痉挛性斜颈的外科治疗进展

局限性肌张力障碍(focal dystonia)是肌肉异常收缩导致姿势异常。痉挛肌肉的过分活跃被认为是基底节或脑干的神经生理紊乱所导致^[1]。痉挛性斜颈(spasmodic torticollis，ST) 是局限性肌张力障碍中最常见的一种，已被大多数学者认为是一种锥体外系疾病^[2，3]，指颈肌受到中枢神经异常冲动造成不可控制的痉挛或阵挛，从而使头颈部向一侧痉挛性倾斜扭转，致使出现多动症状和姿势异常。ST的病因尚不清楚，药物治疗相对困难，选用的药物有抗胆碱能药、多巴胺能药、抗多巴胺能药等，但收效甚微。A型肉毒素的应用打破了药物治疗ST的僵局，只要对颈部主要痉挛肌肉作局部注射便能暂时缓解症状，但长期反复应用导致抗体产生，效果差，副作用也较大^[4]。近年来肉毒素B应用于临床，能治疗对肉毒素A抵抗的患者，但机理不明，短期效果尚好，长期效果有待于进一步随访^[5]。外科各种术式的相继出现，包括肌切断术、神经切断术、脊神经根切断术、立体定向脑运动核毁损术、显微血管减压术、颈髓背侧电刺激法、改良Foerster-Dandy手术等，为ST的治疗带来了希望。本文对治疗ST的外科术式及最新进展进行综述。

1 痉挛肌肉选择性切除术

维持头颈正常姿势和参与头颈活动的肌肉有10余对，包括头夹肌、颈夹肌、肩胛提肌、胸锁乳突肌、斜方肌、斜角肌、头半棘肌及颈半棘肌等。选择性切除痉挛肌肉的手术入路为颈后项线中外1/3交点至颈6棘突旁开2cm斜切口。按照术前检查结果确定切除的肌肉范围。侧屈型切除屈向侧痉挛的头夹肌、颈夹肌，全切或部分切除肩胛提肌和斜角肌。后仰型切除颈后双侧痉挛肌肉。前屈型切除双侧胸锁乳突肌。该术式创伤大，易复发，已少用。

2 副神经切断术

仅适用于以胸锁乳突肌痉挛为主的ST。以胸锁乳突肌前缘平下颌角水平为中心做斜切口,沿胸锁乳突肌内侧间隙分离至该肌后缘,游离出副神经,上至二腹肌。用神经刺激器证实后予以切断。若保留斜方肌分支,应将胸锁乳突肌切开,分离出该分支并保护。对患肌已肥大者,同时可切除该肌肉的上1/2^[6-8]。

3 选择性周围神经切断术(Selective Peripheral Denervation，SPD)

外科治疗ST有两种去神经术式，即硬脊膜下神经根切断术和硬脊膜外周围神经切断术（SPD），两者各有优缺点。由于颈部肌肉主要受C₁-C₆脊神经后支支配，Betrand认为行SPD时C₁-C₆后支均应切除，支配肩部和臂部肌肉的前支应予以保留。SPD切口自枕外隆突至C₆棘突。这种切口有利于双侧后支的暴露，到达C₂-C₆棘突后，进入受累侧头半棘肌和颈半棘肌的分界面，然后分离达侧面的小关节突和颈部肌肉，后支易于通过电刺激分辨，C₂是诸后支中最粗的一支，从寰椎和枢椎后弓之间发出，在下斜肌下缘暴露，在近硬脊膜处发出分支，C₁后支在椎动脉和寰椎后弓之间，周围有静脉丛围绕，对C₁和C₂后支操作要轻柔，过度牵拉易引起术后短暂的吞咽困难；C₃-C₆神经后支位于颈半棘肌侧缘和头半棘肌内侧缘之间的垂直平面，C₃-C₄神经后支靠近侧方小关节面，C₅-C₆后支靠近内侧，走行于颈半棘肌表面；切除C₁-C₆后支后再电刺激小关节侧面的整个区域，进一步寻找痉挛肌肉，予以切断支配神经。为了预防再生，神经断端予电凝。Betrand等推荐倒L型切口^{[9, 10,12]}。SPD较硬脊膜下神经根切断术并发症少，但不能解除由脊神经前支支配的痉挛肌肉，脊神经后支不像硬脊膜下神经根那样集中，单一后支切断很难做到彻底解除痉挛^[4]。Taira改良去神经术式，通过切断硬脊膜下C₁、₂前根、硬脊膜外C₃-C₆后支和对侧副神经胸锁乳突肌分支来提高疗效、减少并发症的发生。与传统的Betrand手术相比，这种术式在C₂支配皮肤区域几乎无感觉缺失，引起的静脉丛出血甚少，同时由于C₁椎板半切开，对颈部的稳定性影响很小^[10-12]。

4 三联术

旋转型ST选择颏面旋向侧颈后痉挛肌肉切除术加对侧副神经切除术合称二联术。1994年后在二联术同时加做颈后痉挛肌肉一侧C₁-C₆神经后支选择性切断术合称三联术。陈信康提出4种选择性解除痉挛肌群的手术方法^[4]：旋转型和侧屈型ST适合作三联术；头双侧后仰型适合作枕下肌群选择性切断术；头前屈型如经利多卡因阻滞双侧副神经能改善症状者可考虑作双侧副神经胸锁乳突肌分支切断，如痉挛肌群累及颈前深肌(颈脊神经前支支配)，可作颈脊神经前支(C₂-C₄)切断。手术成功的关键是术前对这些痉挛颈肌要作出精确的定位诊断^[4]。

5 立体定向脑运动核毁损术

立体定向术治疗ST的高潮是在上世纪，学者们为寻求治疗ST的特殊靶点几乎在基底节内各个核团都作了尝试，包括福雷区、未定区、苍白球、丘脑及Cajal氏核，但手术结果都不令人满意，手术有效率低。若要取得很好的疗效则必须作双侧毁损术，但双侧丘脑毁损术后会并发语言障碍、偏瘫、偏身麻木等并发症^[8]。90年代Betrand作出如下结论：“当今人们已放弃定向术治疗ST，但此术仍适用于全身性肌张力障碍”。

6鞘内泵入巴氯芬疗法(Intrathecal baclofen，ITB)

巴氯芬治疗ST的机制是在脊髓平面与GABA-B感受器相结合，减少钙离子流入突触前终端，抑制兴奋性神经递质释放。Narayan通过药泵将巴氯芬缓慢持续鞘内注入治疗继发性肌张力障碍。Penn将之用于成人局限性肌张力障碍也取得成功。Albright采用埋藏在体内的药泵向鞘内作持续巴氯芬缓慢泵入治疗全身型肌张力障碍，取得很大进步。近年来，Dennis将此法用于治疗ST。在埋藏药泵之前应作巴氯芬疗效反应试验，显效后方可植入泵。将导管从腰椎水平放入蛛网膜下腔，在电视屏幕监视下将导管尾端置入C₁-C₂水平。ITB的副作用包括倦怠、嗜睡、注意力下降、颈项肌张力降低、解尿踌躇等，剂量过大或突然停用会出现呼吸抑制、意识丧失、癫痫、肌肉痉挛加重、心跳加快、发热等。ITB是一种非侵袭性治疗手段，对肌张力障碍、肌强直十分有效，最大的优点是可将药量滴定在肌强直缓解水平上，缺点是药泵带来的并发症和巴氯芬的副作用^[13]。

7 副神经根显微血管减压术

Freckman等认为ST与副神经根受血管压迫有关，其发病机制可能与面肌痉挛或三叉神经痛相同。副神经根的异常神经冲动可经交通支传递给颈脊神经根，遂使颈肌产生异常兴奋。该术在乙状窦与横窦之间的夹角处行乳突后枕骨下开颅术，剪开蛛网膜后轻推开动脉,在副神经和血管之间垫入一小片肌肉使副神经充分减压^[3]。Freckman用此术治疗33例ST，随访60个月，症状全消5例，优良10例，进步12例，无改变3例，恶化2例。这种术式的理论基础认为ST病因是在周围而非中枢，这与当前对肌张力障碍的理解大相径庭，况且参与痉挛的肌肉大多数受C_1-6神经支配，这与面肌痉挛单一神经支配不一样，二者很难相提并论^[4]。

8 Foerster-Dandy手术

经典Foerster-Dandy手术由国际神经外科大师Foerster和Dandy倡用，即双侧硬脊膜下C₁-C₄脊神经前根及副神经根切断术。该术式的指导思想是认为参与ST的痉挛肌肉分布广泛，涉及面大，所以不区别临床型别一律作双侧前根切断，不区别痉挛和非痉挛肌肉一律用等量去神经术麻痹颈肌，生理毁损大，牺牲了很多正常肌肉；术后并发症多，约1/3丧失头的自主旋转能力，1/3并发咽下困难，1/2有肩痛；手术风险也较大。此外，此术还存在去神经不足、痉挛肌肉松弛不够的缺点，因为痉挛肌群的神经供应是C₁-C₆,而该术式神经根的切断平面只能限于C₃或C₄以上。此术式已基本放弃^[4]。

于炎冰结合颈段选择性脊神经后根部分切断术治疗脑瘫性上肢痉挛的经验，对传统的Foerster-Dandy手术进行改良，即枕后正中入路硬脊膜下双侧副神经根、C₁脊神经根切断，C_2-4脊神经前、后根选择性部分切断术，以期在最大程度改善痉挛的同时尽量减少并发症。手术方法：全身麻醉，插管时应用短效肌松剂，此后手术过程中不用肌松剂；枕颈后正中入路显露枕后及上颈椎，行部分枕鳞、枕大孔后缘、寰椎后弓、枢椎棘突椎板切除，根据所需切断脊神经的节段决定是否切除C₃棘突椎板，如需切除C₃，则行C_2-3椎板成形复位术，切开硬膜后操作即在手术显微镜下进行；根据临床分型主要责任肌肉的主要神经支配及病情轻重决定切断副神经根及脊神经前根情况，切断比例30～100％；以神经肌电刺激仪刺激需选择性部分切断的脊神经后根小束，观察相应责任肌肉的收缩并记录阈值，小的刺激电流即可引发相应肌肉收缩为阈值低，选择阈值低的小束予以切断，切断的比例根据临床分型、病情轻重及相应前根切断情况决定，一般为15－70％。术后患者虽不可避免会发生不同程度的转颈无力、耸肩无力等，但经康复训练后均可见好转，不会因颈肩肌力弱而影响生活质量^[14]。改良Foerster-Dandy手术事实上是个体化治疗的一个体现，真正从患者实际病情出发，而不是对不同的病例采用单一的术式来实施千篇一律的治疗。该术式大宗病例和长期随访资料尚需进一步积累完备。

参 考 文 献

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