甲酸治疗，我有个病人6年前是颈根部，从颈部长到胸腔，因无法切除，当时只是做了病理，然后化疗。六年后又来了，包块还在，一做ct还是包绕血管神经，要切得把锁骨肋骨锯开，从颈部开到上纵隔，颈动脉锁骨下动脉，臂丛和迷走神经还从中穿过。住院后准备大干一场，锁骨钢板都订了，先活切了一块，病理报告节细胞神经瘤，这是良性的，不必冒这么大风险，和家长商量后决定与瘤共存，有压迫症状再考虑手术。调阅以前的病理，的确当时是恶性的神经母，可肿瘤通过化疗自我分化变成良性的了。这可能就是神经母的特性，这虽然是极少的，但也是的的确确存在的。 总体上来说儿童的实体肿瘤治疗效果远远优于成人，即使是非常晚期的孩子，很多孩子放弃了非常可惜。尤其是近年来药物的进步，比起二十年前治疗效果不知道提高多少倍，而目前最前沿的治疗技术比如靶向治疗及细胞治疗在儿童实体恶性肿瘤中几乎是空白，很可能在不久的将来就会有突破，所以别放弃，曙光在前面。 本文系李巍松医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载2016年01月09日5880
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