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贾新华主任医师 山东中医药大学附属医院 肺病科 近些年来，间质性肺疾病日益受到越来越多人的重视和关注，那么，都有哪些高危因素会导致间质性肺疾病加重呢？首先，吸烟和环境是诱发间质性肺疾病的高危因素。吸烟者发病的危险性是随着吸烟指数（吸烟指数=烟龄×每日吸烟的支数）的增加而增加；金属粉末、木尘、煤炭也是间质性肺疾病的重要致病因素。除此之外，一些病毒的感染也与间质肺的发生密切相关，如：流感病毒、副流感病毒、丙型肝炎病毒、疱疹病毒、麻疹病毒等。另外，一些结缔组织病如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、肌炎/皮肌炎、干燥综合征、系统性硬皮病等，也常累及到肺部，属于本病的高危因素。一些长期接触二氧化硫等有害、或有刺激性气味的气体和烟雾的工作人员，也是该病的高危人群。如何预防间质肺？（1）首先要戒烟。烟草对肺脏的伤害非常大，无论何时戒烟都不晚，戒烟是我们保护肺脏首先要做到的。（2）长期接触粉尘、染发剂等的人群，需注意防护，如戴防尘口罩、防毒面具，防止过度疲劳，增强体质等。（3）结缔组织病的患者需警惕肺部症状的出现，一旦出现胸闷憋喘、不明原因的干咳等症状，请及早就医，尽快控制症状。（4）平素健康的人群，应当注意营养，三餐定时，规律运动，可以多爬山，不仅增强心肺功能，呼吸清新的空气也有助于肺脏功能的维护。2019年08月31日
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李耀辉主任医师 陕西省中医医院 肺病科 我最近发现，经常染头发的人容易发生肺间质纤维化。有好几个唱秦腔的朋友出现了肺间质纤维化，有几个肺部无基础病变的人出现了肺间质纤维化。西医的发病机理还不明确，但中医“肺主皮毛”可以解释这种现象：染发剂的毒素经过头发吸收，传到了肺脏，导致毒损肺络，出现了肺间质纤维化。 我也在临床上发现肺间质纤维化程度较重的患者，其头发会有一种特征性的变化。通过头发的改变可以判断患者的肺部病变是否肺间质纤维化！门诊有一患者拿着CT片子，坐到我的面前，还没等患者说话，我看了看她的头发，就说你是肺间质纤维化。患者非常吃惊，因为我还没有看她的CT和资料，也没有和他交谈，也和她是第一次见面，就知道了她的疾病。 肺间质纤维化属于间质性肺炎病变反应，是细菌，支原体或者病毒所致，多见于小儿常继发于麻疹，百日咳和流行性感冒等急性传染病。常出现咳嗽，气急，紫绀等症状，但是少有体征，发生在青壮年症状轻微，x线表现病变广泛以肺门区及两肺中下叶为主。 肺间质肺炎性浸润表现为两肺纹理增多，模糊，并互相交织成网状，其间散在小点状致密影，如果伴有实质渗出的话表现为片状的模糊影，由于肺门周围间质内炎变和淋巴结炎，而使两肺门增大增浓，模糊。肺间质纤维化是一种无药可治的疾病，进展迅速，凶险程度高。2019年08月02日3790
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田静副主任医师 湘雅二医院 风湿免疫科 编辑&排版中南大学湘雅二医院干燥综合征小组GY TJ LR家住长沙某小区的王女士，从去年下半年开始感到爬3-4层楼梯就费力，走快步后就有气促不适感。家属带着王女士来医院看呼吸科，被告知王女士肺部确实有问题，CT提示间质性肺病，建议王女士进一步去风湿免疫科就诊。王女士和家属疑惑不解，不清楚什么叫间质性肺病，也不清楚为什么明明肺有问题，却要去风湿免疫科看病。风湿免疫科医生详细询问了病史，体格检查，并查阅了已有资料后，发现王女士6年前就已经出现了口干症状，并逐渐出现掉牙齿，但王女士以为是蛀牙，并没有引起重视。抽血化验发现王女士有抗SSA、SSB等自身抗体阳性，还有干眼症，最终确诊为“干燥综合征”。正是这种名叫“干燥综合征”的风湿病,导致王女士罹患间质性肺病的元凶。随后风湿科医生向王女士讲解了病情并耐心回答了她的一系列疑惑。什么是间质性肺病？间质性肺病(interstitial lung disease，ILD)是一组疾病，有150多种，是胸部影像学表现为双肺多发阴影病变的统称。它们是以肺泡壁为主并包括肺泡周围组织及相邻支撑结构病变的一组非肿瘤、非感染性疾病群，病变可波及细支气管和肺泡实质，因此亦称为弥漫性实质性肺疾病。为什么干燥综合征患者会出现间质性肺病？干燥综合征(Sjgren syndrome，SS) 是一种慢性全身性自身免疫性疾病，除口干、眼干等表现外，还可出现全身多系统受累，肺组织亦不例外。事实上，干燥综合征患者出现间质性肺病非常常见，其发生率为8%-38%。国内报道住院干燥综合征患者有肺部病变者占42.3%，而间质性肺病占23.3%。间质性肺病就一定是干燥综合征导致的吗？不是，间质性肺病是一大类疾病总称，包括:1）结缔组织疾病导致间质性肺病：除干燥综合征外，类风湿关节炎、系统性硬化症、皮肌炎/多发性肌炎等结缔组织疾病都可以引起肺间质病变。2）某些职业可导致间质性肺病，如煤矿工人；3）某些药物导致间质性肺病，如长期使用博来霉素，胺碘酮等；4）环境相关的间质性肺病；5）其他未知病因引起的包括：特发性间质性肺炎、肉芽肿性肺病等。间质性肺病有哪些临床表现？早期可以无症状，逐渐发展为干咳（或刺激性干咳）、活动后气促。部分患者起病初期就表现为进行性呼吸困难。合并感染可以出现咳痰、发热。部分患者还可以有咯血、胸痛等症状。晚期出现肺纤维化，预后差，部分患者最终因合并重症肺炎，呼吸衰竭而死亡。质性肺病等同于肺纤维化吗？间质性肺病与肺纤维化是两种不同的疾病谱，肺纤维化是间质性肺病中的一部分，是指肺内大量的胶原纤维沉积，胸CT上可见蜂窝肺的表现，是间质性肺病发展至晚期表现。简单的打个比方，肺纤维化就相当于新鲜的肺组织变成了干枯的丝瓜络子。人们都知道肝硬化这个疾病，肺间质病发展到肺纤维化阶段时，也就相当于“肺硬化”。实际上，“肺硬化”比肝硬化的更严重、预后更差。如何治疗间质性肺病？间质性肺病的治疗包括病因治疗（如远离过敏原，治疗原发病如结缔组织病）、对症支持治疗和康复治疗。康复治疗包括运动锻炼、呼吸肌锻炼、营养疗法、氧疗及健康行为、教育介入等。目前临床上对间质性肺病的治疗，以特发性肺纤维化（IPF）最为棘手。IPF是原因不明、出现在成人、局限于肺、进行性致纤维化的间质性肺炎，其组织病理学和放射学表现为寻常型间质性肺炎。总体上IPF发病率呈明显增长的趋势，1991年到2003年间IPF的发病率估计每年增长11%，同时高分辨率CT中的应用也增加了确诊率。其病死率高，临床预后差，生存期中位数为2.9年，5年生存率不足50%。相对而言，结缔组织病如干燥综合征继发的间质性肺病治疗效果和预后较特发性肺纤维化好，部分患者有望通过原发病的治疗得到缓解。目前的主要治疗药物包括：（1）糖皮质激素，患者对激素的反应取决于间质性肺病的病理类型，研究发现中-大剂量糖皮质激素对富细胞型NSIP、OP以及LIP患者呈现出较好的疗效，而其他类型相对不敏感。（2）免疫抑制剂或细胞毒药物，生物制剂。环磷酰胺(CYC)是治疗干燥综合征继发的间质性肺病主要的免疫抑制剂，其他还包括吗替麦考酚酯、他克莫司、环孢素，硫唑嘌呤。利妥昔单抗是针对B细胞表面CD20 的单克隆抗体，可特异性清除B细 胞，在干燥综合征患者中显示了很好的治疗前景。（3）抗纤维化药物如吡非尼酮，尼达尼布。抗纤维化的药物被认为可以改善间质性肺病患者的肺功能和生活质量，被美国FDA批准用于特发性肺纤维化患者。目前已有个案报道应用吡非尼酮有可能改善硬皮病继发间质性肺炎的肺功能，且具有良好的耐受性和安全性。因此在应用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗效果差，肺功能受损的患者，可考虑抗纤维化治疗，以期最大程度的保持肺功能稳定。哪些检查可以发现间质性肺病？间质性肺病可发生在干燥综合征诊断之前、同时或之后，因此即使是无症状的患者，确诊了干燥综合征时，就可以进行肺功能（包括弥散功能、容量和通气功能）和肺部高分辨率CT 检查。值得注意的是，普通胸片对其诊断价值有限，不推荐使用胸片来筛查间质性肺病。若上述两项（尤其是肺部高分辨CT）均未见异常，可基本排除间质性肺病。确诊肺间质病变的患者可进一步通过血气分析，6分钟步行试验评估肺功能。此外支气管肺泡灌洗和肺活检在鉴别诊断，治疗和评估预后有着重要的价值。通过风湿科医生讲解，王女士对自己的疾病有了一定的了解及治疗信心。她向广大病友提个醒：一旦出现咳嗽、气促不适时请及时就医，记得别忘记筛查有没有干燥综合征等结缔组织病继发的间质性肺病。2019年05月14日6541
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牟小芬主任医师 中国人民解放军总医院第一医学中心 呼吸科 间质性肺病 间质性肺病是一组肺疾病，其肺间质是包括肺泡壁及肺泡周围的细网状样组织，它将微小的肺泡支撑起来，细的小血管通过间质达到肺泡表面，进行气体与血液的交换 。间质性肺病是由于炎症、免疫功能紊乱、有毒气体刺激、疤痕以及多种找不到明显原因而引起的肺间质病变。由于间质增厚，从而引起肺泡表面毛细血管网与肺泡气体交换障碍。其主要症状为进行性气短、干咳、乏力，晚期出现紫绀，体征是双肺底闻及爆裂音，肺功能是限制性通气障碍和弥散功能下降，影像学以磨玻璃片状影、条索影及网格状影常见（正常时影像上看不清间质结构）。该疾病分类不同、治疗方法不同，预后亦不同。其主要类型有1、特发性肺间质纤维化：是一种原因不明的进行性肺间质纤维化（如疤痕样），常于50岁以上老年人发病，起病隐匿，进行性发展，该病对激素反应差，治疗方法有限。2、非特异性间质性肺炎：可与免疫功能紊乱有关，早期对激素治疗效果好。3隐源性机化性肺炎，影像学常有些特点，激素治疗效果好。4、急性间质性肺炎：常突然起病，病情进展快，常常危及生命，重症常需要呼吸机支持。5、脱屑性间质性肺炎：常发生与吸烟患者，戒烟病情可减轻。 由于疾病分类复杂，患者患病后最重要的是及时到正规医院进行检查，对于早期患者，胸片检查可能会遗漏，CT检查，特别要求薄层扫描或者高分辨CT可以发现该病影像学上细微结构的改变，为疾病的分类提供帮助。患者应同时回想在发病过程中有没有一些诱发因素，比如服药，吸入粉尘等，如一些有毒气体引起的，避开就能缓解病情，吸烟引起的，戒烟可以减轻，医生根据相关检查结果或者病理的结果对疾病进行分类，分类中有些是早期激素可以治疗的，抓紧治疗可以缓解。 对于特发性肺间质纤维化，是间质性肺病中患病人数最多的一组疾病，其治疗方法有限，目前主要是对症治疗，如咳嗽予以止咳，呼吸困难予以吸氧，重者可用无创呼吸机辅助呼吸。对于进展速度快者可以在权衡利弊后短期试用激素观察疗效。乙酰半胱氨酸对少数有相关基因的患者有效，另外对缓解咳嗽有效。吡非尼酮需要长期应用可以减缓肺功能的下降速度。也是目前所推荐的药物，但药费较高，个别人可以出现皮疹和消化道症状，需要根据个人具体情况而定夺。对于终末期的患者可以考虑肺移植。 本文系牟小芬医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2017年11月23日10193
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王静主任医师 郑大一附院 呼吸内科 ILD的病因有200余种，分为两类，一类为已知原因；另一类为未知病因。1.已知原因的间质性肺疾病有：（1）职业、环境相关的ILD:吸入无机粉尘：矽肺、石棉肺、爆尘肺及镀肺；吸入有机粉尘：外源性过敏性肺泡炎；动物蛋白质：饲鸽或嗜鸟者肺；嗜热放线菌：农民肺、甘蔗渣肺、蘑菇肺筹；气体/烟雾：氮氧化物、二氧化硫、金属氧化物等。（2）肺部感染相关的ILD：血性播散性肺结核、卡氏肺囊虫肺炎、各类细菌和病毒(CMV、SARS、、HIV等)。（3）药物/治疗相关的ILD：抗肿瘤药物：博来霉索、丝裂霉素、甲氨蝶呤等；抗生素及化学制剂：呋喃、磺胺、胺碘酮、降糖药，避孕药、非甾体抗炎制剂、抗痉挛药(苯妥英钠、卡马西平)、青霉胺、秋水仙碱、三环类抗抑郁药、美沙酮、放射线照射、高浓度吸氧、误服百草枯等。（4）其他：ARDS恢复期、慢性左心功能不全、慢性肾功能不全、癌性淋巴管炎、移植物排斥反应。2.病因未明的间质性肺疾病：(1)特发性间质性肺炎：特发性间质纤维化/普通型间质性肺炎(IPF／UIP)、脱屑型间质性肺炎(DIP)、急性间质性肺炎(AIP)、、非特异性间质性肺炎(NSIP)、呼吸性细支气管炎伴间质性肺病(RBILD)、隐源性机化性肺炎(COP)、淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)。(2)肉芽肿、血管炎相关的ILD:结节病、Wegener肉芽肿等。(3)胶原血管病相关的ILD:类风湿性关节炎(RA)、进行性全身性硬化症(PSS)、系统性红斑狼疮(SLE)、多发性肌炎和皮肌炎(PM/DM)、干燥综合征、混合性结缔组织病(MCTD)等。(4)其他：肝病相关的ILD、肠道病相关的ILD。3.感染相关的间质性肺疾病的病原体部分为病毒，如CMV、SARS、、HIV等，是否具有传染性与感染病毒的生理特性有关。（王静 王焕勤）2015年03月26日8448
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张伟主任医师 山东中医药大学附属医院 肺病科 1、吸入无机粉尘：最常见的是长期吸入大量含有游离二氧化硅粉尘所引起的矽肺，这是一种最常见的引起劳动力丧失的职业病。在各种矿石、玻璃、耐火材料、陶瓷等材料中均含不同程度的二氧化硅。其他吸入性无机粉尘还包括石棉、滑石、锑、铝、煤、铍、钡、铁等。2、吸入有机粉尘：如发霉的干草、谷物等可致“农民肺”；蘑菇种植者反复吸入肥料和生产环境中的蘑菇孢子可致“蘑菇肺”；其他还有“养鸽(鹦鹉)肺”、“湿化器肺”、“空调肺”等。3、吸入气体：如高浓度的氧气、二氧化硫(SO2)、氯气(Cl2)、一氧化氮(NO)、烟雾、汞蒸气等。4、放射线损伤：由于肺癌、乳腺癌、食管癌、恶性淋巴瘤或胸部其他恶性肿瘤经放射线治疗后，在放射野内的正常肺组织受到损伤而引起炎性反应，严重时可发生纤维化。5、药物损伤：引起间质性肺病的药物很多。如抗肿瘤药物博来霉素、马利兰、环磷酰胺和甲氨喋呤等；抗心律失常药物胺碘酮、肼苯哒嗪等；抗生素类药物呋喃妥因等。2014年10月23日1882
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代华平主任医师 中日医院 呼吸与危重症医学科 常见的原因有以下几个方面：1)长期吸入无机粉尘，如在煤矿工作；接触石棉；吸入有害气体；2)吸入有机粉尘，如养殖蘑菇，饲养宠物（如鸽子、鹦鹉等），接触发霉的谷物、干草等；空调或湿化器遭到污染；3)长期服用以下药物：如胺碘酮、甲氨蝶呤、化疗药等；4)急慢性肺感染：如血行播散性肺结核、肺孢子菌肺炎、病毒性肺炎等；5)慢性心脏疾患导致的肺间质水肿；6)与类风湿性关节炎、干燥综合征、多发性肌炎、系统性红斑狼疮、硬皮病等自身免疫疾病和血管炎相关的间质性肺炎；7)肿瘤相关，如肺泡癌、癌性淋巴管炎、淋巴瘤等；8)大多数肺纤维化患者的病因不明。在原因不明的肺纤维化中，最常见的是特发性间质性肺炎，包括特发性肺纤维化（简称IPF），隐源性机化性肺炎(COP)，非特异性间质性肺炎(NSIP)，脱屑性间质性肺炎(DIP)，呼吸性细支气管炎性间质性肺疾病(RB-ILD)，淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)和急性间质性肺炎(AIP)，其中最常见的是特发性肺纤维化。“特发”的意思是“病因不明”。本文系代华平医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2008年09月15日8118
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