痉挛性截瘫

痉挛性截瘫是一种神经系统退行性变性疾病，病理改变主要在脊髓中双侧皮质脊髓束的轴索变性和（或）脱髓鞘，以胸段最重。

大多由家族遗传引起，主要在儿童和青春期发病，以双下肢进行性肌张力增高、无力为特征。

• 外伤：如脊柱外伤
• 神经病变：如脑瘫、多发性硬化
• 遗传病：如遗传性痉挛性截瘫

主要症状

• 截瘫：患者在最开始可感觉到双下肢僵硬，行走不稳、易跌倒，上下楼困难，多数患者有弓形足或者空凹足畸形，病情进行性加重，可出现双上肢僵硬、无力症状，到后期有些患者可能会有感觉障碍，如麻木、痛觉过敏等，但多比较轻微，还可出现尿急、尿频等膀胱功能障碍。
• 患者可能还有各种脊髓以外损伤表现，如眼震、眼肌麻痹（眼球运动障碍、视物模糊、双影可能等）、中心性视网膜炎、肌肉萎缩、癫痫发作、智力低下、共济失调（走路不稳、辨距不良等）、视力下降、周围神经病、锥体外系症状（四肢僵硬、面部表情少、走路时有向前冲感、头颈身躯有屈曲姿势）、尿失禁、白内障和甲状腺炎等，这些症状组合可构成各种综合征如 Kjellin 综合征、Troyer 综合征等。

并发症

• 随着疾病的进展，长期卧床可能导致压疮、肺部感染等。
• 患者眼肌麻痹、走路不稳，容易跌倒、摔伤。
• 部分患者智力下降，严重者可进展为痴呆，生活质量严重下降，死亡率升高。

• 遗传性痉挛性截瘫是遗传性疾病，不能预防。患者后代有患病风险，若准备生育，应进行孕前咨询、产前诊断等。
• 积极治疗原发病，如脑瘫、多发性硬化。
• 生活中注意保护脊柱，避免受伤。

本病主要依靠临床表现、家族史、实验室及影像学检查等进行诊断，具体检查方法如下：

• 血液学检查：白细胞总数和中性粒细胞增高见于感染性疾病；外周血象、骨髓涂片提示巨幼细胞低色素贫血等，对亚急性联合变性有提示意义；血糖、电解质、血氨等对代谢性脑病有提示意义；毒物筛查对中毒引起的脑病有提示意义。
• 神经系统影像检查：头 CT、头颅 MRI、数字减影血管造影等对脑组织、血管、脊髓病变等有很好的诊断价值。
• 腰穿脑脊液检查：对各种脑炎、脑膜炎等颅内感染、多发性硬化、帕金森病、代谢性共济失调等有诊断价值。
• 肌电图和神经传导速度：判定神经肌肉功能，对脊髓病变、周围神经病、肌肉接头疾病诊断很有意义。

痉挛性截瘫无特异性治疗方案，主要通过药物治疗及肌肉功能锻炼，以减少并发症。

一般治疗

• 可以通过按摩的方法来进行缓解。
• 可以通过针灸的方法来进行治疗。
• 还可以在刚发病阶段坚持进行体育锻炼，增强肌肉力量，可以延缓疾病发展速度。

药物治疗

长期口服巴氯芬片，减轻肌肉僵硬和疼痛，但随着疾病进展，效果会越来越差，还可以使用一些肌肉松弛药和肉毒素等。

• 平时保持心情舒畅。
• 饮食规律清淡富营养易消化，吃饭要细嚼慢咽，不要暴饮暴食，要多喝白开水，多吃新鲜蔬菜水果及粗纤维食品，禁忌辛辣刺激油腻性食物。
• 注意休息，不要熬夜，增强机体抗病能力。
• 勤洗手，室内保持空气新鲜，定时开窗通风。