肝血管肉瘤

肝血管肉瘤是一种起源于肝脏血管内皮细胞（可组成血管壁）且恶性程度很高的肿瘤，亦称血管内皮肉瘤、kupffer 细胞肉瘤。

是国外各种肉瘤最常见的种类，我国仅偶有发现，平均发病年龄 51.5 岁，男性多于女性，少数发生于儿童。

最常见症状为腹痛、乏力、疲劳、消瘦、食欲减退、腹部增大，大部分患者有肝肿大、腹水、黄疸（眼睛、皮肤变黄）等症状。

基本病因

本病的病因尚不明确，目前认为，本病的发生与下列因素密切相关：

• 氯乙烯、二氯化钍、砷接触史
• 服用合成类固醇史

高危人群

下述人群更容易患肝血管肉瘤，需加以注意：

• 常接触氯乙烯、二氯化钍、砷的工人
• 长期服用合成类固醇的人群

典型症状

最首发症状半数为：

• 腹痛
• 乏力疲劳
• 消瘦、食欲减退
• 腹部增大

其他症状

除了上述表现，本病还可能会出现下列症状：病程进展较快，肝肿大、肝功能异常，晚期有腹水（腹水呈淡血性）、黄疸。

并发症

常见并发症包括贫血、高钙血症、肝功能衰竭。

本病病因未明，也没有特别的预防方法。可以通过以下方式进行预防：

• 避免接触氯乙烯、二氯化钍、砷
• 减少类固醇激素的使用

本病主要依靠病史或职业接触史，结合患者症状，如怀疑肝血管肉瘤时逐步进行血管造影、CT、MRI 和肝穿刺活检以确诊，具体检查方法如下：

实验室检查

• 白细胞总数增多或减少，血小板减少。多数病人有肝功能异常。磺溴酞钠潴留试验（BSP）可阳性，ALP 升高，凝血酶原时间延长，血胆红素、ALT 升高。

其他辅助检查

• 胸部 X 线片：可示有肺不张或胸膜肿块。
• 腹部平片：在同胶质二氧化钍相关的血管肉瘤病例中，腹部平片可发现不透明的肝、脾和腹腔淋巴结影。
• CT：可发现不匀质低密度占位病变及肿瘤破裂影像。
• 肝血管造影：显示异常血管形态，肿瘤周边持续染色和中央放射透光区。

目前治疗肝血管肉瘤的所有方法效果均不理想。

药物治疗

尚无统一的化疗方案，术后辅助靶向药物治疗，亦可能对改善预后有意义。

不能切除的肿瘤，可采用化疗药物氟尿嘧啶、长春新碱、环磷酰胺、多柔比星（阿霉素）、表柔比星（表阿霉素）和（或）放疗，可延长病人生存期。

手术治疗

局限性结节不伴有肝硬化者，争取早期发现、早期手术切除。常用的手术方式有：

• 肝部分切除术
• 肝移植
• 肝动脉栓塞术

此类肿瘤易破溃出血，导致腹腔大出血危及患者生命，所以患者应避免剧烈活动。

该肿瘤恶性程度高，病程发展快，肿瘤切除机会少，预后差。未治疗的病人，大多数于 6～12 个月内死亡，病人一般死于肝功能衰竭或腹腔内出血。