胎儿持续性右脐静脉一例

几年前做过的一例胎儿持续性右脐静脉，曾于丁香园论坛发表过，比较典型，拿出来和大家分享一下！

丁香园搜到的一些相关资料。

永久性右脐静脉也叫持续性右脐静脉，只是一种解剖结构变异而不是胎儿畸形，是指本来应该退化的右脐静脉没有退化，而本来不应该退化的左脐静脉却退化了。发生率约为0.2%~1%。
胚胎4周末，脐静脉有左右两条，并直接与静脉窦相连。以后脐静脉与肝血窦吻合，便失去了与静脉窦的连接。胎儿肝脏的发育增长使肝内的脐静脉纠缠、打结，最终退化。但是，左脐静脉并不退化，反而集中了所有从胎盘回流至胎儿的静脉血。当左脐静脉与门静脉左支相连进入肝脏后，一部分血液经门静脉右支进入右肝，大部分血液经静脉导管直接回流入下腔静脉及右心房。
如果右脐静脉不退化，反而左脐静脉退化了，此时，右脐静脉进入肝脏后经吻合支再进入左肝叶。同时，它还直接与静脉导管相连，这样就形成了持续性右脐静脉。造成这一过程的原因尚不清楚。极少数右脐静脉还可越过肝脏直接与下腔静脉或右心房相连，引起血流动力学异常。
绝大多数持续性右脐静脉不合并胎儿畸形，仅少数可能会合并胎儿畸形，例如脑积水，单脐动脉，短肢，房间隔缺损，室间隔缺损，主动脉缩窄，气管食管瘘，尿道下裂，肾移位，内脏反位，肠旋转异常，无肛畸形等。
如果右脐静脉直接与下腔静脉或右心房，甚至髂静脉相连，声像图上就不能显示脐静脉在肝内与静脉导管相连，这样静脉导管根本就是缺如。仔细跟踪脐静脉，能发现异常的连接部位，彩超可帮助诊断。这种情况往往可合并多发性畸形，如房室通道、心律失常、单脐动脉、肾盂积水、肾缺如、脉络膜囊肿、胸腔积液、半锥体、指趾异常等，甚至是染色体畸形。
单纯持续性右脐静脉，无其他部位异常，往往为良性变异，预后较好。一旦合并其他畸形，预后往往视畸形情况而定。因此，超声发现持续性右脐静脉，就应仔细检查静脉导管，跟踪脐静脉及静脉导管的走向，了解其是否连接于下腔静脉。同时也应仔细检查其它部位。有畸形者需检查染色体，若核型异常就应中止妊娠。

胚胎发育与畸形特征
胚胎早期，脐静脉有左右两条，有绒毛膜发生，起于胎盘，经脐带入胚体，沿腹壁经肝的两侧，穿过原始横隔，入静脉窦，随着胚体的发育，整个右脐静脉和左脐静脉的近心断逐渐萎缩消失，只有左脐静脉的远心断保留并增粗，入肝与左门静脉相连形成正常的脐静脉，穿行于肝内的微血管逐渐合并扩大而成一条静脉导管，汇入肝静脉，如果某种原因导致左脐静脉阻塞并萎缩而保留右脐静脉，则形成永久性右脐静脉，虽然静脉导管不受影响，但右脐静脉与右门静脉相连，因此脐静脉血管入肝后在肝内的血流途径发生变化，脐静脉血流从右门静脉经左门静脉进入静脉导管。

超声诊断：
超声诊断主要根据脐静脉、胆囊、胃三者的关系及脐静脉汇入门静脉的部位来确定
1.永久性右脐静脉与右门静脉相连，正常左门静脉无脐静脉相连。
2.胎儿腹部横切时门静脉窦呈管状弧形弯曲指向无回声的胃。
3.胎儿胆囊位于脐静脉与胃之间，而正常左脐静脉的胎儿胆囊位于脐静脉右侧，脐静脉在胆囊与胃之间
4.部分永久性右脐静脉畸形可不汇入右肝静脉，而经肝旁汇入下腔静脉、上腔静脉或直接汇入右心房，此种情况下几乎所有胎儿均伴有其它结构畸形，因此检出本病应仔细检查其它结构有无畸形。
5.伴发畸形主要有心血管畸形、肾脏畸形、骨骼畸形、神经系统畸形。

预后：
不伴其它畸形者预后较好，伴有其他结构畸形者，其预后取决于伴发畸形的严重程度。