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陈江海主任医师 武汉协和医院 手外科 对于“波兰综合征”,有很多家长都很好奇,宝宝手上的短并指问题怎么和国家波兰产生联系了?其实这是为了纪念一位叫做Poland的医生而命名的,他发现了这种病情的患儿,通常会有一侧胸肌缺如或发育不良,且伴有手指短小、有短并指的情况。正因为很多家长都不了解“波兰综合征”,当宝宝出现这种情况之后就会很焦虑。在门诊的时候,一个刚刚六个月的宝宝是波兰短并指,他的外婆不停地跟我说“天天在家发愁,都睡不着觉”,很是心疼孩子。所以有必要让大家对“波兰综合征”有个初步的认识,不要过于焦虑了。如何区分“波兰综合征”和短并指?就像是前面提到的,“波兰综合征”不同于一般的短并指,它最主要的特征就是伴有胸廓的发育异常,这两者是如影随形的关系。宝宝的胸廓发育异常,也有可能体现在肌肉的发育上,在门诊临床上,我们更多见到的是宝宝的一个胸大肌、胸小肌发育异常,就像是这个来自河南的宝宝,在出现短并指的情况下,检查胸廓的时候也发现了异常,这就是典型的“波兰综合征”。不是大问题:怎么治疗“波兰综合征”?外婆对孩子手上的情况很是担心,我告诉她,不要担心,无论是短并指还是波兰综合征短并指,我做了很多,都是先对并指进行分指,然后分指之后进行功能锻炼,如果没有特殊情况,一般孩子六个月就可以做手术了,越早手术,宝宝的手指可塑性越好,术后可恢复的空间也就越大。并指分指就会涉及到一个植皮还是不植皮的问题。并指分指出现皮肤缺损后,过去直接的处理方式是从宝宝身体部位上取皮,比如柔软的肚皮上,进行植皮手术。但是这样的方式有一些不足之处,比如会有概率出现植皮坏死的情况,同时这样操作也不可避免地会在取皮的地方留下疤痕印记,移植后的区域也没有那么自然。现在有了不植皮的手术方案,利用人工真皮覆盖创面,避免出现移植坏死的风险,通过人工真皮诱导宝宝创口附近的皮肤向中心生长,这样会比较接近周围的正常皮肤。宝宝“波兰”手指还能长长吗?很多宝宝做完手术后,家长会问我,分指之后,宝宝手指是不是长长了一点?这种情况其实一方面是在手术的时候,我会把孩子的指蹼加深,这样会显得手指相对的长一些,更有利于孩子去锻炼手部的功能。还有就是因为进行手术的时间比较早,孩子会有很长的功能锻炼周期,很多家长反映,孩子比较愿意用手术后的手去运动,这样在孩子的发育早期,手指得到了很多锻炼,这个过程会刺激手指的生长,所以宝宝的手指是有机会再长长的。04月15日 20 0 1
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陈江海主任医师 武汉协和医院 手外科 说起波兰综合征,很多人其实都没有听过,但在手外科的门诊上却是比较常见的。前几天,在我的门诊上就接诊了这么一位从北京远道而来的小患者。这个小宝宝的是波兰综合征,右手是短指、并指,平时抓东西比较吃力。今天,以这个小宝宝看门诊的事情为楔子,来给大家解答一下家长们比较在意的几个问题: 一、什么是波兰综合征? 波兰综合征是一组以一侧胸肌缺如或发育不良,上肢特别是手短小,短指或并指为主要临床表现的先天性上肢畸形序列组合。 二、波兰综合征有哪些特征? 波兰综合征的特征主要有以下四种: 1、单侧示、中、环小指短小; 2、受累手指并指; 3、手指发育不良; 4、同侧胸大肌、锁骨头发育不良或缺失。 三、波兰综合征如何进行治疗? 根据前面波兰综合征的定义,我们建议波兰综合征的治疗应以解决患手并指、短指的问题为主。 1. 并指 对于并指,就是要对患手进行分指手术,把原本并在一起的手指给释放出来,使其能够发育。 2. 短指 针对宝宝短指的情况,是否需要进行延长,一般取决于它的生长速度和患手的比例程度。如果说到了一定年龄,宝宝的患手手指生长速度比较正常并且患手的比例比较协调,就不用考虑做延长。如果患手不怎么生长,同时整个手掌的比例不协调的话,这种情况就可以考虑做延长了。 四、并指能一次分开完吗? 放在以前的话,波兰综合征宝宝的并指只能分数次分开解决。现在的话,我们采用免植皮技术可以尽可能一次将并起来的手指全部分开,减少手术次数,让宝宝少遭罪,并且家长可以用更少的时间去护理宝宝。 五、手术治疗后,患手能恢复正常吗? 这个问题也是很多宝宝家长们所关心的一个问题,其实呢,做完手术后,很多孩子的手部功能是比较好的,比如说:抓、握、刷牙、拿筷子吃饭等。但要想完全恢复正常就有些困难。 六、宝宝多大手术比较好? 一般来说,如果说孩子身体健康,体重达标,通常在6-8个月的时候就可以手术了。因为这个时间段进行治疗的话,并指分指过程中皮肤缺损会比较小,愈合时间短,愈合质量也比较好,功能锻炼跟上以后,整个的恢复效果会比较理想。 七、手术时长是多少? 手术的时长一般为2.5小时-3个小时左右。 八、手术后护理的时候有哪些需注意的地方? 1. 克氏针 由于宝宝需要进行分指手术,为了对分出来的手指进行固定,就会用克氏针进行固定。一般来说,术后 4-6周时间内就会把它取下来。 2. 洗澡 术后早期带孩子有些困难,因为手术部位在没长好之前是不能见水的,家长平时在护理的过程中一定要格外注意。一般来说,伤口长好大概要需要6-8周左右。这段时间内,伤口是不能见水的,并且还得尽量给宝宝维持一个比较凉爽的环境,减少其出汗量。 总之,这8个问题都是平日门诊上波兰综合征家长们最关心的几个问题,希望我的解答对大家有所帮助。2022年12月30日 853 0 0
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陈江海主任医师 武汉协和医院 手外科 波兰综合征特点很明显,短指、并指,整个手掌都很小。由于孩子手掌短小,再加上手指都并在一起,所以孩子可以抓的东西很少。正因为可以抓的东西少,孩子就不愿意用患手去抓,患手感受到力的刺激就少。因此,对于波兰综合征,我们建议早点手术,尽早手术把并指分开之后,孩子可以抓的东西就多了,力量也使得上,患手经常使用,长起来也会比较快。 那么波兰综合征什么时候做手术呢?我个人建议是六个月左右就可以手术了,这个年龄段进行免植皮并指分指有一个好处是整个皮肤缺损会比较少,我们做了手术之后,愈合时间短,愈合质量也比较好,功能锻炼跟上以后,整个的恢复效果会比较理想。 波兰综合征的孩子除了有并指的问题,还有短指的问题,有些家长来门诊之后会问能不能同时解决这两个问题。其实并指和短指不是同时解决的,我们会先解决并指的问题,以前是分次分指,现在我们会尽可能一次性全部分开,减少手术次数,让宝宝少遭罪,家长可以用更少的时间护理宝宝。并指全部分开之后,等到需要的时候再考虑做短指延长,或者是不做延长。2021年12月11日 565 2 0
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2021年12月09日 437 0 0
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陈江海主任医师 武汉协和医院 手外科 波兰综合症啊,其实并不少见,像这个宝宝他就非常典型的波兰综合症,它就是属于病史短指,这个说都是比较小,那么对这样的情况呢,我们还是尽量的早干预,作为一个病史来说,他的干预的时间呢,是在半岁到一岁之间,但如果说整个肢体发育的比较好的话,我们可以稍微晚一点,但是短指的孩子对于他来讲,活动的那量受限制,所以我们尽量的在较早的时候,短指我们不能再用,要把这个病指给它分开了之后,他的手的活动范围就可以更多一些,那么他就愿意去多这的手,那么对于这个手经后的发育会比较好,如果说特别早做了这个病的时候,会不会出现这个什么爬行的况有,但是呢,我们会通过一些技术的形状呢,把这个可能性降的更低,既达到了早干炎的目标,同时可能爬行的可能性也让它变得更小,这就是我们对于这类病人来所处理过程当中关注的一些点,拯救每一个折翼的天使。2021年09月28日 621 0 0
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2021年08月05日 938 0 0
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2021年08月03日 1607 0 0
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2019年11月13日 3090 1 1
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王晓军主任医师 北京协和医院 整形美容外科 夏天是女孩最爱的季节,抛弃臃肿的毛衣,扔掉单调的仔裤,迫不及待换上妩媚的吊带裙,性感的泳装-----丰富多彩的夏日里,女孩恣意展示着傲人的身姿,姣好的面容,谁能不渴望夏天呢?可是漂亮苗条的梅梅却仿佛还停留在春天,一直穿着保守的运动T恤衫,这是为什么呢?原来,梅梅出生不久,细心的母亲就发现她右侧锁骨下面微微凹陷,右侧的胸廓偏低,母亲认为这是因为梅梅过于瘦弱,也就没再留意。女大十八变,梅梅长成一个高挑漂亮、身材姣好的女孩,但右侧的乳房始终没有发育,锁骨下面的凹陷也更加明显,而左侧的乳房发育却很正常。不仅如此,梅梅右边的胸壁也是瘦骨嶙峋,根根的肋骨都清晰可见。梅梅因此十分自卑,从不敢去公共浴室洗澡,不敢游泳,不愿参加社交活动,更不愿意夏天的来临,无论天气如何炎热,她总是穿着厚厚的衬垫纹胸和高领的上衣掩盖着自己的烦恼。偶然的机会,梅梅听说北京协和医院整形外科的乳房整形美容技术十分先进,鼓足了勇气前来就诊。整形科教授告诉梅梅,这是一种先天性的疾病,叫做“Poland综合症”。这种疾病是在1841年被一个叫Poland的英国大学生在学习解剖学知识时首先发现的,又叫做“胸大肌缺损并指综合症”。因为患这类疾病的人都有一些共同特点,比如单侧胸大肌缺损合并同侧短、并指等复合畸形,在女性患者又经常合并同侧乳房、乳头乳晕发育不良。这种疾病的病变程度差异很大,最轻的可能仅有胸大肌部分缺损,严重的患者会出现胸大肌、胸小肌、前锯肌,以及背阔肌、腹外斜肌、肋骨等都可能发育不良的情况。女性患者经常存在乳房发育差,可从轻度的发育不全到完全缺如,乳头乳晕也可能出现发育不全,位置偏高,甚至没有。手的畸形通常与胸部病变发生在同侧,常见的手部的畸形有并指、短指、缺指等。目前这种病的病因还不是很明确,但是大多数专家认为胚胎第6-8周是上肢胚芽的发育期,这段时期内一侧的锁骨下动脉或其某一分支如果有发育缺陷,就会导致其支配区域内的上肢、乳房、肋骨等组织器官的发育缺陷。梅梅的症状主要仅局限于胸部,属于“部分Poland综合症”。临床上 Poland综合征在日常生活中比较少见但非罕见,发生率是七千到十万分之一,更常发生于男性,男女之比为2.5:1,并且多数发生于右侧,右左侧发病率之比为3:1。临床上因胸部畸形而就诊的患者多数都是青春发育期的女性,但随着观念的转变,男性对于自身形象的关注度日益增加,要求矫正胸部畸形的男性也越来越多。很多患者不知道这种病应该到什么科室就诊,有的患者到乳腺外科就诊,也有部分患者去骨科就诊。实际上这种疾病应该到整形外科就诊。合并有手部畸形的儿童,应在学龄前矫正手部畸形,主要是矫正并指畸形以改善手的功能及外形,对短指、缺指一般不予处理。胸部畸形修复要在患者发育成熟后再实施,女性患者在青春期后健侧乳房发育完成后进行手术,以重建胸部的对称性;男性患者可在青春期或稍前时间进行手术治疗,以尽早消除心理负担。更加严重的患者可能需要进行胸部骨骼的矫正,如肋骨移植或补片移植等。由于疾病的表现不同,具体的治疗方法也相应不同。男性患者轻度的可以进行脂肪注射充填,重度的可以进行背阔肌转移填充或硅胶植入体填充。而在女性患者轻度的可以选择合适的硅凝胶乳房假体进行患侧隆乳术,但是重度的患者因为肌肉、皮下脂肪,甚至皮肤都不足,单纯植入假体的效果很不理想,容易出现假体轮廓显露,移位,皮下疝,包膜挛缩等,因此需要同时转移自体组织包裹假体,这样才能安全有效再造形态自然的乳房。再造乳房完成后,还要进行乳头乳晕的再造,这是重要的画龙点睛之笔。同时,如果患者对健侧的乳房不满意,还可以进行同期矫正,例如隆乳术、乳房下垂矫正、巨乳缩小术等,这将为患者塑造更为完美的身姿。一些患者担心背阔肌的手术创伤大,风险大,其实对于训练正规,经验丰富的整形外科专家而言,这是一种技术成熟的经典、常规手术。如果患者对背部手术留下的瘢痕有顾虑,我们还可以利用先进的内窥镜技术,仅在腋下做横行切口,进行肌皮瓣的切取、转移和固定;胸部可以先埋置扩张器,利用注水扩张取得足量的皮肤后,再置换为合适的假体。有的患者同侧的背阔肌也发育不良,这时我们可以游离移植对侧的背阔肌,通过小血管吻合的方式完成手术。经过术前多种检查,梅梅的病情被诊断为:重度的右侧Poland综合症,但幸运的是,梅梅的右侧背阔肌发育良好,经过与医生的详细沟通,她最终选择了背阔肌转移加扩张器植入的手术方式。半年后,梅梅回到医院,将右侧胸部扩张器置换为硅凝胶乳房假体,同时进行了左侧乳房的隆乳手术和右侧乳头乳晕的纹刺手术。此时的梅梅不仅真正拥有了完美身材,也拥有了发自内心的微笑和自信。她悄悄对整形科教授说,现在她最大的期待就是穿上美丽婚纱的那一刻,要知道以前这可是她最大的烦恼呢。 感谢我科朱琳大夫提供2011年11月28日 8042 0 1
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刘春军主任医师 中国医学科学院整形外科医院 乳腺综合整形科 刘春军医生原创内容,转载请标明出处手机用户,可刷新页面以获得完整的图片浏览效果Poland综合征/波兰氏综合征/波兰氏综合症即为胸大肌缺损并指综合征,发病原因尚不清楚。临床症状集中于躯体及上肢,男性多见,一般为单侧,最常表现为胸部畸形、前臂和手部畸形。(一)Poland综合征/波兰氏综合征/波兰氏综合症的临床表现 上左图:双侧病变,右侧肋软骨发育不良,胸廓局部轻中度凹陷,两侧不对称,双侧皮下脂肪、胸大肌及其他前、侧胸壁肌肉几乎未发育,典型的“皮包骨”,右侧伴有乳晕乳头缺如。上中图:左侧腋窝前区的肋骨发育缺如,胸大肌完全未发育,皮下脂肪发育不良,腋窝前胸壁明显凹陷,伴有乳晕乳头缺如。上右图:双侧病变,肋骨发育不良,漏斗胸,双侧皮下脂肪发育不良,右侧胸大肌完全缺如,左侧胸大肌部分缺如,其他前、侧胸壁肌肉发育不良。下左图:女性患者,右侧肋骨、胸大肌和乳腺均未发育,合并右手指缺如。下中图:左侧病变的胸片情况,和右侧正常侧相比,腋窝区显示黑色,说明胸大肌发育不良,组织缺损。下右图:CT检查结果,黄色箭头处显示胸大肌完全未发育,和对侧形成鲜明对比。(二)Poland综合征/波兰氏综合征/波兰氏综合症的治疗方案 1. 轻度的Poland综合征/波兰氏综合征/波兰氏综合症,仅表现为胸大肌部分的缺损,没有或者仅有轻度的肋骨凹陷,皮下脂肪部分存在,刘春军医生认为可以通过多次自体脂肪注射填充来矫正,通过填充进的脂肪厚度替代缺损的胸大肌缺损厚度。 2. 严重的Poland综合征/波兰氏综合征/波兰氏综合症,发育不良或缺损的组织可累及胸壁的全层结构,即皮肤和皮下脂肪发育不良,乳晕乳头发育不良或者缺如,胸大肌全部缺损,胸大肌深部和邻近的肌肉缺损,肋骨、肋软骨缺损,可有胸壁凹陷。刘春军医生认为,此时,需要不同问题不同对待,简单说,基本原则是“缺啥补啥”。①如果伴有严重的肋骨凹陷,可以制作个性化的硅胶假体,修复凹陷处的骨性缺损。②通过背阔肌肌瓣转移修复大面积的肌肉缺损,手术的方法包括传统的背阔肌移植方法和内窥镜微创背阔肌移植方法。③自体脂肪注射填充,补充皮下厚度和局部小的凹陷,“锦上添花”。④乳晕乳头缺损可以采用局部皮瓣再造,但男性患者由于乳头比较小,因此,通常采用比较简单的纹身方法解决。 3. 女性Poland综合征/波兰氏综合征/波兰氏综合症患者可行乳房再造手术,再造的方式包括腹部或背部皮瓣、肌肉、脂肪移植或结合假体植入等方法。(三)背阔肌移植和自体脂肪注射的比较自体脂肪注射填充传统背阔肌移植内窥镜微创背阔肌移植填充到胸部的组织类型脂肪肌肉肌肉术后胸部质感脂肪质地,软肌肉质地,接近正常肌肉质地,接近正常切口位置 及大小胸部3mm注射口,通常3-5个背部20厘米切口腋窝4厘米切口,位置隐蔽治疗次数3-5次,取决于缺损的严重程度和自体脂肪量的多少一次修复肌肉的缺损一次修复肌肉的缺损术后恢复期2-7天2-4周2-4周治疗费用2.5万/次2.3万2.6万优点手术难度小,操作简单,术后恢复快一次手术可以修复更多的缺损组织,效果好一次手术可以修复更多的缺损组织,效果好,切口小、位置隐蔽缺点每一次脂肪注射和成活量有限,单次效果差,需多次注射“牺牲”背部肌肉,背部切口明显手术复杂,需要内窥镜,对医生和设备要求高,“牺牲”背部肌肉最佳适应症轻微缺损身材偏胖,有足够的脂肪储备中重度缺损中重度缺损不愿接受明显手术切口者1. 自体脂肪注射自体脂肪注射是通过吸脂的方式从身上比较胖的部位吸出脂肪然后注射到胸部,相对来说操作比较简单,恢复比较快,术后日常活动几乎不受影响,但是它的缺点也是明显的:1) 脂肪移植的过程好比用种子种地,好的种子、适量的种在肥沃的土壤里才会长势喜人,土壤贫瘠种下的种子常常不会发芽或者长势不好。脂肪颗粒就是“种子”,它自身是没有血液供应的,必须依靠胸部受区良好的“土壤”才能获得存活,良好的土壤指的是皮下脂肪组织、胸肌均存在,组织厚度足够。对于严重的Poland综合征/波兰氏综合征/波兰氏综合症患者来说,胸大肌缺如、皮下脂肪发育不良,常常是皮肤直接附着在肋骨上的“皮包骨”状态,“土壤”非常贫瘠。而大部分男性患者常常身材消瘦,其他部位也没有过多的脂肪组织,可供脂肪注射的量非常有限。此外,种地时,如果撒了太多的种子,那些多于正常量的种子通常会烂在地里、永无出头之日。脂肪注射填充也是如此,如果一次注射过量可能会造成脂肪坏死、硬化,形成慢性炎症和结节。2) 脂肪注射后存在部分被吸收的问题,100ml的脂肪注射后可能最终成活的量只有30-40ml,因此,一次注射的效果非常有限,通常需要反复多次的注射才能获得明显的效果。随之而来的花费也是个不小的数目。3) 一般来说,大部分男性Poland综合征/波兰氏综合征/波兰氏综合症患者常常身材消瘦,其他部位也没有过多的脂肪组织,可供脂肪注射的量非常有限,大部分仅够2-3次注射,一旦没有足够的脂肪可供注射就会面临“巧妇难为无米之炊”的尴尬局面。对于轻度的胸部凹陷患者来说,可能1-2次脂肪注射就可以修复,所以自体脂肪注射非常适合病变不是很严重、缺损不多的患者。4) 脂肪的质地非常软,和肌肉的质地还是有比较明显的差别。2. 背阔肌移植手术背阔肌是后背的一块面积大、位置浅的肌肉,平时做引体向上动作时背阔肌贡献了大部分的力量,肩胛骨附近的大圆肌则贡献了剩余的小部分力量。背阔肌移植手术就是通过手术把背阔肌从后背原有的位置松开、转移到前方胸大肌缺损的位置。背阔肌移植手术操作比较复杂,对医生和医院的技术要求比较高,恢复时间稍长,术后上肢需要制动2周,1个月内不能做运动,手术以“牺牲”背阔肌作为代价,术后局部凹陷比较明显的地方可能还需要适当补充脂肪注射,以达到更好的效果,但是其优点是明显的:1)背阔肌移植是自身带有血液供应的,因此不需要"土壤"也可以存活。2)背阔肌切取的面积可以达到25X35厘米,因此,可以一次性修复比较大的面积和体积的软组织缺损。3)背阔肌移植能够矫正腋窝前区凹陷,术后形成的腋前区皱襞也比较符合正常胸大肌的生理外形,而且,背部几乎看不出来一侧肌肉缺损造成的两侧不对称差异。4)通过术后锻炼,背阔肌的功能可以被大圆肌等协同肌肉代偿,只要你不是像运动员那样对某些运动非常挑剔,日常的生活和运动(如健身,打球)是不受明显影响的。3. 传统背阔肌移植手术和内窥镜微创背阔肌移植手术的比较传统的切取背阔肌的方法是在后背做切口,遗留的瘢痕将近20厘米,非常明显,这也是很多人不太愿意接受的主要原因之一。下图是早期采用传统背阔肌移植方法遗留的背部切口瘢痕。 刘春军医生现在采用的内窥镜的微创技术,后背不会遗留手术瘢痕,是对背阔肌移植手术非常大的改进。在腋窝做一个4厘米的主切口就可以完成手术(和隆胸手术的切口相同),位置非常隐蔽。目前,已经成功用该技术做了几十例的病例,获得了非常好的效果,该技术在国际上也是处于领先地位的。 一起来看看最近做的一个典型病例的治疗情况。 这是一个右侧Poland综合征/波兰氏综合征/波兰氏综合症的男性患者,肋骨没有明显的凹陷,皮下脂肪存在,其胸大肌发育不良,胸部外上、内侧、下侧较对侧凹陷,腋窝区凹陷非常明显。患者经常进行身体锻炼,身上没有太多的多余脂肪。 刘春军医生制定的手术方案采用内窥镜微创背阔肌移植,内窥镜给了医生更透视的眼睛、更精细的双手,手术切取了25X35厘米的全部背阔肌,转移至胸前,修复胸大肌缺损。 术后4个月时的恢复情况,和术前相比右侧胸部明显饱满了,下胸部和腋窝处的凹陷得到矫正,两侧胸部更加对称。腋窝的瘢痕位于腋毛内,几乎看不出来。患者从术后1个月开始恢复体育锻炼,自述两侧背部肌肉力量没有明显差别。4. 背阔肌移植+自体脂肪注射:将提高治疗的效果 对于大部分Poland综合征/波兰氏综合征/波兰氏综合症患者来说,背阔肌转移术后胸部畸形可以得到非常明显的改善。之后再通过脂肪注射方式进行精雕细琢,使得外形更佳完美,这是比较合理的治疗方案,手术费用也更容易接受。5. 手术方案的选择 没有一种手术方案是万能的,因为每种方法都有其与生俱来的优点和缺点,都要根据每个患者的实际情况进行个性化的分析,这样才能获得最佳的效果。比如,如果术后恢复时间对于一个患者来说是首要考虑的因素,并且他/她的身材也比较胖,有足够的脂肪,且经济条件比较好,那么自体脂肪注射对于他/她来说是比较适合的方案;如果患者对术后的外形和质地效果要求比较高,有充足的休息时间,那么内窥镜微创背阔肌移植是更加适合的方案。6. 关于假体的问题 对于肋骨的部分缺损和明显凹陷,眶缘通过术前CT扫描,计算机制作三维模型,然后通过快速成型技术制作个性化的假体进行精确的修复。如果没有明显的骨性缺损,是不需要假体修复的。 女性乳腺缺如患者可以通过内窥镜背阔肌移植的方法首先不同组织厚度,之后再通过背阔肌下植入硅凝胶乳房假体再造乳房,获得正常外形。 希望上述内容有助于Poland综合征/波兰氏综合征患者更好的了解病情和治疗。2011年06月07日 28522 16 16
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