眶颅沟通性肿瘤显微外科切除一例

病史简介

患者：女，47岁。因“发现右侧眼球突出20余天”至当地医院眼科就诊，眼眶MRI平扫提示右侧眶颅沟通性肿瘤，为进一步诊治收入我院神经外科。

入院查体：意识清楚，言语确切，双侧瞳孔等大等圆，直径3mm，双眼直、间接对光发射灵敏，右眼球突出，右侧视力下降，左侧视力正常。双侧肢体肌力肌张力正常，生理反射存在，病理征阴性。

入院诊断：右侧眶颅沟通性肿瘤

诊疗经过

入院后行双侧眼眶MRI平扫+增强，提示右眼眶、右中颅窝底肿块，考虑神经源性肿瘤伴出血囊变可能（图1）。

图1：右眼眶内、右侧中颅窝底肿块，长径约3.7cm，T1W1呈低信号，T2W2呈高信号，增强扫描边缘可见明显环形强化，右侧视神经受压移位，右侧眼球突出。

完善术前相关检查后，在全麻下行右侧眶颧翼点入路眶颅沟通瘤切除术。术中磨除部分眶外侧壁和眶顶，充分打开眶上裂。在眶上裂外侧硬膜返折处可见肿瘤外极包膜，先切开部分肿瘤包膜，释放出淡黄色肿瘤囊液。然后在硬膜外沿肿瘤包膜分离，肿瘤与海绵窦外侧壁分离后，切除颅内部分肿瘤，最后沿肿瘤包膜切除眶内部分肿瘤。肿瘤行镜下全切除，术中见肿瘤呈黄色，质软，血供中等。术后患者恢复良好，右侧视力明显改善，眼球突出基本恢复正常，无任何眼动神经功能障碍。术后复查MRI提示肿瘤已全切除（图2）。

图2：术后复眼眶MRI提示肿瘤已全切除，视神经形态恢复正常。

术后病理：眶颅沟通神经鞘膜瘤。免疫组化结果S100（+），EMA（-），Vim（+），P53（-），Ki67(1%-2%阳性)，CK（pan）（-），CD34（局灶+），GFAP（-），PR（-），STAT6（-）,CD56（+）。

讨论

眼眶神经鞘瘤占眼眶肿瘤的1.0％～4.5％，常通过眶上裂侵入颅内，累及眶尖区及海绵窦，而形成眶颅沟通性神经鞘瘤。该类肿瘤多为良性，生长缓慢，多以无痛性的单眼突出为首发症状，可伴有眶周疼痛、眼球活动障碍、眼睑肿胀、复视、面部感觉障碍、头痛、头晕、单眼视力下降甚至失明，是神经外科手术的难题之一。眶颅沟通性神经鞘瘤手术的关键是全切肿瘤的前提下避免眼动神经、视神经和海绵窦颈内动脉的损伤。

本例手术体会如下：

1. 术前通过MRI判断肿瘤位于肌锥外，经眶上裂入颅，到达海绵窦前外侧壁，与海绵窦颈内动脉关系密切。

2. 通过眶颧入路充分打开眶上裂，显露眶上外侧区域和中颅底海绵窦前外侧区域，这是手术全切肿瘤并局部减压、缓解病人突眼征的关键步骤。

3. 眶颅沟通性神经鞘瘤瘤壁光滑、完整，因此通过先瘤内切除，然后严格沿着包膜分离，是全切肿瘤，并避免损伤眶尖和海绵窦区域重要神经血管，减少术中出血的关键技术。

4. 眶颅沟通性神经鞘瘤未真正侵入海绵窦，长期的挤压使窦内静脉大部闭塞，不过度牵拉肿瘤时，出血一般不多，可随着瘤壁的切除，逐步以明胶海绵压迫窦壁即可。不可盲目电凝烧灼及过分填塞术区，以致误损伤神经和血管。

眶颅沟通性肿瘤多为良性肿瘤，手术应争取全切除以获得治愈，同时应尽量减少对眼动神经和视神经的影响，改善患者神经功能。本例经眶颧入路肿瘤获得全切，术中出血少，术后视力显著改善，突眼恢复，无任何神经功能缺失，疗效满意。