儿童血管瘤的诊断和治疗

血管瘤(Hemangioma)是小儿最常见的良性病变，它可发生于人体的各个部位，但以皮肤、皮下组织处为最多见，其次是粘膜、肌肉、骨骼及内脏。部分类型的血管瘤可以退化；部分可持续发展导致各种畸形；有些并发症可危及生命。

【病因】

目前可分为二大类，血管瘤和血管畸形。血管瘤究竟是真性肿瘤，还是错构瘤或畸形，目前仍有争论。

【病理】

根据血管口径大小和内皮细胞形态特征分为：

毛细血管瘤：由内衬扁平内皮细胞的大量毛细血管组成。常发生于皮肤和皮下，出生时或生后1个月内出现，生长迅速，6个月左右才停止生长，2岁内可见消退，6～7岁时多数消退。

海绵状血管瘤：由囊性扩张的薄壁血管组成，多呈小叶状分布，有消退倾向。可发生血栓、溃疡和感染。

血管畸形：由厚壁大血管组成，管壁结构正常，常见血栓和钙化。

【临床表现】

1血管瘤多在出生后数天至数周，皮肤或粘膜出现小红点样改变，迅速发展向外形成结节状并相互融合成块，形成圆形或椭圆形类似草莓样改变，局部温度变化不明显。这类多数可以自行消退。

2血管畸形，生后即有，传统分类法中的鲜红斑痣，即皮肤呈葡萄酒色斑块样改变，多不高出皮面，压之退色，称毛细血管畸形。另外有扩张迂曲增粗的血管样改变(蔓状血管瘤)或皮肤皮下肿物边界不清、触之较软、挤压后可变小、松开又可增大、局部温度明显增高，可及震颤和血管杂音，这类称动静脉畸形。严重者破坏周围组织，导致肢体畸形、容貌破坏。不能自行消退。

3以上病变可以混合存在如皮肤草莓状血管瘤与深部组织海绵状血管瘤的混合、鲜红斑痣与蔓状血管瘤的混合、还有血管瘤和淋巴管瘤的混合等等。

4特殊类型血管瘤的表现骨肥大性静脉曲张综合征(KlipelTrenaunay综合征，KTS)病肢有范围不等的血管痣和曲张的迂曲静脉，以组织肥大，肢体畸形为特征。

血管瘤并发血小板减少综合征(KasabachMerritt综合征，KMS)较大范围或巨大的血管瘤，继发出血改变及血小板减少为其特征，可合并DIC。

脑颜面血管瘤综合征(SturgeWeber综合征，SWS)颜面部三叉神经分布区的毛细血管瘤改变及间歇性癫痫样发作。

5特殊部位血管瘤的表现

肝血管瘤：小儿多表现为肝肿大或上腹部包块，以及肿物压迫所出现的症状，易合并充血性心衰。

消化道血管瘤：以小肠血管瘤较为常见，主要表现为消化道出血及梗阻(继发肠套叠及扭转所致)。

膀胱血管瘤：以血尿为主要表现。

腮腺血管瘤：主要表现为局部出现肿块，逐渐肿大隆起，局部温度可增高。

眼眶周围血管瘤：以眼球突出、眼运动受限、视力障碍为主，多属海绵状血管瘤。

阴茎血管瘤：阴茎和龟头部呈紫蓝色结节状，阴茎较粗大，容易勃起，严重者发生溃疡、出血，多属海绵状血管瘤。

【诊断和鉴别诊断】

病史：红斑、肿块出现时间、部位、发展速度等。

体征：局部皮肤改变、包块大小、挤压能否缩小、有无局部发热、震颤和血管杂音，肢体长度、周径的变化和功能检查等。

常规化验：注意血小板数量，必要时检查凝血功能情况。

彩色B超：判定肿物血流情况和侧支情况及与正常血管的关系。

CT平扫加增强或MRI可显示肿瘤的范围。

X线检查：局部穿刺造影，静脉造影，动脉造影均有特异改变。

本病需与淋巴管瘤鉴别：血管瘤一般瘤体穿刺抽出可凝固的鲜血，而淋巴管瘤抽出淡黄色清亮液或不凝固的暗红色血性液。

【治疗】

1观察随诊草莓状血管瘤自然消退者多，一般生后3个月为生长加速期，6个月后为减速期，完全消退要1～2年，甚至更长。腮腺血管瘤多可自然消退。

2保守治疗

(1)局部注药：向血管瘤内直接注射药物使瘤腔闭合、瘤体消退。用于局限小血管瘤、头面部等不宜手术、增长迅速的血管瘤和术后复发的病例。常用药物：①皮质类固醇激素类药物，一般为长效和短效药物联合应用。②平阳霉素，多用于面部，如鼻尖、口唇和眼睑等部位。注意其肺毒性，用量不宜过大和时间过长。③硬化剂，如尿素、95%酒精等。

(2)局部加压：用弹力绷带包扎。用于四肢弥漫性生长，无法手术切除及局部注药的病例。白天包扎，夜间拆除休息。可以缓解症状，延缓病变的发展。

(3)皮质类固醇激素类药物口服或静脉用药：多用于新生儿和小婴儿肿瘤广泛、增长迅速，无法局部注药和不能手术者；静脉多用于合并血小板减少综合征者。

3手术切除肿瘤瘤体局限或保守治疗无效可以考虑。注意术后功能和美容问题。

介入疗法：对于大面积血管瘤、动静脉瘘者可用选择性动脉插管注射尿素、平阳霉素或栓堵的方法。

4鲜红斑痣用染料激光的方法，可以取得很好的疗效。其他如激光、放射性核素、冷冻、电化疗、中药等治疗方法；多数可遗留瘢痕，应慎重选择。

【预后】

血管瘤是一种良性病变，多数有自愈倾向。如果肿瘤范围广，不能切除但不影响功能，部分病人可终身带瘤。只有极少数病例造成严重后果。对可以治疗的病例，要权衡利弊，防止过于积极治疗而造成损害。