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2020年02月24日
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袁云主任医师 北京大学第一医院 神经内科 肌肉病的死亡常常和呼吸肌的麻痹以及心脏损害有关，单纯的肌肉病一般不直接导致死亡，所以呼吸管理非常重要，特别是目前天气转冷的上呼吸道感染高发季节。目前在无特效药物的情况下，护理可以大大延长患者的寿命，护理比吃药还有效。治病靠吃药不完全对。今天上午在北大医院举办的先天性肌肉病研讨会上，美国的BORRNMANN教授带领的团队重点介绍了呼吸的管理。肌肉病的呼吸评估请联系呼吸内科的阙成丽教授。肌肉病的呼吸功能障碍和呼吸肌无力以及脊柱的侧弯有关系。采取的措施是：1：脊柱侧弯要早起手术治疗2；呼吸肌无力导致夜间呼吸困难或因呼吸困难导致睡眠不佳，应当给与夜间呼吸机辅助呼吸，这样节省日间的力量。3：咳痰费力，应当采取多次吸气积攒的方式到最大吸入气量，憋气1-2秒钟，再用力咳出，也可以加以外力或别人帮助用力呼出，连续5次把痰液咳出，还不能咳出，就采取吸痰方式。4：加强营养，呼吸肌无力需要用力呼吸，这样消耗更多的能量，进行高糖和高蛋白饮食非常必要。本文系袁云医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2012年10月20日7802
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汤合杰主治医师 南医三院 康复医学科 植物神经系统是周围神经系统的组成部分之一，具有特殊的生理功能，主要支配内脏、血管和腺体，在维持人体的随意和不随意活动中起重要作用，它的活动是在无意识下不随意进行的，故也称自主神经系统。医学中许多疾病都牵涉到植物神经系统，有些疾病则以植物神经损害为主。由于植物神经系统与全身各器官、腺体、血管，并与糖、盐、水、脂肪、体温、睡眠、血压等调节均有关系，所以植物神经发生障碍后可以出现全身或局部症状。其临床表现涉及心血管系统、呼吸系统、消化系统、内分泌系统、代谢系统、泌尿生殖系统……等。 植物神经系统的解剖生理 植物神经系统支配内脏器官、内分泌腺以及汗腺等。根据解剖、生理及药理学，植物神经分为交感神经系统和副交感神经系统，两者是在大脑皮质及下丘脑支配下，相互拮抗、相互协调而进行活动的。在解剖上，植物神经又分为周围和中枢两个部分（见图）。周围部分 交感神经系统的节前纤维起于胸腰段脊髓灰质侧角的神经元，从该处发出纤维与脊神经前根一起离开脊髓,经白交通支,大部分终于椎旁交感神经（这些椎旁交感神经节相互联结，形成交感神经链），部分止于脊柱前方的腹腔神经节；然后，再由该两种神经节发出节后纤维，一部分经灰交通支返回脊神经，然后随脊神经分布于血管、汗腺、平滑肌，大部分节后纤维组成神经丛，再分布到内脏器官内。副交感神经系统的传出支源于脑干（第、、Ⅸ、Ⅹ对颅神经）及骶髓灰质神经元，通过颅神经或脊神经终止于所支配脏器附近或其内的副交感神经节，再由该神经节发出节后纤维止于瞳孔、腺体、内脏、盆内器官等。交感及副交感神经的传入纤维源于内脏，通过颅神经或脊神经感觉根进入中枢神经系统。中枢部分 植物神经系统的中枢部分包括大脑皮质、下丘脑、中脑和延髓的核以及脊髓的侧角区。大脑皮质各个区有植物神经代表区，其位置在相应的躯体功能区附近或与之重叠，如运动区与相应支配区营养及血管的调节、眼区与流泪，舌区与流涎、第八区与瞳孔散大、枕区与瞳孔缩小，旁中央小叶与膀胱及肛门括约肌、岛叶边缘叶与内脏活动有关。下丘脑为植物神经重要的皮质下中枢，其中有广泛的核群。下丘脑前方是副交感神经中枢。后方是交感神经中枢。下丘脑与糖、水、盐、脂肪代谢、体温、睡眠、呼吸、血压调节等均有密切的关系。交感与副交感神经的功能是相互拮抗，同时又是相互协调的，都是处在大脑皮质总的调节影响之下的。交感神经兴奋时，在循环系统出现心跳加快和加强，血管收缩，血压上升；在呼吸器官可见支气管扩张；在消化器官表现肠蠕动减退，分泌粘稠唾液，胃肠运动和胆囊活动抑制，括约肌收缩增强；在泌尿生殖系统则见逼尿肌舒张、膀胱松驰、括约肌收缩，妊娠子宫收缩或未孕子宫舒张，射精；在眼部可出现瞳孔散大、睫状肌松驰、眶部和上睑平滑肌收缩。其他还见立毛肌收缩、汗腺分泌、促进糖原分解、肾上腺髓质分泌及抗利尿激素释放等反应。副交感神经兴奋的反应一般与上述相反，还可促进泪腺分泌及胰岛素分泌。植物神经递质及受体 植物神经的功能是通过其神经纤维末梢释放不同化学递质来实现的。按其产生递质的不同而分为胆碱能神经和肾上腺素能神经。交感神经和副交感神经节前纤维神经末梢释放的化学递质均为乙酰胆碱。副交感神经节后纤维的神经末梢也是释放乙酰胆碱。大部分交感神经节后纤维的神经末梢，释放去甲肾上腺素及少量肾上腺素；但又有小部分交感神经节后纤维的神经末梢，如支配汗腺及骨骼肌的交感神经舒张血管的节后纤维，都是释放乙酰胆碱。乙酰胆碱与突触后膜上的特异受体相结合。与乙酰胆碱结合的受体称胆碱能受体，根据其对天然存在的毒蕈碱和烟碱的选择性反应分为两类。在神经节和肌肉的受体与烟碱型乙酰胆碱起作用,称烟碱样受体（N型受体），而副交感神经的节后受体如平滑肌、心肌中窦房结及房室结，汗腺细胞中的受体则为毒蕈样受体（ M型受体）。后乙酰胆碱弥散到血流中又经乙酰胆碱酯酶的作用而局部破坏，如此完成乙酰胆碱的清除。去甲肾上腺素排放到突触间隙中，在靶细胞的突触后膜上激活特殊受体位点（肾上腺素能受体）。肾上腺素能受体有两类，即α和β。一般儿茶酚胺对α受体的作用是兴奋性的，对β受体是抑制性的。然而这种区别并非绝对的，如β受体激活时心肌的收缩增强；儿茶酚胺对内脏的抑制作用则兼由α及β受体所介导的。β肾上腺素能受体可根据兴奋性药物及拮抗剂的作用的相对选择性而再分为受体和受体，受体激动后使心肌收缩加强，静脉血管扩张,肝糖原分解,肌糖原分解，脂肪分解，受体兴奋则松驰支气管的平滑肌，使动脉血管扩张，胰岛素分泌增加。分类 植物神经系统疾病在整个神经病学中是较薄弱的一个领域，其基础的临床研究都很不充分，且许多植物神经疾病的病因及病理了解也甚少，故迄今尚未形成公认的全面而完整的分类体系，各个作者的分类大相径庭。有的用解剖部位来分,分为周围性植物神经病,交感神经链综合征、间脑综合征及全身植物神经功能不全综合征等；有的则以临床症状为分类依据，分为血压变化（主要是姿位性低血压）、局部循环障碍（如雷诺氏病、红斑性肢痛症等）、体温调节障碍、膀胱功能障碍、肠功能障碍、性功能障碍、出汗异常、睡眠障碍、疼痛等。在症状归类上也存在同样问题,传统上,有一种方法是按内脏系统进行分类，例如循环系统、消化系统、呼吸系统、代谢系统、内分泌系统、泌尿生殖系统的植物神经疾病。但在临床上有时难以区别是内脏本身器质性疾病的症状,还是植物神经系统疾病的症状,同时本分类法不能确切的反映植物神经系统疾病状态的特征。另一种方法是根据植物神经系统对内脏系统的相互协调、相互对抗的支配关系进行归类，可以分为交感神经功能亢进、副交感神经功能亢进、全植物神经功能亢进、交感神经功能降低、副交感神经功能降低、全植物神经功能降低等。大多数神经病学专业书中均回避了分类而仅列出了一些常见的植物神经疾病和综合征。此处也采取后一种做法，将临床常见的植物神经疾病和综合征介绍于后。血管迷走性晕厥 是指一时性广泛的脑供血不足而突然发生的短暂意识丧失状态。血管迷走性晕厥又称血管抑制性晕厥或普通晕厥，为反射性晕厥的一种。多发生于体弱的年轻女性。原因是精神与疼痛刺激通过神经反射，产生迷走神经兴奋，导致广泛的外周小血管扩张，心率减慢，血压下降，脑血流量减少，导致晕厥发生。环境因素也可诱发，立位或坐位时易于发生。晕厥前病人常有疲乏、注意力不集中、头昏、眼花、面色苍白、出汗、恶心、打哈欠、腹部不适等先兆。持续数秒钟至数十秒钟后，出现眼黑、站立不稳、意识丧失而倒地，此时血压下降、脉缓弱、瞳孔散大、光反应减弱、肌张力降低、偶尔遗尿。约经数秒钟至几分钟，可迅速自行苏醒，如让病人平卧，则恢复更快。醒后可有头痛、全身无力等，个别较重者可有轻度遗忘、精神恍惚等症状，持续1～2天而恢复。此种晕厥可反复发作，少数病人有家族史。晕厥发作时,宜取平卧位，松解衣领，下肢抬高,一般均可苏醒。平素避免精神刺激、过度疲劳、长时间站立。对易紧张、失眠、精神波动者，可试服安定药。属于反射性晕厥的还有排尿性晕厥、咳嗽晕厥、吞咽性晕厥、吞咽神经痛性晕厥等。雷诺氏病 又称肢端动脉痉挛症,为支配周围血管的交感神经功能紊乱所引起的肢端小动脉痉挛性疾病。原因尚未完全清楚。常见于青年女性。典型的发作可分为三期：①缺血期。当手遇冷后,指端小动脉痉挛,从指端开始突然发白、发凉，以后向近端扩展，有的可累及足趾、耳壳、鼻尖，并感觉麻木、蚁走感、疼痛等。持续数分钟至数小时。②缺氧期。此时毛细血管扩张郁血，仍有感觉障碍和皮肤温度降低，但肢端呈青紫色，界限明显，受压时消失，伴疼痛。持续数小时至数日。③充血期。动脉痉挛解除，毛细血管恢复正常血供，皮肤温度上升,色泽先潮红,以后恢复正常。本病常在寒冷的冬季发作，入夏而缓解。反复发作可引起血管壁改变而导致手指指端的营养障碍，皮肤出现溃疡、硬变及坏死。检查见局部皮肤温度低于正常，若将病肢浸于冰水或冷水中可激发之，局部加温可使好转。预防方法为尽量避免肢体受寒，注意保暖，戴手套和穿厚袜，消除情绪因素，避免外伤、忌烟。治疗可用血管扩张药。严重者可作交感神经切除。红斑性肢痛症又称肢端红痛症。病因未明。常见于男性青壮年。表现为肢体远端，特别是双足发作性血管扩张，伴剧烈灼痛，发作时疼痛部位皮肤发红，并可肿胀，皮肤温度升高。长期站立或行走、湿热、夜眠时将足置于被内，常可引起发作或使症状加剧。将疼痛部位暴露于冷空气或浸入冷水中,或抬高患肢,均可使症状缓解。本病预后尚佳。有些病人可反复缓解和复发，至晚期可发生营养性改变如溃疡及坏死。预防方法为避免久站或长期负重步行，以及湿热的环境。发作时可冷敷，抬高患肢。可用止痛药及血管收缩药，因发现病人有5-羟色胺的活动障碍，使用苯噻啶治疗有效。神经原性直立性低血压 又称姿位性低血压。从卧位改变为直立位时，血压迅速下降，引起头晕、视力模糊、全身无力、晕厥等脑缺血症状。特发性直立性低血压若同时伴有其他植物神经紊乱，并有小脑、基底节或脊髓运动神经元变性所引起的神经异常，则称为夏伊－德雷格尔二氏综合征。继发性者可见于神经系统及内分泌系统疾病，亦有药物引起者。夏伊－德雷格尔二氏综合征不常见。起病年龄35～75岁。约65％为男性。起病隐潜，可从数月至数年，甚至10年以上。植物神经症状常首先出现，数月或数年后方见躯体神经症状，也有相反者。最突出的表现是直立性低血压，卧位时血压正常，直立时显著下降（收缩压下降超过6.6kPa），但脉搏不变。此时病人头昏、视物模糊，乏力、甚至晕厥。其他植物神经表现为阳萎、出汗异常。括约肌障碍（包括尿频、尿急、尿潴留或失禁；腹泻和便秘交替）及少见的皮温异常、霍纳氏征、虹膜萎缩等。躯体神经病状有锥体系、锥体外系、小脑、下运动神经元、颅神经等损害的表现。晚期可出现精神异常，甚至痴呆，进行性发展，约十余年死亡。治疗首先减轻体位性血压下降，其措施包括卧床时头位稍高、穿有弹性裤袜、起床时缓慢站起等。药物方面消炎痛、心得安,9-α-氟氢考的松、麻黄素、新福林等均可一试。先天性巨结肠症 乙状结肠下端一段肠壁肌层内副交感神经神经节的先天性缺如，造成该段肠腔狭窄，且不能参与蠕动活动，粪便不能通过，都积在近端结肠内，结果肠道狭窄以上的部分高度扩张，扩张部分神经支配正常。因直肠空虚，肛门不能接受排便刺激，因而出现顽固性便秘。患者主要为男婴,新生儿或生后不久即出现症状,表现为顽固性便秘，并有反复呕吐，可有自发缓解，偶有腹泻，认为系肠管受刺激，蠕动增强，肠液内容可在固体粪便之间通过。随着便秘加重，腹部逐渐胀大，病儿呈显著营养不良，极度消瘦，腹壁静脉怒张，并可见到肠形及蠕动波。直肠指诊内容空虚。唯一合理的治疗是将狭窄的肠段切除。面偏侧萎缩症 临床特征为半侧面部组织的慢性进行性萎缩。病因未明。起病隐潜,多始于10～20岁,男性多见。病初患侧面部可有感觉异常、感觉迟钝或疼痛等。早期患侧颊部、下颌可呈现白色或褐色皮肤色素改变。患部渐渐萎缩凹陷并逐步扩展达半侧面部及颈部，与对侧分界清楚。患者皮肤菲薄、光滑，毛发脱落，皮下组织消失。后期可累及舌肌、喉肌、软腭等。严重者患侧的面部骨骼,甚至大脑半球也可萎缩。肌肉体积变小,主要是结缔组织消失，肌纤维尚完好，故肌力多保持正常。严重病例可发展为偏身萎缩。无特殊治疗，多数病例经数年发展之后，可自行缓解。灼性神经痛 为周围神经，特别是正中神经、坐骨神经或胫神经等不完全损伤后所产生的手、足烧灼样疼痛。原因不明。最可能的解释是神经损伤部位的传出交感神经纤维和体感纤维之间人为联结造成冲动短路所致。烧灼性痛常于外伤后不久出现，手指、掌或脚底的疼痛最为剧烈，可沿受伤神经分布区放射。受伤肢体皮肤变薄而光亮，出汗异常增多，肢端常发热、发红或发冷、发紫，疼痛肢端感觉异常敏感，风吹、衣服擦拭均可引起疼痛；情绪波动、环境吵闹、过热、过冷等亦可引起不安而加重疼痛。服用卡马西平多数有效，也可用苯妥英钠。药物无效可作颈或腰交感神经封闭术，封闭无效时可行脊髓后根或交感神经切断术。遗尿症或称溺褥。指睡眠时不能控制的排尿，有别于白天和夜间都流尿的尿失禁。机理不明。或与排尿的神经生理活动障碍、膀胱容量减小或心身等因素有关。除功能性因素外，泌尿生殖系病变、隐性骶裂等均可引起。2011年06月27日15056
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