眼底黄斑病变

一、中心性浆液性视网膜病变又名中心性血管痉挛性视网膜病变。
本病是较为常见的眼底病之一，多发生于20~45岁的健康成年人。男性多于女性。常为单眼，也有时为双眼。有自愈和反复倾向。

病因迄今尚无一致意见，学说较多。有过敏、感染、血管痉挛、局部循环障碍、脉络膜病灶和精神神经因素等学说。近年来由于荧光眼底血管造影方法的研究证明，本病原发于脉络膜，系毛细血管发生病变，在黄斑部视网膜色素上存在小的裂隙。因此，浆液从脉络膜血管层通过色素上皮裂隙深入视网膜下，而引起黄斑部视网膜脱离所致。

临床表现 最早症状是视力减退和模糊，视物雾感。可有视物变形、变小、变色。视野可见中心绝对性或比较性暗点。

检眼镜所见病变在黄斑部，主要是该处水肿。水肿区常呈圆形或椭圆形，范围约为1~3个视乳头直径，也有小于此者。位于颞上、下血管支之间。一般水肿不超过1个屈光度。该水肿区色稍暗，与正常视网膜交界处可见一光反射晕轮。视网膜血管于水肿边缘稍显迂曲。黄斑中心反射减弱、弥漫或消失。在水肿区中常可见到黄白色或灰白色小点。少数病例也可有小出血点。视乳头及视网膜血管均正常。水肿吸收后，可不留任何痕迹。也可以留少量黄白色小点或细嫩的色素沉着，中心反射重新出现。屡次发作者，黄斑部色素紊乱较为明显，甚至发生囊样变性。应用裂隙灯检查眼底对黄斑区病变可以更加明了。

预后一般疗程为3~4个月，预后较好。水肿吸收后视力可恢复正常。有些严重病例伴有出血和视网膜囊样变性者，可产生永久性是功能损害。本病有复发倾向，复发率一般在18~25%左右。

二、老年性黄斑部退行变性本病发生于老年人，且仅局限于黄斑部。
通常一眼先发生变化，最终双眼均被侵犯。这种病是由于中央部脉络膜毛细血管硬化或阻塞所致。

临床表现 中心视力日渐减退。视野检查可见中心绝对性暗点。

检眼镜所见早期于黄斑部，围绕黄斑中心凹，可见少数细小黄色点散布于色素点之间，小点散布呈环状。黄斑中部逐渐变为灰白色，有时可见脉络膜毛细血管硬化和色素上皮层色素消失和黑色素点。在病程逐渐进展中，有时可见黄斑部附近的视网膜或脉络膜上有出血，有时在视网膜上可见圆形黄白色斑。在严重病例，脉络膜有大而不规则的萎缩和硬化区，并有时可扩大，形成盘状退行变性。

三、黄斑盘状变性多见于老年人，常为双眼或一眼先发病。
多由于患有高血压、肾炎、糖尿病等疾患，而引起黄斑部视网膜下或脉络膜出血所致。

临床表现 中心视力减退，视物变形。视野可见中心绝对性暗点。

检眼镜所见于黄斑部可见灰色、灰白色、黄白色或白而带绿色的，甚至黑色的不规则隆起盘状团块，其大小不等，由一至数个视乳头直径，并向前突出约数个屈光度。黄斑中心反射消失，其表面可见色素紊乱和出血。视网膜血管爬行其上，并于其表面常可见动静脉形成吻合。于隆起区附近也可见斑点状渗出，位于视网膜血管之后。黄斑部隆起团块形成后即变为静止，中心视力减退，形成永久的中心暗点，周围视力常不受累。一般多无炎症现象，也不合并广泛的视网膜脱离。

四、黄斑遗传变性为一种家族性遗传性变性病，累及双眼，为对称性及进行性。
主要侵犯黄斑。可发生在任何年龄，但常见于20岁左右或更早。有时合并有色盲、精神衰退、智力迟钝、（指趾）畸形等。

临床表现 双眼中心视力减退。视野可见比较性或绝对性暗点。

检眼镜所见双眼黄斑区损害呈对称性。早期于黄斑区可见散在细小色素或灰黄小点。病情进展，在黄斑区出现圆形或椭圆形，棕红色或棕黄色，有时呈橘黄色，境界有的呈金箔样反光。黄斑中心反射消失。附近视网膜正常或颜色稍深。视网膜血管正常。视乳头正常或颞侧显轻度苍白。晚期，视网膜周边部可出现色素斑，颇似视网膜色素变性。

五、黑蒙性家族痴呆分为两个类型
1、婴儿性黑蒙性家族痴呆本病少见，为家族性遗传性婴儿病，累及双眼，主要侵犯黄斑。一家中可数儿同患此病。小儿发育正常，常于3~6个月后精神变为迟钝，动作紊乱，全身肌肉进行性衰弱无力，小儿不能抬头，头向前后或两旁倾倒，也可由惊厥现象。双眼逐渐失明。偶有眼球震颤及斜视。患儿常于二年内死亡。

检眼镜所见黄斑部可见白色环围绕棕红色点，极似中央动脉阻塞时的“樱桃红点”。此白色环仅较视乳头略大，边缘比较清楚，不向外扩展。视网膜外层及脉络膜均不受累，一般无色素沉着。视乳头早期正常，晚期萎缩。视网膜血管及其它处均正常。本病损害主要累及中枢神经系统的节细胞。黄斑部白色区为该处视网膜节细胞层类脂质变，以后产生水肿所致。中央红点为衬托而出。

2、幼年型黑蒙性家族痴呆本病属家族性，一家中可以几个孩子同患此病。一般小孩发育正常，直到5~8岁时渐渐发现精神衰退，动作笨拙，语无伦次，行路强直微向前屈，整个躯体呈现不规则的振颤，也有发生癫痫状惊厥和神志丧失者。双眼视力渐渐丧失，常伴眼球震颤，偶有斜视及并发后皮质白内障者。患儿多因进行性麻痹性痴呆而死亡，平均死亡年龄约在18岁左右。

检眼镜所见早期视乳头色淡黄，视网膜血管变细。病程发展，于视网膜周边部可见散在的小黄点及色素小粒。色素呈典型骨细胞样，甚似视网膜色素变性。所不同的是本病发展甚快，黄斑区也可由色素沉着，但无樱桃红点征。晚期视神经萎缩，血管纤细成现状，周边部色素增多。本病损害除累及视网膜和中枢神经系统的节细胞外，由于有锥、杆细胞的变性改变，使这些细胞逐渐消失，且引起色素上皮内的继发性改变，以致产生色素沉着。

六、黄斑囊样变性
由于黄斑区在解剖构造上最薄，且血管最少，循环迟缓，营养供给不足，因此它与视网膜周边部一样，是囊样变性的好发部位。黄斑囊样变性最常见的原因是由于外伤，尤其是眼球挫伤后，在黄斑区出现水肿或出血，以致形成囊样变性。也可由于老年性黄斑部退行变性，或眼底后极部的血管改变，水肿、发炎等皆可致成本病。

临床表现 视力减退，视物变形、变大或变小。

检眼镜所见典型者可见黄斑区呈蜂窝状隆起。最初可在外丛状层，尤其是Henle氏纤维层，有散在小囊肿，后来小囊肿聚合成大囊肿，突破神经纤维层。

七、黄斑裂孔多见于外伤后，但有时原因不明。
多由囊样变性破裂形成裂孔。有无外伤主要是根据病史。其病变大小与病原也有关。日蚀灼伤所致的黄斑裂孔常较小，一般外伤所致的裂孔较原因不明的裂孔常较大。对侵犯一眼或双眼。

临床表现 中心视力明显减退，视野可见中心比较性暗点。

检眼镜所见于黄斑部可见圆形或椭圆形红色凹陷区，边缘清楚呈穿凿状，基底不平，表面呈微细颗粒状。裂孔大小约为1/6~1/3视乳头直径，其周围视网膜偶见水肿，也可发生视网膜脱离。