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隆突性皮肤纤维肉瘤的其他治疗?
隆突性皮肤纤维肉瘤的治疗首选手术切除获得阴性切缘,但是临床实际工作中我们往往会遇到以下几种情况,需要我们尝试除手术治疗外的其他治疗。1,术前肿瘤较大,直接切除风险高或者难以完整切除此类患者术前可以进行肿物切取活检,明确病理诊断,肿瘤内科医生评估是否可行术前靶向药物治疗,如伊马替尼。术前药物治疗可缩小肿瘤范围,便于下次手术完整切除。2,手术难以切除干净。由于隆突性皮肤纤维肉瘤呈浸润性生长,局部可反复复发,侵犯深层结构,如多次扩大切除病理均证实依然存在肿瘤残留,可术后予以靶向药物治疗或局部放疗,降低术后复发概率。3,远处转移患者。对于有肺部,淋巴结转移患者,同样可在明确病理诊断、基因检查后,肿瘤内科医生评估是否可行靶向药物辅助治疗,控制病变进展
北京协和医院科普号
侵袭性纤维瘤病的诊治
侵袭性纤维瘤病(aggressivefibromatosis,AF)也称韧带状瘤(desmoidtumor),临床较少见,几乎可见于全身各个部位,是生物学特性介于良性纤维母细胞瘤与纤维肉瘤间的交界性肿瘤。可进行性局部浸润肌肉及周围软组织,常可于术后多次局部复发。不发生转移,偶可因侵袭重要器官威胁生命。侵袭性纤维瘤病属于特指型软组织肿瘤,其发病机制不明,创伤、炎症、激素等可能与其发病相关。侵袭性纤维瘤病包括家族性腺瘤性息肉病(FAP)相关和散发性侵袭性纤维瘤病(86%)。FAP相关侵袭性纤维瘤病伴有APC抑癌基因突变,可有家族性腺瘤性息肉病史。散发性侵袭性纤维瘤病常有β-Catenin基因异常。侵袭性纤维瘤病的主要治疗是外科手术广泛切除。但由于其侵袭性生长模式,局部浸润范围较广,容易局部复发,部分病例需要术后辅助放疗以减少复发风险。复发后手术切除或放疗仍然是治疗的主要手段。药物治疗对于不适宜手术治疗或放疗者尤为重要。或者肿瘤位于重要部位,手术或放疗创伤较大,药物治疗可使肿瘤缩小以减少局部治疗的损伤。侵袭性纤维瘤病的药物选择包括COX-2抑制剂、抗血管药物、化疗等。可结合患者的肿瘤部位、大小、生长速度、是否有症状等,选择观察等待或全身系统治疗。1993年SeiterK就报道了阿霉素治疗侵袭性纤维瘤病的效果。同年,PatelSR回顾性的文章报道了含阿霉素化疗方案治疗侵袭性纤维瘤病的良好效果。2006年日本学者GegaM报道7例家族性腺瘤性息肉病(FAP)相关纤维瘤病采用阿霉素联合DTIC化疗和口服COX-2抑制剂,全部病例观察到肿瘤退缩,3例肿瘤完全消失,无疾病进展时间74.0月。EzumiK也报道了同样的治疗效果。复旦大学附属肿瘤医院的II期临床研究,采用阿霉素联合沙利度胺治疗不可手术或放疗的侵袭性纤维瘤病患者,有效率达到33%,肿瘤缩小的比例达到80%,疾病控制率达到87%。主要的毒性为骨髓抑制。由于侵袭性纤维瘤病相对罕见及独特的生物学特点,往往需要多学科综合治疗,以制定合适的治疗方案。
刘欣医生的科普号
真皮纤维瘤是良性的吗?
真皮纤维瘤属于良性纤维组织细胞瘤的一个常见类型。主要发生于年轻人,男性女性均可发生。可以发生于身体的任何部位,最常见于四肢。通常表现为慢性增大的小结节,结节表面皮肤呈红色或棕红色,也可以呈灰褐色、灰蓝色和灰黑色。肉眼边界一般都清楚,大小多不超过2cm。病理报告写明真皮纤维瘤,属于良性范畴,有时病理医生诊断为良性纤维组织细胞瘤。需要注意的是真皮纤维瘤和纤维瘤病是两个不同的肿瘤,后者属于交界性纤维源性肿瘤。
罗荣奎医生的科普号