教你快速认识脊髓病--图文并茂话脊髓

脊髓病为神经科三大疑难病之一，临床同质，病因庞杂且高度异质，大多缺乏特异性标志物，目前尚无有效的鉴别手段，高风险的脊髓活检难被国人接受，确诊困难，核磁等影像学检查为脊髓病变的首选方法之一，部分脊髓病在影像学上有特征可循。本文章将临床上相对比较常见的脊髓疾病的临床和影像特点以图文并茂的形式加以讲解，以期加深对脊髓病的认识。

一、视神经脊髓炎谱系疾病

① 脊髓中央灰质受累，长度≥3个椎体节段，受累长度无上限

② 局部肿胀，点、斑片状或大环形强化，脊膜“线样”强化

③ 核磁T1相上低信号病灶常见（多于多发性硬化患者），,轴位相特征性“亮斑征”

④ 慢性期脊髓萎缩≥3个椎体节段

⑤ 脑干背侧（延髓最后区）延伸

⑥ 14%起病初期可为短病灶（<3个节段）

二、多发性硬化症

① 多为短节段（一般<1个椎体节段）、小病灶

② 少见肿胀，增强可见环形或类环形强化

③ 可见多部位病灶

④ 进展期患者可表现为类似于视神经脊髓炎的长病灶，或因多发病灶融合而成长病灶

⑤ 部分病灶在高颈髓上呈现“泪滴样”表现

三、脊髓亚急性联合变性

① 各种原因所致维生素B12缺乏

② 病变主要累及脊髓后索\侧索&周围神经

③ 视神经和大脑半球亦可受累

④ 脊髓核磁提示颈/胸髓后索受累多见

⑤ “反兔耳征”或倒“V”字征为脊髓亚急性联合变性特征性表现

⑥ 此外、铜缺乏性脊髓病和“笑气”中毒的脊髓核磁表现类似脊髓亚急性联合变性

四、脊髓前动脉综合征

① 卒中样起病的脊髓病变

② 病因包括心脏、主动脉疾病或手术，动脉硬化等

③ 早期根痛和括约肌功能障碍，迟缓性瘫

④ 脊髓前部病灶，后部保留

⑤ 脊髓轴位上特征性表现为“蛇眼”征或“鹰眼”征

⑥ 受累节段多为供血薄弱区

C1-C3, C4-C7, T3-T7以及T8-圆锥

五、脊髓硬脊膜动静脉瘘

① 中年起病亚急性或慢性进行性脊髓病

② 久站或长时行走可加重

③ 常累及胸段脊髓

④ 核磁T2相脊髓背侧“流空影”，增强呈“蚯蚓状”为特征性表现

⑤ 向上可延及延髓，向下可侵及圆锥

⑥ 影像上极易误诊为视神经脊髓炎，脊髓血管造影有助确诊

六、脊髓中央管扩张

① 慢性进行性脊髓变性病

② 通常20~30岁发病，男女比例3∶l

③ 典型表现--节段性分离性感觉障碍\病变节段支配区肌萎缩&营养障碍等，常合并其他先天性畸形（小脑扁桃体下疝畸形、脊柱裂、弓形足等）

④ 病变多位于颈\胸髓中央管区域，边缘规整，可延伸到延髓

⑤ 不伴先天畸形的局限性空洞应查AQP4-IgG，排除视神经脊髓炎

七、神经结节病

① 结节病为全身多系统肉芽肿性疾病

② ≈5%侵及神经系统

③ 颅神经受累常见，尤面神经，视神经次之

④ 血/脑脊液血管紧张素转化酶升高，脑脊液糖含量降低

⑤ 下丘脑/垂体较多见，可伴脑积水

⑥ 半数累及软脑/脊膜，伴强化

⑦ 颈/胸髓内病灶常见，多长节段（需注意与视神经脊髓炎鉴别）

八、脊髓压迫症（髓内/髓外）

① 急性脊髓压迫症为急诊首先需要排除的脊髓病

② 慢性压迫症多为椎间盘突出或某些肿瘤所致

③ 临床早期多伴有严重的神经根痛

④ 需尽早确认，手术纠正

⑤ 部分患者核磁可见特异性表现

⑥ 慢性压迫呈“串糖葫芦征”，增强扫描可见局灶性强化，呈“煎饼征”

九、副肿瘤性脊髓病

① 亚急性或慢性进行性脊髓病

② CRMP-5抗体介导视神经炎+脊髓炎

③ 47%患者可表现为长节段脊髓病变，伴病灶强化

④ 50%患者表现为对称性传导束病灶或灰质病灶，尤其是皮质脊髓束和后索

⑤ 对称性皮质脊髓束受累（“比目鱼眼”征)为副肿瘤性脊髓病特征性表现

注：本文仅列举了一些临床常见且具有典型影像学表现的脊髓疾病。总之，脊髓疾病的诊断和治疗极为困难和复杂，但致残率却较高，诊断时需要进行大量检查及详细甄别。如怀疑脊髓病需尽快就诊有经验的专科医生。