对于反复视力下降的患者一定要找到原因

病例简介 患者，女，35岁，因反复视力下降7年，加重1周入院，患者7年前无明显原因突然出现左眼视力下降，当地医院眼科诊断为视神经炎，经激素治疗后，视力恢复。5年前再次出现视力下降，伴胸部感觉减退及右下肢无力，当地医院曾诊断脊髓炎，诊治不详。此后，上述症状反复发作，约半年1次，每次发作经大剂量激素冲击治疗后，下肢感觉减退症状有所缓解，但视力只有部分恢复。每次治疗症状好转后即停药，未能坚持长期药物治疗，致使左眼完全失明，右眼视力亦明显下降。1周前无明显原因再次出现视力下降，无眼痛、头痛、发热、口腔溃疡、光过敏等症状。2007年11月来我院就诊，收入神经科，经会诊后转入我科。患者既往有关节痛史。

入院查体：一般情况好，血压120/80 mmHg，神清，双面颊部对称性红晕，未高于皮肤，瞳孔等大正圆，右眼无光感，左眼视力2.5，左眼视野缩小，双眼视盘边界清、色苍白。浅表淋巴结未及肿大。心肺肝脾未见异常，四肢肌力正常，神经系统检查：T8～T10段针刺痛觉减退，腹壁反射消失，双下肢感觉减退，双下肢巴氏征（＋），夏氏征（＋），余颅神经未见异常。

实验室检查：WBC 8.7X10⁹/L，Hb 143g/L，Plt 171X109/L，RF（－），CRP（－），ESR正常，ANA 1:1000，ds-DNA 1:100，SM（－），补体降低，尿常规、胸片、头MRI均正常。

胸部MRI见：C7～T10水平脊髓内多发条片状异常信号，不能增强，符合脊髓炎改变。

入院诊断：系统性红斑狼疮，神经系统损害。

治疗经过：给予大剂量激素＋免疫抑制剂等规范治疗，症状迅速好转。

随诊过程：患者出院后坚持药物治疗，多次于我院风湿科门诊随诊，病情稳定，经药物剂量调整。目前，随诊1.5年，未再次发作，视力保持出院时水平，胸部及下肢感觉明显好转，生活自理，可以主持家务和适量社会活动。

本例特点：

1 中年女性；

2 以视力受损为首发症状，之后出现胸部感觉减退和下肢无力等症状；

3 病情反复发作，虽经治疗视力可以好转，但疾病反复发作，致使右眼视力丧失，并累及左眼；

4 确诊延误，本例在疾病的诊断方面仅满足于视神经炎和脊髓炎的症状性诊断，虽然反复发作，病情逐渐加重和发展，仍未进一步筛查视神经炎、脊髓炎的原因；

5 治疗不系统、不规范，每次发作经治疗好转后即停药，未坚持长期治疗。

本次成功经验：患者自起病后7年直到本次住院后，经风湿科医生认真分析病情，查找病因，从实验室、影像学方面进一步检查，发现ANA（＋）、ds-DNA（＋），脊髓MRI发现多发、条片状异常信号，结合神经系统损害（眼、脊髓）的临床表现及关节痛病史，而明确诊断为SLE脑病（视神经炎、脊髓受累为SLE的表现之一）；经大剂量激素和免疫抑制剂的强化治疗，有效控制了病情发展，通过长期的规范治疗，为防止疾病复发做了保障；另外，医生向患者及其家属进行的疾病常识教育，提高了患者的依从性（遵从医嘱，坚持治疗、定期随诊）是视力保存1.5年疾病无复发的另一关键因素。

点评及解读

从本例患者的就医、诊治过程和其他成功或误诊的病例来看，一般都有两方面的问题值得注意：一是患者和疾病方面；另一是医生方面。经过注意，这两个问题都是可以避免的（暂不提及理论与技术不匹配的问题）。

疾病方面

1 风湿病的临床特点 风湿病是一组病因不明、临床表现复杂、治疗困难的疾病，多属于疑难病症范畴，临床特点之一就是多系统受累，系统性红斑狼疮就是该类疾病的经典类型。该病的发生机制与自身免疫紊乱有关，可以累及全身各个组织和系统，生育期女性患者多见，常见的典型表现诸如皮肤受累（蝶形红斑）、血液受累（白细胞减少、血小板减少）、肾脏受累（蛋白尿、血尿）、浆膜腔受累（胸水、心包积液）、神经系统受累（癫痫、精神病样反应）等，还可有关节肿痛、口腔溃疡、光过敏等，本病最重要的特点是血清中可以出现多种自身抗体如ANA、抗SM抗体、抗ds-DNA抗体、抗磷脂抗体等。因此，视患者受累系统和器官的不同而具有各种各样的临床症状。本病神经系统累及的发生率可高达70%。临床症状轻重不一。目前认为，狼疮神经系统损害的表现有19种之多，几乎包括了神经系统疾病的各个方面，所以应警惕红斑狼疮患者出现神经系统表现。本例具有红斑狼疮神经系统两个部位（视神经、脊髓）受累的特殊表现，且为首发症状，为其特点之一。

另外，这类疾病的治疗比较困难，除需要长期治疗外，还要兼顾患者的病情、疗效、副作用、经济承受能力、受累器官的功能保护以及患者的心理状态和依从性。因此，依据不同的病情和不同的患者，依据规范化的治疗原则，进行个体化的艺术性治疗，也是风湿病治疗有别于其他种类内科疾病之处。

2 特殊表现的群体与个例 目前，各种风湿疾病均有诊断或分类标准。该标准是依据患者群体中疾病的各种症状表现频率和特异性而制定的，因此，具有较高的特异性和敏感性，符合大部分患者的共同规律。但是，人类的疾病从来不会遵从教科书上的“规律”，同样一种疾病的每一例患者均有各自不同的特点，因此，面对具有不典型表现的患者，对于缺乏临床经验的非专科医生来说，的确难度很大。因此，临床医生必须从临床实际出发，掌握疾病实质性的规律和“真谛”，而不能满足于症状性诊断，应探索“症状”的原因，作出及时和正确的判断（诊断）；力争从“根本”上治疗疾病而不满足于“症状的消失”。本例的患者病程达7年之久，多位经治医生均未深入探查“反复视力损害”的原因，为其教训之一。

3 基本医学常识与患者行为的目的性 无法要求患者做到“正确”就诊。视力不好一定是去眼科就诊；蛋白尿患者一定会到肾科就诊；血液检查出了问题一定到血液科就诊。这似乎成为患者就诊的“自然规律”，因此常常导致延误病情。

医生方面

1 医学知识的全面性和专科性 临床医学应该由专科医学和全科医学两个层次组成，对专科医生要求是掌握高精尖的专科医学知识和技术，对高难度的疾病进行诊断和治疗；对全科医生则要求其医学知识在一定深度上向广度发展，以利于在对常见疾病进行诊断、鉴别诊断和治疗的过程中，不疏漏任何可疑的诊断。然而，就面临患者的临床医生而言，无论是专科的、还是全科的，开放性的临床思维方式对全科医生和专科医生是同样重要的；全科医生与专科医生之间是一种互补的、相互不能代替的，是一个整体的两个方面，不能偏废。如果在临床实践中，专科医生和全科医师能够紧密配合或相互学习对方的特长，那么，本例患者7年前就有可能会得到规范的治疗，预后也会有所不同。

2 临床医生的技术与责任 临床医学仍然是一门经验医学。只有踏踏实实地为患者做好每一件事情（责任心），学习和掌握当今最新的医学知识，结合老一辈的实践经验，才能积累更新的经验，取得成功。在疑难疾病的诊治方面，只有经过良好的基础训练、掌握渊博的知识，结合具体病例认真分析，才能逐渐培养出良好的临床技能和思维；只有这样，才能在最短时间内抓住疾病的实质，作出正确判断。实践中可以体会到，从事风湿病的临床医生必须具备比较全面的临床医学知识，同时，还要具备风湿病专科的技术。

就本例而言，视力下降的受累器官是眼睛，眼睛的多个部位受累（如角膜、晶体、葡萄膜、视神经等）均能导致视力受损，然而，单纯的眼睛受累不能解释患者逐渐出现的胸部感觉减退、下肢无力和既往的关节肿痛病史。显然，本例是多系统受累的疾病，应该想到风湿病的可能。实际上，多种风湿病均可以累及眼睛，除系统性红斑狼疮外，还有白塞氏病、中轴性脊柱关节病、韦氏肉芽肿、复发性多软骨炎、类风湿关节炎、干燥综合征、系统性血管炎等，眼睛的多个部位都可以受到风湿病的侵袭而表现出各种症状，如角膜炎、巩膜炎、虹膜炎、葡萄膜炎、视网膜炎、视神经炎等，还可有眼睑、眼肌和泪腺受累等。

如果本例在疾病的早期及时进行包括风湿病在内的病因筛查，或转诊到相关科室的话，就可以大大提早疾病确诊和治疗的时间，有可能防止疾病进展，防止患者失明而改善患者的预后。因此，对于伴有视力下降的患者，除了眼科本身疾病以外，还要运用开放性的整体思维，结合（而不是忽视）其他科的共病现象，从风湿病的角度提醒接诊医生要重视风湿病的筛查。

3 病人教育 临床医生必须适应当今的社会环境。病人教育是使患者获得自我管理能力和依从性的有效手段，也是促进医患之间相互理解、改善医患关系的有效途径。除了疾病的一般常识和日常生活的注意事项以外，更重要的是让患者知道出现什么样的情况需要找医生。对于需要长期服药的患者，病人教育在保证疗效、避免药物不良反应方面起着重要的作用。

本例患者住院后，我科着重全身疾病的诊断和治疗，明确了视神经炎及脊髓病变的性质（即病因），使患者得到了有针对性的规范治疗，有力的保护了患者的视力、防止了病情复。由于得到了风湿病专科医生对于风湿病知识的科学教育，患者出院后，能够遵从医嘱，定期随诊，因而获得了比较满意的结果。

实践中发现，大多数风湿病患者以及其他具有特殊临床表现的患者在确诊前均经历了不同的曲折道路。尽管原因是多方面的，各自的具体情况也不同，不外乎有患者一方的原因（常识的、经济的、人力的、物力的原因而未能及时到正确的科室就诊），也有医生（主观或客观）的原因（未能进行有效的鉴别诊断或转诊），还有一种情况就是疾病的早期表现和非特异表现，即使医生想到了、做到了也未必能够确诊。因为临床医学和疾病的诊断过程是非常复杂的、各种因素相互影响的、尚有很多未知数的、自然科学与社会科学交叉的、理论与技术不匹配的，当疾病只有较少临床表现或证据时，难度的确很大。因此，医学知识的普及对于医生和患者而言都是十分必要的。

王振刚，男，主任医师，北京大学副教授。1990年始从事风湿免疫疾病研究，1992年和1998年分别赴荷兰和日本学习。多次参加临床心理健康培训。主持和参与了多项临床课题，研究和诊治了大量疑难病症和危重患者，积累了丰富的临床经验，发表文章50余篇。

现任首都医科大学附属北京同仁医院风湿免疫科主任；北京医学会风湿病专业委员会、北京中西医结合学会风湿病专业委员会、北京医师协会风湿病专家委员会、世界疼痛医师协会中国分会等成员；《中国医刊》、《临床荟萃》等杂志的编委和审稿人。

擅长于各种风湿性疾病的诊断和治疗，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、白塞病、复发性多软骨炎、韦氏肉芽肿、强直性脊柱炎、干燥综合症、血管炎等，尤其是对伴有累及眼、耳、鼻、咽、喉器官的风湿性疾病有一定的研究。同时，关注风湿病伴有心理卫生相关疾病的筛查和治疗。