皮肤纤维瘤

后背起了个肉疙瘩，不疼不痒，基底有个蒂和皮肤相连。临床上称之为：皮肤软纤维瘤，本病不会恶变，也不会传染，也不会长太大。本病最好的治疗的方法就是激光治疗。

在日常生活中我们经常能见到有的人脖子上有那种褐色的小“肉瘊”，大小不一，有的还有蒂，很多人觉得不疼不痒的就没有管过，但是随着时间的推移越长越大，越长越多，这才想起来医院看看。其实这些小“肉瘊”学名叫做“软纤维瘤”，是我们皮肤科常见的一种皮肤肿瘤，可能与内分泌、肥胖、感染等多种因素有关系，好发于皱褶部位，比如颈部、腋下、腹股沟，有的双眼皮的人眼皮、眼睑也可以见到，一般不会发生恶变，但是尽量避免搔抓刺激，如果想去除，需要激光治疗，请来皮肤科就诊。

隆突性皮肤纤维肉瘤局部呈浸润性生长，局部复发率高，术后需严格规范随访，争取对于复发的情况早发现，早处理，可以极大降低手术难度和创伤。对于术后的患者，建议术后三年内每半年随访一次，此后可每年随访一次。首先最经济的就是医生门诊的查体，触诊手术区域明确有无硬结，包块等形成。其次可根据情况，完善局部的超声、核磁检查，对于比如头颅部位的病变可完善CT明确有无骨质损害。做到规范诊断，全面治疗，规律随访，绝大部分隆突性皮肤纤维肉瘤是完全可以达到完全治愈目的的。

隆突性皮肤纤维肉瘤的治疗首选手术切除获得阴性切缘，但是临床实际工作中我们往往会遇到以下几种情况，需要我们尝试除手术治疗外的其他治疗。1，术前肿瘤较大，直接切除风险高或者难以完整切除此类患者术前可以进行肿物切取活检，明确病理诊断，肿瘤内科医生评估是否可行术前靶向药物治疗，如伊马替尼。术前药物治疗可缩小肿瘤范围，便于下次手术完整切除。2，手术难以切除干净。由于隆突性皮肤纤维肉瘤呈浸润性生长，局部可反复复发，侵犯深层结构，如多次扩大切除病理均证实依然存在肿瘤残留，可术后予以靶向药物治疗或局部放疗，降低术后复发概率。3，远处转移患者。对于有肺部，淋巴结转移患者，同样可在明确病理诊断、基因检查后，肿瘤内科医生评估是否可行靶向药物辅助治疗，控制病变进展

隆突性皮肤纤维肉瘤可浸润至人体的深层组织，比如脂肪，筋膜，肌肉，骨质。虽然是一种恶性肿瘤，但很少出现远处转移，故局部浸润性生长是本病的主要危害但需要注意的是隆突性皮肤纤维肉瘤作为罕见病，其本身又分为多种亚型，包括经典型（最多见），纤维肉瘤型（复发率高，可远处转移至肺），色素型，巨细胞型，粘液型，萎缩型等等。1，手术切除方式和病理检查评估的特殊性：隆突性皮肤纤维肉瘤的第一治疗选择一定是手术切除，但是传统的切除方式导致的是病变复发率高，这也是既往治疗的主要难点，有报道称局部复发率可高达20%-70%不等。手术治疗切除肿物不是最终目的，我们手术治疗的最终目的是获得一个阴性切缘的完整切除。说的更通俗一点就是，我们要在病理层面，确定肿瘤的边界都是干净的，没有肿瘤残留的。目前主要包括两种方式，第一种是Mohs显微描记手术，另外一种就是局部扩大切除（扩大切除3cm）联合环周+底切缘评估。以上两种手术方式协和医院均已开展。2，切除后修复的个性化需求如上所述，隆突性皮肤纤维肉瘤的手术切除都是要扩大切除的，所以手术以后患者会存在较大面积的软组织缺损，往往需要植皮，皮瓣转移，游离皮瓣移植等修复方式。每个患者的缺损情况都是不同的，也意味着需要整形外科医生有丰富的临床经验，为每一个患者设计个性化的修复方案。隆突性皮肤纤维肉瘤的治疗要求我们做到规范，全面，个性化等要求，需要一个强大的整形外科，皮肤外科，病理科，肿瘤内科，放疗科，影像科，甚至是骨科、胸外科的多学科团队支持，为我们的患者保驾护航。以下是北京协和医院整形外科皮肤软组织肿瘤团队的治疗模式

隆突性皮肤纤维肉瘤(dermatofibrosarcomaprotuberans,DFSP)是一种罕见的局部侵袭性皮肤软组织肉瘤，属于低度恶性的皮肤软组织肿瘤。隆突性皮肤纤维肉瘤总体发病率为每百万人约0.8-4.5例，占皮肤软组织软组织肉瘤18%，仅次于Kaposi肉瘤，已经被正式纳入我国的罕见病目录。隆突性皮肤纤维肉瘤临床表现多样，无论患者还是非相关专业临床医生，都极易误诊，这也给该疾病的治疗带来了不小的困难。如下图展示的几种情况，其实我们很难从外观上去明确这样的情况到底是不是隆突性皮肤纤维肉瘤。该疾病最常见于躯干（42%）和四肢（40%），次见于头颈部（18%）。1、自我判断（别大意）：隆突性皮肤纤维肉瘤一般起病时间较长，所以对于我们身体上多年存在的不规则皮肤肿物，无论是突出体表的，还是和皮肤相平的，还是在皮肤下面的，都要警惕该疾病。注意这里并不希望引起大家的恐慌，隆突性皮肤纤维肉瘤一般是不规则的外观，和我们常见的比如脂肪瘤、囊肿、瘢痕疙瘩等疾病其实第一眼很好判断大概。2、整形外科、皮肤科就诊（要谨慎）：隆突性皮肤纤维肉瘤是一种罕见病，罕见病就意味着并不是所有医生都了解该疾病，目前此病主要是整形外科、皮肤科医生接诊处理，所以建议有疑虑的患者优先去整形外科、皮肤科都比较不错的医院就诊，防止漏诊。在门诊，医生会根据情况，做出初步判断，进一步可能需要完成比如超声、核磁等无创的检查，高度怀疑的患者会进行肿物切取病理活检以确诊。3、病理诊断：病理结果是隆突性皮肤纤维肉瘤诊断的最终标准，该疾病HE染色镜下可见形态单一的梭形细胞组成呈不规则轮状或席纹状排列；免疫组化：CD34、Vimentin（+）；SMA、S100、Ki-67（-）。要注意的是，隆突性皮肤纤维肉瘤病理表现多样，不可一概而论，对一个医院的病理科团队同样有着较高要求。病理检查我们患者是直接接触不到的，患者当然也不能对结果进行解读，所以我们只需要知道病理结果回报后拿给我们临床医生去反馈就足够了，无需增加额外心理负担。目前隆突性皮肤纤维肉瘤病因不明；90%以上的患者病变部位存在独特的染色体易位t(17;22)(q22;q13)，由血小板衍生生长因子β多肽基因(PDGFB基因)和高度表达的Ⅰ型胶原α1链基因(COL1A1)形成特征性融合基因。

第一次手术之后，小王（化名）坚信这个小小的肩背部软组织包块被手术切除后，他就可以重新开始自己的生活。然而，这次不规范的手术切除并没有让小王病人的生活变得更美好。随着时间的推移，肿物再次增大，10年期间小王经历了多达十几次的手术切除，每次手术都是一种煎熬，但是每一次，他都只是咬紧牙关忍耐，“这次肯定能够成功吧。”然而，他所经历过的苦痛和挣扎只是增加了他对未来的恐惧和不安全感。在这种状况下，他开始变得比以前更加孤独，他甚至开始怀疑自己是不是像其他人那样正常，有一个健康的身体和一个美好的生活。这时候，他有着巨大的负担，感觉整个世界都在他的肩上。逐渐的他开始变得消沉。每天看到自己的身体变成了一个无法控制的生物，让他完全不知道该如何继续前行。小王的肩背部隆突性皮肤纤维肉瘤渐进性的增大，让他非常痛苦。对于这种疾病，他已经寻求了多家医院的意见，但都没有找到最佳治疗方案。最终，他被建议进行姑息截肢手术，这是一个非常艰难的决定，但它可能是他们唯一的选择。在此之前，患者多次尝试了手术切除肿瘤，但效果并不理想。肿瘤广泛侵犯周围软组织，使得手术难度非常大。医生们曾试过通过多种治疗方法来控制肿瘤的生长，但是结果都不尽如人意。患者的情况一天比一天更加糟糕，他经常感到疼痛和疲惫。为了摆脱这些不舒服和痛苦，他开始考虑接受建议姑息截肢手术。在医学上，姑息截肢手术是一种处理难以治愈的恶性肿瘤或其他疾病的方法。对于许多人来说，接受姑息截肢手术是一种非常困难的决定。这将改变日常的生活方式，并可能对患者的身心健康产生不利的影响。这种决定将会使患者对现实的看法发生变化，可能会引发一系列的负面情绪，如失落、绝望、愤怒、恐惧和不安等。抱着最后一丝希望，小王走进广西医科大学骨与软组织外科诊室。面对这样一例累及肩关节的巨大软组织肉瘤的患者，广西医科大学附属肿瘤医院展示了医疗团队在面对艰难挑战时的出色合作和专业技能。这场综合性手术涉及到介入治疗、输血保障、麻醉评估、手术室团队及病房医生护理团队的协同工作能力，面对多次手术和复杂患者病情，医疗团队克服了重重困难，最终成功的完成了手术，给患者带来了新的希望。在这次手术中，治疗团队面临着一个巨大富含血供的肉瘤，为手术实施带来了极大的挑战。为了降低手术风险，介入科医师在术前积极进行了介入栓塞治疗，有效减少了肿瘤的血供，为手术创造了更有利的条件。与此同时，输血科全程协调保障用血，确保手术过程中患者的输血需求得到及时满足。麻醉科对患者进行了详细评估，以确定麻醉前的风险，并制定了相应的麻醉方案。深入研究术中可能出现的意外情况，并采取了必要的措施，确保了手术过程中患者的安全和舒适。手术室护士长在手术期间承担了协调和组织的重要责任，选派资深护士密切合作，手术过程中紧密配合，高效地执行手术团队的指令，确保手术顺利进行。骨与软组织外科手术治疗团队，面对患者多次手术术区疤痕粘连，肿瘤侵犯范围广，肿瘤切除术后软组织重建困难，迎难而上，以创新性的理念成功应用改良tikhofflinberg技术为小王实施右侧上肢保肢治疗。由于病情严重，团队对该患者进行了全面检查，发现患者右侧上肢的神经、血管和肌肉都没有受到明显的侵犯，有机会采用保肢手术进行治疗，从而避免患者因截肢而遭受的身心伤害。主管医师刘斌介绍，肩背部隆突性皮肤纤维肉瘤手术是一项比较复杂的手术技术，常规手术治疗需要将患者的肩胛带与上臂骨一并切除，然后进行截肢手术。而此次采用的tikhofflinberg改良技术可以保留患者的上臂骨，并用人工材料重建肩关节，最终达到保肢的目的。该技术是经过多年实践和创新研究，对于累及肩关节恶性肿瘤的治疗效果显著，被国际上广泛采用。手术进行了近5个小时，由于手术团队的精湛技术，患者手术后上肢前臂功能得以良好保留。此次手术成功不仅为类似患者提供了最优质的治疗方案，也为广西骨与软组织肿瘤外科保肢医疗技术发展注入了新的活力。术后病房护理团队在围手术期进行了积极的心理干预，关心和安抚了患者的情绪。理解患者面对多次手术的压力和不安的同时，通过提供温暖和支持，使患者感受到无微不至的关怀。一个好的医疗团队不仅仅是一群优秀的医疗工作者，更是一群治愈患者身体和心灵的人们。他们需要具备全面的医疗技能和知识，注重患者的全面护理，以及高度的责任心和专业精神，从而提供最佳的治疗方案和护理服务，使患者恢复身体和心灵上的健康。通过对患者的精神慰藉和支持，可以让患者建立信心和勇气，减轻恶性肿瘤带来的痛苦和负担，让他们重新发现生活的美好和价值。正是有了这样的医院核心价值理念，近年来，广西医科大学附属肿瘤医院骨与软组织外科一班人马锐意进取，开拓创新，秉承医院“”尚德、唯精“”的院训，积极的为广西骨与软组织肿瘤规范化治疗事业添砖加瓦，在抗击软组织肉瘤的道路上谱写了新的篇章！此病治疗及进展：https://station.haodf.com/nprocess/pc/articlepublish/articleDetail?articleId=9392521969

侵袭性纤维瘤病(aggressivefibromatosis，AF)也称韧带状瘤(desmoidtumor)，临床较少见，几乎可见于全身各个部位，是生物学特性介于良性纤维母细胞瘤与纤维肉瘤间的交界性肿瘤。可进行性局部浸润肌肉及周围软组织，常可于术后多次局部复发。不发生转移，偶可因侵袭重要器官威胁生命。侵袭性纤维瘤病属于特指型软组织肿瘤，其发病机制不明，创伤、炎症、激素等可能与其发病相关。侵袭性纤维瘤病包括家族性腺瘤性息肉病(FAP)相关和散发性侵袭性纤维瘤病（86%）。FAP相关侵袭性纤维瘤病伴有APC抑癌基因突变，可有家族性腺瘤性息肉病史。散发性侵袭性纤维瘤病常有β-Catenin基因异常。侵袭性纤维瘤病的主要治疗是外科手术广泛切除。但由于其侵袭性生长模式，局部浸润范围较广，容易局部复发，部分病例需要术后辅助放疗以减少复发风险。复发后手术切除或放疗仍然是治疗的主要手段。药物治疗对于不适宜手术治疗或放疗者尤为重要。或者肿瘤位于重要部位，手术或放疗创伤较大，药物治疗可使肿瘤缩小以减少局部治疗的损伤。侵袭性纤维瘤病的药物选择包括COX-2抑制剂、抗血管药物、化疗等。可结合患者的肿瘤部位、大小、生长速度、是否有症状等，选择观察等待或全身系统治疗。1993年SeiterK就报道了阿霉素治疗侵袭性纤维瘤病的效果。同年，PatelSR回顾性的文章报道了含阿霉素化疗方案治疗侵袭性纤维瘤病的良好效果。2006年日本学者GegaM报道7例家族性腺瘤性息肉病(FAP)相关纤维瘤病采用阿霉素联合DTIC化疗和口服COX-2抑制剂，全部病例观察到肿瘤退缩，3例肿瘤完全消失，无疾病进展时间74.0月。EzumiK也报道了同样的治疗效果。复旦大学附属肿瘤医院的II期临床研究，采用阿霉素联合沙利度胺治疗不可手术或放疗的侵袭性纤维瘤病患者，有效率达到33%，肿瘤缩小的比例达到80%，疾病控制率达到87%。主要的毒性为骨髓抑制。由于侵袭性纤维瘤病相对罕见及独特的生物学特点，往往需要多学科综合治疗，以制定合适的治疗方案。

真皮纤维瘤属于良性纤维组织细胞瘤的一个常见类型。主要发生于年轻人，男性女性均可发生。可以发生于身体的任何部位，最常见于四肢。通常表现为慢性增大的小结节，结节表面皮肤呈红色或棕红色，也可以呈灰褐色、灰蓝色和灰黑色。肉眼边界一般都清楚，大小多不超过2cm。病理报告写明真皮纤维瘤，属于良性范畴，有时病理医生诊断为良性纤维组织细胞瘤。需要注意的是真皮纤维瘤和纤维瘤病是两个不同的肿瘤，后者属于交界性纤维源性肿瘤。

皮赘和丝状疣是两种极为常见的皮肤病，很多人都分不清它们两个，今天给大家说一下两者的区别。一、定义区别皮赘即我们常说的软纤维瘤，是一种表皮过度角化和真皮结缔组织增生性的疾病。临床以多发性丝状或蒂状赘生物为主要表现，故又称皮赘、软垂疣、软瘊、软痣或颈部乳头瘤。软纤维瘤常见于中老年，以女性多见，好发于颈、腋窝、腹股沟皱褶处。临床上分为单发与多发两型。丝状疣是瘊子疾病当中的一种，是由人类乳头瘤病毒(HPV)所引起的，具有传染性，可连接成片。如何治疗？二者虽不是同种疾病，但对于它们两个的治疗方法也有一定相似之处，丝状疣可以用二氧化碳激光灼烧、液氮冷冻、微波治疗。而软纤维瘤，也就是皮赘也可以使用冷冻、电烧、二氧化碳激光治疗。另外丝状疣是具有传染性的，不应该与患者共用毛巾，洗澡、洗脸时避免用毛巾或者是搓澡巾擦伤皮肤。