先天性胆管扩张症

先天性胆管扩张症，表现为局部胆管的原发性异常扩张，病变可发生在胆道系统的任何部位，其中胆总管病变最常见。

先天性胆管扩张症多发于婴幼儿和儿童期，女性较男性更容易患病。

基本病因

先天性胆管扩张症的病因有：

• 遗传因素：已经明确证实与遗传因素有关的为 Caroli 病。
• 其他：如胰胆管合流异常、胆管上皮异常增殖、病毒感染、妊娠、胆管炎症等。

高危人群

下述人群更容易患先天性胆管扩张症，需加以注意：

先天性因素：存在遗传因素、先天性胆胰管结构异常者。

腹痛、上腹部包块和黄疸为三大主要表现，但三者同时出现较为少见。

不同年龄段的患者表现差异明显，婴幼儿及儿童患者主要为腹部包块和黄疸，成人患者主要为腹痛。

并发症

先天性胆管扩张症可能导致胆道结石、胰腺炎和胆道癌变，其中胆道结石最为常见。

先天性胆管扩张症很难预防，若胆结石、肿瘤堵塞胆汁出口等原因导致，早期发现和治疗，有助于避免发生胆管扩张。

• 医生查体
  除基本的全身体格检查外，医生会详细检查患者腹部体征。
• 影像学检查
  超声检查：最便捷的影像学诊断工具，是筛查先天性胆管扩张症最常用的方法。
  磁共振胰胆管成像：磁共振胰胆管成像临床应用非常广泛，目前已经成为诊断先天性胆管扩张症的标准影像检查工具。
  磁共振成像（MRI）
• 实验室检查
  血常规、肝功能、凝血功能以及 CA19-9 等肿瘤标志物检查。

先天性胆管扩张症是一种良性疾病，但是有癌变的倾向。外科手术是治愈先天性胆管扩张症的唯一治疗方式。

药物治疗

平时口服熊去氧胆酸胶囊有助于减少胆管炎的发作频率。

手术治疗

先天性胆管扩张症的根治性治疗则需要外科干预，切除囊状扩张病变胆管，去除继发性病变，建立通畅的胆汁引流是胆管囊状扩张症的基本治疗原则。

其他治疗

胆汁引流术：合并急性化脓性炎症、严重梗阻性黄疸及病变胆管穿孔等紧急情况，且无法耐受复杂手术的患者酌情行胆管外引流术或者腹腔积液引流，以缓解急性胆道梗阻及感染造成的感染性休克等危重情况。

• 保持轻松愉悦的心情，建立规律的生活作息习惯，避免过度劳累及受凉。
• 戒烟，戒酒，增加新鲜蔬菜水果摄入量，避免过度油腻食物和暴饮暴食。
• 胆管扩张症患者即使进行了根治性切除，但是发生胆管癌的风险仍然比正常人群要高，因此应该坚持定期在肝胆外科门诊随访。

对于无症状的成年患者，为了防止癌变的发生，应该积极手术治疗。

如果能够进行根治性手术切除，患者预后良好。如果因肝内病变弥漫而无法进行根治性切除，则容易发生复发性胆管炎。