神经外科

日常生活中，头痛头晕是许多人都出现过的症状，那么大家会如何处理呢？今年32岁的李先生，也发生了头痛头晕的症状。由于发病突然，头晕发作时还伴有行走不稳的情况，几次发作之后，李先生便前往当地医院进行治疗。经过颅脑CT平扫和DSA脑血管造影检查，结果提示：李先生可能出现了蛛网膜下腔出血的情况，但好在脑实质内没有出血。而在颅脑右侧横窦乙状窦区，医生却发现了异常情况，于是做出了初步诊断：硬脑膜动静脉瘘。不久，李先生在全麻下接受了硬脑膜动静脉瘘栓塞术。不过，由于微导管位置不到位，这次介入手术失败了。为寻求进一步治疗，李先生慕名来到上海长征医院神经外科吕立权教授门诊。在进行头颅MRI平扫+增强检查后，吕教授在患者的脑右侧横窦乙状窦区发现异常信号，T1WI呈等低混杂信号，T2W2呈高低混杂信号，T1增强呈不均匀强化，周围脑组织无明显水肿。MRV检查提示，患者的右侧横窦乙状窦完全闭塞，右侧颈静脉未显影。吕教授详细分析了李先生的MRI影像学特征，并结合在外院做的DSA检查结果，认为该患者的诊断不是硬脑膜动静脉瘘，很可能是右侧横窦乙状窦区脑膜瘤。肿瘤位置特殊，位于静脉窦内，要完整切除肿瘤，需要行开颅手术。右侧横窦乙状窦区异常信号，T1WI呈等低混杂信号，T2W2呈高低混杂信，T1增强呈不均匀强化，周围脑组织无水肿。MRV检查，右侧横窦乙状窦闭塞，右侧颈静脉未显影。手术过程中发现，病灶位于右侧横窦乙状窦内，窦内充盈饱满，实性变，无正常引流功能。肿瘤起源于窦内壁，与内壁粘连紧密，无法完全分离。肿瘤血供丰富，质地较韧，部分囊变，囊液呈清亮黄色。于肿瘤与正常横窦交界处结扎横窦，在肿瘤远端靠近颈静脉球处结扎乙状窦远端，将肿瘤连同横窦乙状窦一并切除。术后MRI显示：肿瘤切除满意，周围脑组织无出血坏死表现。术后MRI显示右侧横窦乙状窦区肿瘤切除满意，临近脑组织无出血坏死。术后病理结果回报显示：肿瘤组织呈弥漫交织状排列，瘤细胞呈梭形、卵圆形，胞浆较丰富，核深染轻度核异形，偶见核分裂，未见肿瘤性坏死，间质小血管部分呈分支状扩张。病理结果考虑为：孤立性纤维性肿瘤（SFTI级）。A.HE染色可见梭形细胞B.信号转导和转录激活因子6（STAT6）阳性。CCD34阳性；D“鹿角”型血管。什么是孤立性纤维性肿瘤？李先生患的是什么病呢？孤立性纤维性肿瘤（SFT）最早于1931年报道于世。一般多发生于胸膜腔或者全身其他部位，非常罕见的发生于颅内。近年来研究发现，颅内孤立性纤维瘤（ISFT）和血管周细胞瘤（HPC）在基因表达上有相似性，于是2016年WHO中枢神经系统肿瘤分类中便将SFT及HPC合并为同一类肿瘤，即：SFT/HPC。分析显示，孤立性纤维瘤（SFT）好发于38-45周岁的中青年人群，且好发于男性。据文献报道，SFT的年发生率约为0.2/10万人，而SFT/HPC的发病率占颅内肿瘤的1.9-4％，发病率相当罕见。ISFT的发病位置通常位于与硬脑膜毗邻的大脑镰、大脑凸面、小脑幕、后颅窝和桥小脑角区，脑室、鞍区和海绵窦区少见。李先生的发病位置位于横窦乙状窦区，呈现为窦内生长，未突破窦腔。这在国内外都未见有相关报道，属于罕见病例。那么ISFT具有哪些特点呢？据吕教授介绍，ISFT具有脑外肿瘤的特点，患者可以表现出头痛、头晕的症状。但是ISFT被纤维包膜包裹，与周围脑组织之间有较为清晰的边界，但多与硬脑膜或颅板以窄基底相连，所以很少发生“硬脑膜尾征”。发生ISFT该怎么办？吕教授介绍，ISFT并没有特殊的临床症状，而且影像学特征与脑膜瘤非常相似，所以最重要的是鉴别。一般来说，ISFT在T1WI上以等信号或等低信号为主，而T2WI的信号则变化多样，包括高信号、略高信号和低信号区。高信号主要对应肿瘤内部出血、囊变、坏死或相对新鲜的纤维化区，略高信号反映肿瘤细胞密集区，低信号区则反映富含胶原纤维区，且胶原成分越多T2信号越低。与ISFT相比，脑膜瘤T1WI多为低至等信号，T2WI多为高至低信号，强化较均匀，且强化程度低于ISFT，“脑膜尾征”多见，瘤周水肿也较ISFT明显。进一步的确诊需要进行病理诊断，免疫组织化学方法中，STAT6、ALDH1和CD34是区分ISFT和脑膜瘤的最为重要的标志物。在治疗方面，手术切除仍然是主要的治疗方式，原则上尽量根治性切除以防止肿瘤复发和转移，且肿瘤全切除的治疗效果明显优于次全切除，术后复发率显著降低。术后是否放疗目前仍然有争议，但是大部分证据显示，术后放疗可以提高治疗效果，但是不能预防局部转移或远处转移。如何预防复发？吕教授认为，ISFT的预后与以下因素相关：肿瘤大小和切除范围，例如直径>10cm或者未能完全切除便是不利因素；非典型或恶性肿瘤复发可能性高；CD34阴性病人预后差。综合来看，吕教授建议李先生定期随访，而且要坚持长期随访，以避免复发或转移风险。

1.    椎管内和脊髓肿瘤，可以活多久？脊髓肿瘤的生存期有很大的差异。首先脊髓肿瘤有不同的类型，有良性肿瘤也有恶性肿瘤，其中脊髓的良性肿瘤一般对于寿命不造成影响，可以长期存活。脊髓的良性肿瘤主要压迫脊髓造成影响，可以引起疼痛、感觉异常甚至瘫痪等，虽然不影响寿命，但对于生活质量影响也是非常大的，所以仍然要积极治疗，手术是治愈椎管内、脊髓良性肿瘤的唯一方式。而如果为恶性肿瘤，那可以出现转移和扩散，是可以危及到生命的，生存期也有一定差别，而且因病理类型而异，如淋巴瘤，经积极化疗，仍有长期存活可能，如为恶性转移癌，如果发现时已经处于晚期，已经存在其他部位的转移，那生存期可能仅有2-3年。 2.    椎管内肿瘤手术有风险吗？首先需要明确，任何手术都有相应的风险，但绝大部分风险可控。椎管内肿瘤手术也一样是高有风险的，其中风险最大的是脊髓内肿瘤。如果这部分肿瘤位于颈段，在手术过程中脊髓功能影响较大的话，那么术后患者会出现呼吸障碍，部分患者会出现四肢肌力比之前下降的情况。手术后严密观察，及时处置可能发生的病情变化。但从总体上说，椎管内肿瘤手术已经多年历史，随着现在显微技术、术中电生理检测等器械的应用和推广，手术创伤越来越小、出血减少、手术时间缩短，手术的风险大大降低，手术安全和手术成功率都得到了极大的提高。多数患者在手术后得到了很好的治愈。 3.    椎管内肿瘤如何确诊？椎管内肿瘤可以从以下三方面入手来确诊：第一，体格检查，椎管肿瘤会有可能压迫周围神经组织，从而引发神经系统的症状，通过体格检查可以明确具体的体征。第二，影像学检查，通过CT或者磁共振检查，可以明确具体椎管肿瘤的大小以及部位，同时也可以观察肿瘤周围的组织结构。第三，病理学检查，通过病理学检查可以明确具体椎管肿瘤的性质。通过以上三方面的检查确诊椎管肿瘤之后，要尽早决定治疗方案。一般产生异常的症状表现时，需要通过手术的方法尽可能切除肿瘤处理。 4.    椎管内肿瘤手术后多久可以下床？患者在进行椎管肿瘤手术后，需要卧床休息一段时间，这段时间的长短，取决于手术脊柱固定的方式。如果行开放植骨内固定等手术，可以在1-2周后佩戴腰围下床，如果行微创椎板复位固定，建议卧床时间适当延长至1-2月后下床，以利于更好的骨性愈合后适当的下地活动。通常情况下，患者可先在床上做一些比较简单的运动，如果这个过程中身体没有出现明显的问题，那么患者可以选择下地走动。在下地走动的过程中，一定要有家人搀扶和保护，这样能够避免一些不必要的损伤。刚开始运动的时候，不要做过于剧烈的运动，应当以是以运动为主。 5.    椎管内肿瘤怎么治疗？椎管内肿瘤主要治疗方式为手术治疗，利用手术将肿瘤完整切除干净，且还可以保护周围正常组织，治疗效果比较高效，且治疗比较彻底，治愈率相比其它治疗方式要高很多。对于椎管内肿瘤是建议越早治疗越好，在瘤体体积不大的情况下，其治疗会容易很多。 6.    椎管内肿瘤都有哪些？椎管内肿瘤又被称为脊髓肿瘤，而脊髓肿瘤又包含很多种，根据起源不同，可以分为发生于脊髓、脊膜、神经根、神经血管等，这些都被称为椎管内肿瘤。考虑每种肿瘤类型的不同，所以在后期的治疗过程中，也会采取不同治疗方案。因此，对于椎管内肿瘤患者来说，在治疗前，一定要先检查清楚其类型。 7.    椎管内肿瘤手术后会复发吗？椎管内肿瘤是否会复发，要根据肿瘤的性质以及手术的切除情况来分析。椎管内肿瘤如果产生异常的症状表现，一般需要通过手术的方法治疗。如果是良性的椎管内肿瘤，手术切除比较彻底，后期基本不会复发。如果肿瘤的体积偏大，与周围的组织紧密相连，手术没有完全切除，后期会有复发的可能。如果是恶性的椎管内肿瘤，由于会向周围组织浸润性生长，所以通过手术治疗之后，复发的概率会比较大。综上所述，椎管内肿瘤是否会复发，不能一概而论，要结合具体手术的治疗情况和椎管内肿瘤的性质来综合判断。  8.    椎管内肿瘤压迫神经会出现什么症状？椎管内肿瘤压迫神经的症状主要有以下两方面：第一，脊柱部位疼痛的症状，疼痛持续的时间比较长，一般无法自行缓解，甚至会有进行性加重的现象。第二，肢体皮肤麻木以及肌肉收缩无力的症状，同时会伴随性功能障碍以及大小便功能障碍的症状。如果椎管内肿瘤有压迫神经，会产生以上两方面的症状，需要尽早治疗，比如通过手术的方法切除肿瘤，解除局部神经受压的问题，缓解症状。术后可以应用营养神经的药物，促进神经功能的恢复，要防止产生后遗症，手术之后要注意定期复查，防止出现肿瘤复发的情况。 9.    椎管内肿瘤手术后会可能有什么并发症？椎管肿瘤术后的并发症主要有以下三方面：第一，通过手术切除椎管肿瘤之后，早期如果没有注意保持伤口的卫生清洁，容易出现感染的并发症。第二，如果手术切除椎管肿瘤时，有引起周围血管的损伤，容易产生出血的并发症，会有可能形成血肿，从而压迫周围脊髓神经。第三，神经功能障碍的并发症，因为椎管肿瘤通过手术切除会有可能引起脊髓神经牵拉，从而会引发神经功能障碍，会出现肢体运动和感觉功能障碍，以及大小便功能障碍。在椎管肿瘤术后，早期要注意护理，尽可能预防并发症。

治疗前 突入胸腔的巨大胸椎管内外沟通性神经源性肿瘤，肿瘤直径约7cm大小，病病理为神经鞘瘤，采取后正中入路，完全切除肿瘤。 治疗中 手术采取后正中入路切口，完整切除胸椎管内外沟通性肿瘤，术后病理为神经鞘瘤。 治疗后 治疗后240天 术后患者完全康复，无任何神经功能障碍。