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疾病： 慢性淋巴细胞白血病
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招募慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤受试者上海交通大学医学院附属瑞金医院正在开展一项评价奥布替尼对比苯丁酸氮芥联合利妥昔单抗治疗初治的慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤的随机、对照、开放性、多中心III期临床试验。本研究已经获得上海交通大学医学院附属瑞金医院伦理委员会的批准。主要入组条件：年龄>18?岁未经过治疗的慢淋/小淋患者有治疗指征如果经过筛选符合入组标准，签署知情同意书，可参加该项临床研究。入组后服用药物和相关检查费用均免费。如您或您的家属或朋友符合上述条件有意参加该研究，或希望了解更多相关信息，可以与上海交通大学医学院附属瑞金医院血液科陈丽医生联系，陈医生专家门诊时间：每周二下午，周三上午，门诊大楼C1315诊室（可以直接进入诊室联系）
带你认识疾病｜慢性淋巴细胞白血病—临床表现大约70%的CLL患者是因为偶然发现的不明原因的淋巴细胞增多诊断的，诊断时没有症状（BOX1）。在有症状的患者中，约50%表现为淋巴结肿大症状，约20%～50%表现为肝脾肿大症状，约5%～10%表现为6个月内体重意外减轻≥10%、发热、盗汗或极度疲劳（B症状）。患者还可能出现血细胞减少，可能是由于CLL细胞累及骨髓或免疫介导的并发症，如自身免疫性溶血性贫血(<10%)或免疫性血小板减少(<2%)所致。外周血流式细胞检测是必要的，通常足以做出CLL诊断。对于无症状患者无需进行额外的影像学和骨髓活检，可延迟进一步评估直至治疗。CLL定义为单克隆B细胞数量≥5×109/L；单克隆B细胞计数<5×109/L、CLL免疫表型有淋巴结肿大或结外受累证据的患者诊断为小淋巴细胞淋巴瘤（SLL）。单克隆B淋巴细胞增多症(MBL)是指单克隆B细胞<5×109/L且无淋巴结肿大或结外受累，不符合CLL的诊断标准，每年向CLL的转化率为1%-2%。
带你认识疾病｜慢性淋巴细胞白血病—病理生理学CLL的特征是免疫功能失调的成熟B淋巴细胞聚集，其具有典型的免疫表型，包括表达CD5、CD23和CD19，以及表面免疫球蛋白、CD20、CD22和CD79b弱表达。BCL2等蛋白过度表达导致的细胞凋亡（程序性细胞死亡）受损，和通过抗原非依赖性和BCR通路活化导致的淋巴细胞增殖增加是CLL病理生物学的重要组成部分。这些生物学通路导致了靶向BCL2和BCR通路中下游酶的药物的开发。CLL病理生理学的一个重要因素是免疫球蛋白重链可变区基因(IGHV)的突变状态。大约一半的CLL患者IGHV状态未突变（与生殖系序列的偏差<2%），这些患者通常在诊断和疾病进展之间的时间间隔较短，不良临床结局较多；而IGHV状态突变（偏差2%）的CLL患者临床过程更惰性。CLL患者对感染或疫苗接种有异常的体液和细胞免疫反应。