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贾钰华主任医师 南方医科大学南方医院 中医内科 1.舞蹈症是指亨廷顿舞蹈病,通常不能治愈,且随着病程的发展,症状可能逐渐加重。亨廷顿舞蹈病是一种以舞蹈样不自主运动、精神障碍和痴呆为特征的遗传性神经系统变性病,为常染色体显性遗传,由位于4号染色体短臂的亨廷顿基因的三核苷酸CAG异常扩増所致。2.舞蹈症患者的临床特征为运动障碍、精神障碍和认知障碍三联征,通常隐匿起病,缓慢进展。运动障碍的早期表现为累及面部、躯干和肢体的快速、不自主、无节律运动,范围和程度常逐渐加重,患者可将舞蹈样动作整合到随意运动中,但正常动作的控制出现困难。3.疾病晚期可代之以僵直、少动为主的帕金森症状。运动保持困难也较常见。认知障碍的主要特征是执行功能障碍,晚期则出现记忆丧失。而精神障碍的常见症状包括情绪低落、易激惹、淡漠和焦虑,少见症状包括强迫行为和精神病表现,抑郁、偏执、妄想和幻觉等均可能出现。01月08日 177 0 18
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陈思畅主治医师 宣武医院 神经外科 舞蹈症属于什么?先赠送啊,赠送,赠送所有的问题的人,全部赠送,全部赠送,呃,舞蹈症呢,它是一种记张力障碍,就是说它其实不是说你真正想跳舞,它只不过说你完成某一个动作的时候,他的肌肉的张力是有问题的啊,它不能像正常,你比如说我去拿一个东西,它可能会,哎,就就有一个比较奇怪的动作,这种东西呢,一般都是椎体外系的症状,椎体外系的症状有一些中心呢,像以前我在三毛脑科医院,包括我们,呃,功能神经外科用DBS治疗无蹈症啊,治疗无蹈症,但是效果呢,值得商榷,不是说所有的病人效果都那么好,要选择特别合适的病人,可能没有好的效果,所以,嗯,这个无蹈症的病人呢,可以选择地方,第一个就是我们医院的功能神经外科,呃,第二个呢,就是比如天坛医院或者是三包脑科医院,这些医院的功能神经外科,他们可以放到肾部电磁。 自己仪器啊,尝试用这个电刺激的方法去控制这个舞蹈症,好吧,OK啊,结束回答。 嗯。 呃,中耳乳突炎症好了,回答这个问题。2021年08月24日 647 0 1
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万志荣主任医师 航天中心医院 神经内科 最近有部很热门的电视剧:知否知否应是绿肥红瘦。其实临床上,不知道各位帕友知不知道,有一种临床现象,称为:知否?知否?应是脆性左旋多巴反应。我们有时会遇见这样一种类型的帕友,即使单次服用很小剂量的左旋多巴(比如1/4片,甚至1/6片)就会出现异动症(无意识的、无目的,主要是舞蹈样运动)。此类患者对于外源性左旋多巴的缓冲能力极差,在正常剂量范围内,极易出现左旋多巴诱导的异动症。这种现象我们称为“脆性左旋多巴反应”(brittle response)。今天就和各位帕友与家属聊聊:脆性左旋多巴反应的来源、临床特征、高危人群以及处理原则。 首先提出“脆性”这个概念其实是指糖尿病中最严重的一种类型,临床上又称为不稳定性糖尿病,主要指患者的血糖忽高忽低导致病情难以稳定的状况。所以“脆性”的含义就是专指那些病情极不稳定,血糖忽高忽低难以控制的糖尿病患者,这些患者均具有瘦弱、营养不良的特点。帕友的脆性左旋多巴反应概念最早是在1982年Mclellan等人首次报道了一位59岁病程12年的PD女性患者,……2019年01月14日 3202 4 8
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崔海银副主任医师 山东省立第三医院 胸外科 舞蹈症是一种患者出现手足肢体舞蹈样,而且重复短暂的舞动。舞动的频率幅度比较大。而且病人的意志是没有办法控制的。 这种病一般常从身体的某部位开始。而且发病的速度也是比较快的。常一个接一个地出现。手足徐动症是种缓慢、蜿蜒而扭曲的运动。一般从手、足开始。舞蹈症和手足徐动症可同时发生,这种情况被称为舞蹈手足徐动症。 舞蹈症也叫亨廷顿氏舞蹈病,是一种遗传疾病,通常在30至50岁时发病,病人的细胞错误地制造一种名为“亨廷顿蛋白质”的有害物质。这些异常蛋白质积聚成块,损坏部分脑细胞,特别是那些与肌肉控制有关的细胞,导致患者出现不可控制的颤搐,并能发展成痴呆。 亨廷顿氏舞蹈病(hd)是一种影响着西方国家数千人的遗传性退行性脑病,目前尚无有效的治疗方法。hd的病因在于亨廷顿基因(huntingtin gene)的突变。相应的突变物亨廷顿氏蛋白(htt)有发生聚合的倾向。尽管htt蛋白聚合物的形成与hd的发病机理有关,但人们仍不清楚它是否真的导致了神经系统的损伤。 1872年由Huntington首先对本病进行了较详细的报道,阐明了是常染色体显性遗传性疾病,其中大多数患者的临床症状要到中午以后才逐渐表现出来,其主要表现为进行性运动异常,如扮鬼脸、伸舌、努嘴、手足抽搐、肢体扭动、指划样运动、手舞足蹈,行走时呈跳跃样步态等。通常是一种不自主的舞蹈样动作,并伴随智能的衰退和精神症状。也有的患者在出现舞蹈症状之前就发生智能下降,运动异常,最终会导致体力活动能力的完全丧失,目前尚无有效的药物治疗方法,主要为心理与精神症状的治疗,对症支持疗法.此病为一种广泛的变性疾病,也可试行手术,来减轻舞蹈动作。本病呈进行性发展,病程一般可持续10-20年,多死于各种并发症在头颅CT或MRI检查中,舞蹈病病人的脑萎缩明显,脑室扩大呈特征性的蝴蝶状.正电子断层扫描显示基底节,尤其是尾状核头部及壳核局部脑葡萄糖代谢率显著下降。 风湿性舞蹈症多发生在5~15岁的儿童,女孩多于男孩。舞蹈症可作为风湿热的一种症状单独出现,其特征为不规则的不自主运动,以四肢动作居多,伴耸肩、缩颈、伸舌、歪嘴、挤眉、弄眼等。这些症状在兴奋或注意力集中时加剧,入睡后消失。有些孩子情绪易变,哭笑无常。有些孩子伴有低热,记忆力减退和注意力不集中。 需要指出的是,舞蹈症不是因为孩子学跳舞而引发的。所谓舞蹈症,不过是因此病发作时动作怪异,貌似舞蹈而得名。其发病可能与风湿热有关,据报告,在46例舞蹈症病例中,有26例有风湿热。 风湿性舞蹈症的病程多为2~6周,以后逐渐好转,一般不留严重后遗症,但可复发。经医院检查,病因确为风湿热者,可在医生的指导下使用皮质类固醇及水杨酸盐类制剂。咽部分泌物培养证实有溶血性链球菌者,应加用青霉素等抗生素。家长要采取相应的保护措施,防止孩子剧烈运动。必要时,可在医生的指导下服用适量镇静剂。首选药物为氟哌啶醇,发病时应严格卧床休息,直至怪异的舞蹈样动作消失为止。2016年10月29日 2158 0 0
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2011年01月31日 11806 2 0
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