骨软骨瘤

骨软骨瘤：一种常见的良性骨病变骨软骨瘤，是青少年时期骨骼发育过程中形成的一种良性肿瘤，在人群中并不少见。通常是孤立生长的肿物，不伴有疼痛（图1）。在部分病例中，可见多发性骨软骨瘤（图2），这可能与某些基因突变相关，具有家族遗传特征。（一）骨软骨瘤会变成恶性肿瘤吗？存在恶变的风险，但是风险极低。恶变风险：孤立生长骨软骨瘤（＜1%）小于多发性骨软骨瘤（1%-5%）。绝大部分的骨软骨瘤随着青春发育期结束保持稳定，不再生长。骨软骨瘤需要定期拍片子评估是否生长，监测骨软骨瘤的大小和形态是否发生改变。（二）骨软骨瘤的临床表现大部分没有特殊不适，通常是检查意外发现无痛骨性包块肿物表面的滑囊发炎或者刺激周围的韧带，可以出现疼痛压迫症状：神经受压，出现疼痛、麻木；血管受压，出现肢体缺血表现严重病例中，多发性骨软骨瘤可导致儿童骨骼畸形（三）骨软骨瘤的治疗对于绝大部分孤立性骨软骨瘤，没有症状，不需要特殊治疗；但是需要定期复查X线，观察大小和形态改变如果引起疼痛、压迫症状等，或者复查X线发现肿物大小、形态有改变（发生恶变的征兆），可以选择手术切除，术后存在一定复发风险对于多发性骨软骨瘤，建议手术切除

什么是小儿骨软骨瘤？如何治疗！？骨软骨瘤又称外生骨疣，是儿童期最常见的良性骨肿瘤。该肿瘤通常位于干骺端的一侧骨皮质，向骨表面生长。可分为单发和多发性骨软骨瘤。后者有遗传倾向，并影响骨骺发育或产生肢体畸形，称为多发性遗传性骨软骨瘤病，或骨干续连症。本病严格讲来不属于肿瘤，而是生长方面的异常，或称错构瘤。瘤体有软骨帽和一个从骨侧面突出的骨组织。本症又称骨疣，其成因可能是从靠近骨膜的小软骨岛长出，或来自骺板软骨。 凡软骨化骨的部位均可发生，但下肢长管状骨占1/2，股骨下端和胫骨上端最多。其次为肱骨上端，桡骨和胫骨下端以及腓骨的两端。病变位于干骺端，随生长发育逐渐远离骺板。骨疣内的骨髓中脂肪组织丰富。骨疣的增长是靠软骨帽深层的软骨化骨作用。病儿发育成熟后，骨疣即停止生长。成年后，软骨帽逐渐退化以至消失，偶持久存在并可继发为软骨肉瘤。考虑到该肿瘤将随着骺板闭合会停止生长，而且恶变率极低(单发性在0.5%～1%，多发性为2%左右)，当出现局部疼痛、妨碍关节活动或压迫血管、神经和脏器时，可以接受手术治疗。

1、骨软骨瘤会恶变吗？骨软骨瘤也叫骨刺，轻微的骨刺一般是不会引起恶变的。但有些部位的小骨刺，最主要的问题是会引起活动后的疼痛，有的小朋友是摸起来不痛，一动起来或者活动多了就会痛，有的小朋友会痛得很厉害

手术切除以后有一定的复发概率，因为目前骨软骨瘤发生的原因并不清楚，手术只是把长出来的瘤切掉了。导致发生这个肿瘤的真正原因并没有被发现，也没有被解决，因此，存在一定的复发比例。经验相对丰富的医生，有一些手术的技巧来帮助降低复发率的发生。

骨软骨瘤也叫骨刺，轻微的骨刺一般是不会引起恶变的。但有些部位的小骨刺，最主要的问题是会引起活动后的疼痛，有的小朋友是摸起来不痛，一动起来或者活动多了就会痛，有的小朋友会痛得很厉害。骨软骨瘤是一种良性骨

遗传性多发性骨软骨瘤（Hereditarymultipleexostoses）是一种常染色体显性遗传疾病，以多发的外生性骨疣为主要表现，突变基因为抑癌基因EXT（EXT1，EXT2）基因，发病率3.6/100000 ，恶变率较低且通常发生在成年，骨盆及肩胛骨多见。由于软骨瘤为多发，可累计所有骨骼，四肢最常见，脊柱、骨盆、颅骨均可累及。患者表现为外观异常、骨骼畸形、压迫症状及关节活动受限，其中EXT1突变症状较重。常见的骨骼畸形有：肢体不等长，身材矮小，尺骨短缩、桡骨弯曲畸形，膝关节外翻畸形，骨盆及胸廓的不对称。少部分患者会出现髋关节撞击，甚至椎管内软骨瘤压迫脊髓。由病变分布图可以看到，膝关节是病变最常见的位置。较大的病灶处除了引起外观异常，运动后的不适，严重的会引起膝关节外翻畸形，也就是通常所说的“X型腿”。治疗方式为切除局部的病灶以缓解疼痛、活动受限等症状，如软骨瘤造成膝关节畸形，可以通过半骨骺阻滞手术，利用儿童骨骼在生长发育的特点，减缓一侧膝关节的生长而达到平衡，通常可以完全矫正畸形。

3岁幼儿飞飞感冒发烧去医院检查，不料竟查出胸腔内两个骨软骨瘤，其中较大一个直径达3厘米，该肿瘤长在患儿左侧第一肋骨处，另一个在其右侧第六肋骨，略小。传闻第一肋骨是外科医生的“手术禁区”，因有锁骨和肩胛骨遮挡，手术野暴露困难，而且此处有重要血管神经穿行，幼儿年龄又小，手术凶险无比……”中南医院胸外科主任胡卫东教授说。最终，中南医院胸外科团队克服重重困难，历经两小时的奋战，终于为幼儿成功摘除“定时炸弹”。3岁男宝上个月查出胸腔内有两处阴影，辗转多家医院未果，飞飞的父母在同事的推荐下，来到中南医院胸外科问诊。“从影像结果和小孩的症状上看，极大可能是个骨软骨瘤，长在多处肋骨，这样的情况很少见。”胸外科胡卫东教授介绍，随着孩子身体的发育，这个骨软骨瘤也会长大，可能压迫到周围的血管、神经，引起肩、臂及手部疼痛、麻木、无力，肌萎缩等症状，甚至会导致胸廓发育畸形，也不排除以后转恶性可能。胡主任向飞飞的父母详细科普了此处骨软骨瘤的危害，并建议立即做手术切除。但是，因为第一肋骨处有很多重要的血管神经结构，手术风险很大。因此，手术方案的设计和风险把控，无疑对手术团队提出了很高的挑战。在麻醉手术室大力支持下，胡卫东主任带领王现国主治医师于7月26日为该患儿实施手术。术中手术灯下的刀尖在跳动的心脏和大血管上方不断挥舞，小心翼翼地分离左侧第一肋骨，完整切除骨软骨瘤。经过2小时奋战，两个“定时炸弹”从患儿胸腔被完整切除拿出，顺利结束手术后，胡卫东才稍稍松了口气。最艰难的一关过去，但整场战斗还未结束——术后还有恢复关。患儿不像成年人能够配合治疗，因此术后管理对医护人员来说也是考验，好在胸外科医护团队有着丰富的临床经验，经历了镇痛、控制肺部感染、功能锻炼和康复训练等治疗后，飞飞小朋友很快就痊愈出院了。出院当天上午，飞飞正躺在病床上，突然房门推开，胡卫东主任、刘俊副主任、王现国医生、程尼涛医生等医务人员，拿着精美的礼品，送给小飞飞，祝贺他顺利康复。收到突如其来的礼物，小家伙的眼睛一下亮了，开心不已，迫不及待拆开了玩具礼物。下午3时许，护士长贺学宇特意前来送小飞飞出院，他欢欣雀跃，像一只飞向蓝天的小鸟，挥动着他的小手向胸外科医护人员告别。