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谢峰副主任医师 海军军医大学第三附属医院 肝胆外科 其实对于任何一种恶性肿瘤来说，确诊的方式都是要取得病理，只有病理诊断才能说明这个病是真正的恶性肿瘤，影像学检查包括实验室检查都不能作为一个百分之百的金标准。我们在临床上会碰到一些病人，他的影像学检查，比如CT或者核磁，高度提示是一个肝门胆管癌或是肝内胆管细胞癌，但是手术以后提示是一个良性的病变。这种病例虽然不多见，但是在临床上会碰到，这就告诉我们一个疾病从影像学诊断，从你的化验学诊断都是不准确的，最终要靠手术后的病理去证实。但是有些病人你术前诊断是恶性肿瘤，不做手术永远没有病理，也不可能去诊断清楚，虽然术前有一些检查，可以给我们提供帮助，比如PET-CT，但是它也不是百分之百准确的。最终的诊断还是要靠病理诊断，因为只有取到病理组织做切片在显微镜下看，才能最终明确诊断。2021年03月20日833
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谢峰副主任医师 海军军医大学第三附属医院 肝胆外科 胆管癌患者一般可出现相应的临床症状，出现胆汁反流、右上腹疼痛或者大便灰白，甚至皮肤黄染、皮肤瘙痒、胆道感染时，需要注意可能出现胆道、胆管疾病。如果各项检查确诊患有肿瘤，则对患者的后期治疗具有较为重要的意义。 胆管癌的检查方法如下： 1、MRCP即磁共振检查，准确率较高，而且亦有利于观察胆道狭窄的整体，或者肿瘤部位，以进行明确的鉴别； 2、CT作为肿瘤检查中较为常见的手段之一，对胆管肿瘤的鉴别率较高； 3、十二指肠镜于临床上较为常见，且类似于胃镜，可通过上消化道逆行至胆道进行内镜检查，甚至进行活检，通过病理切片寻找癌细胞； 4、超声检查具有无创、费用低廉，且方便等特点，通过体表进行超声检查具有无创伤性，并对胆道疾病的诊断、判断、鉴别效果较佳。2021年03月20日1058
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张伟主任医师 天津医科大学肿瘤医院 肝胆肿瘤科 胆管癌如何早期发现和治疗？胆管癌包括几种疾病：1、肝内胆管癌；2、肝门胆管癌；3、胆囊癌；4、远端胆管癌。 -肝门胆管癌通常因为腹部不适发现，因常引起肝内胆管的扩张，引起腹胀等症状； -肝门胆管癌常常因为黄疸发现； -胆囊癌大部分是通过体检超声发现，或因为胃部不适，以为是胃病而发现； -远端胆管癌也常常因皮肤巩膜发黄、尿色变深、大便颜色发白而发现。胆管癌的治疗主要是手术为主的综合治疗。 -对于有手术机会的患者，应首选手术切除，根据术后病理报告有无复发的高危因素决定是否给予术后辅助化疗； -对于合并梗阻性黄疸的患者，应先通过经皮穿刺胆道引流术（PTCD术）或经鼻导管胆道引流术（ENBD）解除黄疸，再根据情况决定手术或者化疗。 -对于局部晚期、无法手术切除的患者，应积极通过化疗、靶向和免疫治疗等全身治疗的手段，转化为可切除； -对于伴有淋巴结转移的患者，要根据病情，给予术前化疗-手术-术后巩固化疗的“三明治”治疗，已达到最佳疗效； -对于伴有肝内转移、远处转移的患者，则应通过全身治疗，尽量延长生命。 -目前基因检测、靶向治疗、免疫治疗在胆管癌的治疗中地位逐渐提高，在手术为主的综合治疗领域，为广大患者带来了新的希望。可以再有经验的医生指导下进行最新的治疗。2021年01月20日2814
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阎玉矿主任医师 深圳市龙岗中心医院 普外科 糖类抗原199血清中它以唾液粘蛋白形式存在，分布于胎儿胰腺、胆囊、肝、肠和正常成年人胰腺、胆管上皮等处，是一种肿瘤标志物。 糖类抗原199是一种胃肠道肿瘤相关抗原，可检测胰腺癌、肝胆系癌、胃癌、结直肠癌等，该标志物对胰腺癌较为敏感，因此对诊断胰腺癌有一定的帮助，主要作为肿瘤的复发监测指标。 指标简称：CA19-9 正常值 ≤ 37kU /L 指标偏高临床意义 临床上有很多疾病，都会导致糖类抗原199（CA19-9）增高。CA19-9是胰腺癌的首选肿瘤标志物。此外，消化道肿瘤如胆管癌、壶腹癌、胆囊癌、肝细胞癌、胃癌、结肠癌、直肠癌、卵巢癌等也可以不同程度的导致CA19-9升高，肺癌、乳腺癌、子宫癌少数患者也可引起升高。除恶性肿瘤之外，胆汁淤积型胆管炎、胆石症、急性肝炎、肝硬化等，也是引起CA19-9升高的重要原因。 疾病因素： 消化道肿瘤 如胰腺癌、胆管癌、胃癌、结直肠癌等，其中胰腺癌最为敏感，检测的阳性率较高。但敏感性与胰腺肿瘤的大小相关，对胰腺小肿瘤的敏感性有限。 其他恶性肿瘤 如卵巢癌、淋巴瘤、乳腺癌等，不过阳性率相对较低，需配合其他检查。 其他疾病 存在胆管炎和胆汁淤积的患者，CA19-9也可以升高，其他如肝硬化也可导致CA19-9增高。 相关疾病（点击疾病查看症状及诊断依据） 胰腺癌胆管炎 应对方法 由于引起糖类抗原199（CA19-9）增高的原因有很多，应该先查明病因，在医生指导下选择最佳的治疗方案，进行针对性的治疗。因为CA19-9的特异性有限，所以首先应该鉴别CA19-9增高是良性疾病还是恶性疾病引起。对于胰腺癌、胆道系统肿瘤的患者，治疗主要以手术为主，不适合手术的患者应用放化疗等治疗方式。胆管癌患者除手术治疗之外，晚期患者施行胆道引流，控制胆道感染，改善肝脏功能。 胰腺癌 胰腺癌是导致CA19-9增高最为常见的一种恶性肿瘤，目前治疗仍以手术为主，对于不适合做根治性手术的患者，需要先解除梗阻性黄疸，还要辅助进行放疗、化疗等治疗方式。对于晚期出现脂肪泻的患者，可服用胰酶制剂，帮助消化；对顽固性腹痛，给予镇痛药。 胆管癌 胆管癌也可导致CA19-9增高，临床多采用手术、放射治疗、化学治疗等方法，早期患者主要采用手术，术后配合放化疗。对于不能手术的晚期患者，应施行胆道引流手术，控制胆道感染，改善肝脏功能，延长生命。 其他疾病 胆管炎和胆汁淤积是CA19-9增高的良性疾病，首先应药物抗炎治疗，并且可以运用内镜技术进行胆管引流，消除炎症和胆汁淤积。肝硬化患者可静脉输入高渗葡萄糖液以补充热量，或口服降低门脉压力的药物，病情较重者可输入白蛋白、新鲜血浆。 相关疾病（点击疾病查看详细治疗方案） 胰腺癌胆管癌胆管炎肝硬化 饮食调理 对于糖类抗原199增高的患者，最常见的是胰腺和胆道系统疾病，针对这些疾病在饮食上要注意粗细搭配，合理膳食，均衡营养。应以清淡易消化的食物为主，尽量多补充一些维生素含量丰富的瓜果蔬菜，以提高患者患病期间的抵抗力。患者应戒烟戒酒，避免食用辛辣刺激或脂肪含量高的食物，以防增加消化系统各脏器的负担所导致的疾病加重。 注意事项 饮食要合理搭配，注意碳水化合物、脂肪和蛋白质的比例，要以碳水化合物为主，脂肪和蛋白质要适宜。应注意要摄入软食、少渣、低纤维、无刺激性的食物，忌暴饮暴食、饮食过饱，同时要注意饮食卫生。 饮食推荐 1、清淡易消化：如稀藕粉、西红柿汤、蛋汤、豆浆、猪肝汤、稀面汤等。 2、增强免疫力的食物：如牛肉、山药、菜豆、香菇、大枣、蛋类、奶类等。 3、含维生素食物：如山楂、西红柿、芹菜、黄瓜、苹果、桃等。 饮食禁忌 1、忌烟、酒以及酸、麻、辛辣刺激性的食物，如葱、姜、花椒、胡椒粉、芥末等。 2、忌油腻性食物以及高动物脂肪食物，如肥肉、肉松、五花肉等。 食谱推荐 1、赤豆鲤鱼： 原料：大鲤鱼一尾(约1000g)，赤豆50g，陈皮6g，玫瑰花15g。姜、盐、绿叶蔬菜、鸡汤各适量。 制作：鲤鱼洗净，赤豆煮之开裂与陈皮放入鱼腹内。鱼放盆内加入姜、盐、赤豆汤、鸡汤、玫瑰花、蒸约60-90分钟，出笼放绿叶蔬菜入鱼汤即可。 2、猪胰海带汤： 原料：猪胰1条(约100g)，淡菜30g，海带20g，姜汁3g，调料适量。 制作：猪胰洗净，沸水内氽一下。淡菜去毛，海带温水泡发后洗净。锅热人花生油，猪胰片煸炒，下入姜汁，加入鸡清汤、药汁、淡菜、海带、料酒、盐、酱油，烧沸，小火烧熟透，味精调味。2021年01月19日6760
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陈勇主任医师 重医大附一院 肝胆外科 胆道肿瘤（BTC）多发于肝内、肝门周和胆道远端上皮细胞，主要包括胆囊癌(GBC) 和胆管癌(CCA)。是一种恶性程度高、预后较差的肿瘤，因为缺乏很好的检查手段，多数患者因为发生黄疸而就医。60%~70%的BTC确诊时常伴有局部侵犯或远处转移而失去手术根治机会，总的中位生存时间（mOS）在12个月以内。以吉西他滨联合铂类的化疗方案被推荐为治疗晚期胆管癌的一线方案，客观反应率（ORR）为15~26%，且常发生耐药。少数可用的化疗方案效果不尽人意，处于“无药可用”的边缘。目前，临床上缺乏其他有效的治疗药物和方案。可喜的是随着精准治疗的发展，靶向和免疫治疗已经开始在胆管癌领域疗崭露头角，简要介绍如下：(1) 目前胆管癌诊治面临的挑战有哪些？第一，胆管癌的异质性很强，肝内胆管癌、肝外胆管癌和胆囊癌都具有不同的临床表现。目前没有很好的早期检测和诊断方法，大部分患者确诊时已无法手术切除，而手术切除正是目前唯一能够治愈胆管癌的重要手段。第二，尽管部分患者能够实施手术切除，但是胆管癌的复发率非常高，肝内胆管的复发率甚至可以高达80%，当前的辅助化疗有一定的效果，但仍不能令人满意。第三，对晚期复发不能切除的胆管癌，大部分患者对现行的标准化疗方案受益不足。(2) 未来最有希望成为潜在治疗靶点的有哪些？分子水平的基因突变是近年胆管癌中最有意义的发现，虽然这一类肿瘤都称为胆管系统肿瘤，但我们认识到胆管癌在分子水平上就已存在很大的异质性。现在胆管癌患者中的主要几类基因突变类型有KRAS突变、BRAF突变等。目前认为所有的相关突变中最主要的两个是IDH突变和FGFR2融合。因为针对这两个基因突变，现在已有相关药物进入到临床研究。IDH1抑制剂Ⅲ期临床试验证明其对患者存在明确的疾病控制作用，FGFR抑制剂能够明显提高肿瘤缓解率，几个重要的临床试验正在探索上述药物是否可以延长患者生存期。因此，在胆管癌最重要的发现就是对患者基因突变的检测，从而有目标地选测药物帮助患者；尤其是IDH1抑制剂和FGFR抑制剂的发现，将很快会进入临床应用，进一步改善患者生存。（3）靶向治疗或免疫治疗在胆管癌中的应用前景如何?靶向治疗和免疫治疗（PD-1抗体）是当今肿瘤治疗发展最重要的两个支柱，并取得了巨大的成就。在整个胆管癌患者群体中，有5%左右的患者为微卫星不稳定型，该亚型患者对PD-1抗体的效果非常好。所以对胆管癌患者，确定是否为微卫星不稳定型非常重要。然而大部分患者并非此类型，因此，单用PD-1抗体的效果并不理想，并且PD-L1检测也不能确定此类患者是否对PD-1抗体有效，这是一个巨大的挑战。目前倾向于联合治疗（化疗，PD-1抗体，靶向药物相互联用），双剑齐挥，打开胆道肿瘤患者长生存大门，相关临床研究进展如下：(1) PD-1单抗(O药)联合化疗一线治疗胆道肿癌，mOS 15.4个月,DCR 97%Lancet子刊报道了PD-1单抗opdivo（O药）单药治疗BTCs和O药联合吉西他滨和顺铂一线治疗BTCs的疗效该研究是在日本四个癌症中心进行的多中心、开放、非随机的I期试验，共纳入60例无法切除或复发的胆道癌患者，评估了两个队列：1 对吉西他滨耐药或不耐受的患者行O药单药治疗（n=30）。2 既往未接受过化疗的不可切除或复发性胆道癌患者行O药联合吉西他滨和顺铂治疗（n=30）。结果发现，O药联合化疗一线治疗胆管癌：中位OS：O药联合化疗组 的中位OS为154个月（图D）。中位PFS：通过独立中心评估，中位PFS为42个月（图E），由研究者评估为7.9个月（图F）。中位ORR：通过中心评估ORR为37%，通过研究者评估ORR为40%，DCR高达97%（研究者评估）。(2) PD-1单抗(卡瑞利珠)联合化疗一线治疗胆管癌：DCR高达90.6%卡瑞利珠单抗（3 mg/kg，静滴），联合经典的FOLFOX4方案（氟尿嘧啶+亚叶酸钙+奥沙利铂）或GEMOX方案（吉他西滨+奥沙利铂）一线治疗32例胆管癌患者研究结果：中位治疗时间为2.9个月，中位ORR为9.4%，而DCR高达90.6%。中位TTR为1.9个月，mDoR为5.3个月。耐受性良好。卡瑞利珠单抗联合FOLFOX4或GEMOX化疗可能成为晚期BTC有前景的治疗方案（3）Pemigatinib：二线治疗FGFR2融合/重排的胆管癌患者，DCR为82%Pemigatinib二线治疗晚期胆管癌患者的FIGHT202研究更新数据显示，该研究共纳入146例经过≥1线治疗的晚期胆管癌患者，分为3个队列：A是FGFR2融合/重排（n=107），B是其他FGFR突变（n=20），C是非FGFR突变（n=18），1名患者未定。所有患者均接受Pemigatinib治疗（13.5mg qd 用2周歇1周）。结果显示，A组ORR为35.5%，其中3例患者完全缓解（CR），CR率为2.8%，DCR为82%。B组和C组的ORR为0%。相比其他两个队列，队列A的患者对药物有效响应的比例大很多，有效时间也长得多。A组的DOR中位数为7.5个月， PFS和OS中位数分别为6.9和21.1个月。相比其他两个队列，生存期得到大幅度延长，意味着的患者用Pemigatinib治疗效果非常不错。（4）Infigratinib：针对FGFR2融合/易位的患者，DCR为83.6%Infigratinib（BGJ398）是一种口服给药的选择性FGFR-TKI（酪氨酸激酶抑制剂）。研究纳入71名患有FGFR2融合/易位的患者，其中62%为女性患者，38%为男性患者。患者每日口服125mg的infigratinib，口服21天，28天为一周期。总体患者人群中，18例（25.4%）的患者部分缓解PR，41例（57.7%）的患者疾病稳定SD。确认的ORR（客观缓解率）为26.9%，DCR（疾病控制率）为83.6%，中位DoR（缓解持续时间）为5.4个月，中位PFS（无进展生存期）为6.8个月，中位OS（总生存期）为12.5个月。（5）BLU-554：针对FGFR4作用靶点，DCR为68%BLU-554作用靶点是FGFR4（与FGF19配对），是一种FGFR4的强效、选择性小分子抑制剂。I期研究共纳入了77例患者按照RECISIST1.1（研究者评定的疗效）接受疗效评估。在38例FGF19免疫组化阳性（IHC+）患者中，确认的ORR为16%，包括1例CR，DCR为68%。18例（49%）患者肿瘤负荷减小。38例FGF19 IHC+患者的最大肿瘤减小（根据靶病灶缩减衡量）。（6） TAS-120：针对FGFR靶向耐药的患者TAS-120为高选择性不可逆的泛FGFR抑制剂。在1期试验中，该药治疗28例FGFR2融合胆管癌患者的ORR为25%，DCR达到79%。其中4例患者对infigratinib或者其他FGFR2 抑制剂耐药，接受TAS-102治疗后，2例患者产生了部分反应，另外2例患者病情稳定，持续了5到17个月。基于此，FDA授予TAS-120孤儿药称号。目前该药正进行胆管癌及子宫内膜癌的剂量扩增试验。（7）Bortezomib：逆转PTEN失活突变2020年9月23日，美国《科学》杂志子刊《Science Translational Medicine》发表了王红阳院士课题组文章，近40%的胆管细胞癌存在重要的抑癌基因PTEN的缺失，该突变使蛋白酶体活性明显升高，直接影响肿瘤细胞的恶性行为。经系列筛选和临床研究发现：应用多发性骨髓瘤治疗药物Bortezomib可显著抑制这类胆管癌细胞的生长；有PTEN缺失突变的胆管癌病人经Bortezomib治疗后肝脏原发肿瘤和肺转移灶显著减小，甚至消失，并伴随肿瘤标志物CA19-9趋向正常。Bortezomib在临床应用于多发性骨髓瘤的治疗已超过10年，药物安全性有保障；而近期国内多个厂家的Bortezomib制剂已上市，因此这种精准诊疗的策略可能为众多胆管癌患者带来针对性治疗和延长生存的福音。2020年09月16日7962
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杭化莲主任医师 上海交通大学医学院附属仁济医院（东院） 肝脏外科 胆管癌是一种起源于胆道系统的恶性肿瘤，根据肿瘤的部位，胆管癌又分为肝内胆管癌(iCCA)和肝外胆管癌(eCCA)，后者又分为肝门部胆管癌(pCCA或Klatskin瘤)和远端胆管癌(dCCA)，其中肝门部胆管癌发病率最高，而肝内胆管癌相对较低。胆管癌占全身肿瘤的1％以下，多发于70～80岁人群，男性发病率略高。其在欧洲、美国和澳大利亚发病率较低，而在肝吸虫感染多发地区如泰国、中国和韩国发病率则明显增高。从目前的国际趋势来看，大多数西方国家在过去几十年内，胆管癌发病率及死亡率整体升高，主要是肝内胆管癌发病率升高，而肝外胆管癌发病率则降低。亚洲胆管癌发病率整体保持稳定。胆管癌的发生多与原发硬化性胆管炎、胆结石、肝吸虫、胆管畸形等疾病有关，溃疡性结肠炎、肝硬化患者也有一定几率发生胆管癌。胆管癌恶性程度高，因此平时要注意对高危人群进行筛查并做好定期体检，以早期发现早期治疗。胆管癌发生的高危人群多为：(1)老年男性；(2)有胆石症者；(3)有乙肝或丙肝病毒感染者；(4)胆道系统有先天畸形者；(5)肝胆系统慢性炎性病变及吸虫病者；(6)接触致癌物质者；(7)有溃疡性结肠炎者。胆管癌早期大多数无症状，患者多在出现皮肤、巩膜黄染时才就诊，此时病情多进展至中晚期，大大影响了其治疗效果及预后。因此，出现以下症状时，应考虑发生胆管癌的可能性并积极就诊：1. 肝肿大、硬化。2. 黄疸（早期常见症状，中下段胆管癌黄疸出现较晚）。3. 腹痛伴腹胀、食欲减退、体重骤降等。4. 大小便颜色异常（小便呈深黄色甚至酱油色，大便呈土黄色或浅黄色，晚期胆管癌可因胆道出血而出现黑便）。当怀疑胆管癌时，应及时至医院就诊，做好相应的检查。胆管癌常见的辅助检查包括：腹部超声、MRI及MRCP、ERCP等，肿瘤标记物、CT、PET等也有一定程度的辅助作用，经专家评估后，可考虑是否进行活组织检查以明确其病理状态。在诊疗过程中，胆管癌需要与肝细胞癌、肝转移癌、胰头癌、十二指肠乳头癌、胆道良性肿瘤、胆道结石以及胆管炎性狭窄相鉴别，以免误诊。在诊断胆管癌时，应注意区分不同的亚型，根据其亚型选择不同的治疗方案。 1. 手术治疗：目前，根治性手术加淋巴结清扫是目前唯一有可能的治愈方法，可切除的肝内胆管癌建议行手术切除。如果是下段胆管发生癌变，需要进行胰十二指肠切除手术治疗，如果是中端发生癌变，则需要进行胆管局部切除，如果是肝门部位的胆管发生癌变，那么需要根据患者的具体病理特征制定相应的治疗方案。腹腔镜探查用于评估分期目前已基本摒弃。腹腔镜手术治疗肝门部胆管癌难度较大，暂时未被广泛接受。 2. 肝移植：在有效的评估肝移植预后并排除禁忌症后，肝内胆管癌及肝门部胆管癌能通过肝移植获得较好的疗效，而远端胆管癌患者不建议行肝移植手术。 3. 放疗：胆管癌对放射线不太敏感，放疗主要作为外科切除手术的辅助治疗方法。 4. 化疗：可以改善胆管癌患者的症状，一定程度延长患者的存活期，但胆管癌对化疗的敏感性较差。 5. 对症治疗：目前对于是否进行术前胆道引流减黄存在争议，存在引流指证以及晚期姑息治疗时可采用。 6. 免疫治疗：现阶段免疫治疗证据尚不充分，应鼓励患者积极参加临床试验 7. 分子靶向药物：目前部分针对基因改变的分子靶向药物尚处于研究试验阶段。研究最多的是针对上皮生长因子受体(EGFR)和血管内皮生长因子(VEGF)的靶向药物，如EGFR靶向单克隆抗体西妥昔单抗以及针对VEGF的索拉非尼或西地尼布。目前并无证据支持临床研究之外应用靶向治疗。对于胆管癌晚期患者，因为切除手术已经失去治疗意义，所以主要采用胆道引流手术，帮助病人控制胆道感染程度，最大限度改善患者的肝脏功能，减少并发症延长患者的生命，缓解患者病痛症状。胆管癌的发生与日常饮食结构方式存在着一定的联系，因此合理调节饮食是预防胆管癌的有效措施，健康饮食是患者治疗和康复的前提。胆管癌患者应该多食用易消化、高蛋白食物，如水果蔬菜、豆制品、水产品等，避免食用辛辣刺激生冷、高脂高糖食物，养成良好的饮食习惯。此外，还要养成良好的生活习惯，还应该适当的增加体育锻炼，例如慢跑、瑜伽、散步等，保持良好的心情。胆管癌患者一般需要根据疾病的不同阶段安排随访。根治性术后的患者，两年以内每3个月随访1次；2-5年期间6个月随访1次；5年后随访时间可以延长至1年1次。对术前CEA和（或）CA19-9升高的患者，若实验室检查发现二者或单一指标升高，可以随时安排检查。随访内容一般包括：临床检查、血液检测（包括血常规、生化、肿瘤标志物）、胸腹盆腔CT，腹部MRI等。2020年07月04日3416
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叶伯根副主任医师 上海交通大学医学院附属仁济医院（东院） 肝脏外科 一、术前资料：上海交通大学医学院附属仁济医院肝脏外科叶伯根患者，71岁，男性，反复上腹部疼痛不适1月余，加重3天入院；患者近一月来反复出现上腹部疼痛不适，伴有腰背部放射痛，进食油腻食物时加重，无发热及黄疸，饮食减少，就诊当地医院，行B超检查提示胰头实性占位，胆囊炎，胆汁淤积，遂转入我院。入院检查：肝功能提示总胆红素、ALT和AST均在正常范围；糖类抗原(CA19-9) 30.3ngml/；免疫球蛋白IgG4 11.6g/L(0.08-1.4)；MRCP提示肝门胆管局部狭窄伴肝内胆管轻度扩张，请结合常规CT或MRI增强检查；胆囊炎伴小结石，胆囊底部腺肌症，肝右后叶肝内胆管发自左肝管，请结合超声检查。上腹部CTA提示肝门区胆管壁局部明显增厚伴强化、管腔狭窄，累及邻近胆囊管，局部见结节状软组织密度影，上游肝内外胆管扩张，周围肿大淋巴结：上述改变首先考虑胆道来源恶性肿瘤性病变，请结合临床其他检查。胆囊积液、胆囊小结石，胆囊底部腺肌症；胆汁密度偏高。胰头增大、形态欠规则，胰腺炎表现，腹腔散在少许积液；请结合临床血尿淀粉酶指标。左肾稍低强化灶，缺血灶？脾脏增大伴下极多发缺血/梗死灶，脾门区小囊性灶，请随访。PET-CT提示1.肝门胆管走形区软组织结节伴FDG代谢增高，肿瘤性病变需考虑，建议病理明确；肝内胆管轻度扩张。慢性胆囊炎伴胆囊积液；2.胰腺饱满伴FDG代谢轻度增高，胰腺炎不除外。脾脏偏大伴梗塞灶形成；脾门处小囊性灶，建议随访；3.双侧颌下淋巴结炎性改变；4.右肺上叶小肺气囊；右肺上叶水平裂旁小钙化灶；双肺上叶多发小斑点灶，建议随访；双肺下叶纤维条索灶。纵隔及双侧肺门淋巴结炎性增生。右侧水平裂胸膜局部钙化；5.前列腺增生；前列腺软组织结节伴FDG代谢轻度增高，请结合血清PSA及前列腺超声检查。盆腔积液；6.双侧髋关节周围炎。左侧髂骨骨岛形成；7.老年脑改变。二、手术情况：患者于2020年04月01日在全身麻醉下行胆囊切除术+胆总管探查+T管外引流术，术中诊断为狭窄性胆管炎、胆囊结石伴有急性胆囊炎，术中见少量淡黄色腹水，腹盆腔未见肿瘤转移，胆囊肿大，呈亚急性炎症改变，内有多枚细小结石，被大网膜包裹，扪及胆囊管及胆总管上段以及肝总管以及右肝管质硬，探查胆总管见胆管壁增厚，管腔黏膜未见异常，肝门胆管及胆总管下端通畅，另见胰腺弥漫性质硬，肝十二指肠韧带内见多枚肿大淋巴结，术中分别切除胆囊以及胆管壁送检快速病理，均提示慢性炎症，未见肿瘤，遂行胆囊切除+胆总管探查+T管外引流术，手术顺利，术中出血100ml，置16号T管一根。三、术后病理：1.慢性胆囊炎急性发作。 切缘阴性。胆囊IgG（+）、IgG4（非特异性+）、p53（-）、Ki67（5%）；2.“胆道壁”慢性炎。“胆道壁”IgG（+）、IgG4（非特异性+）、p53（-）、Ki67（5%）四、术后情况： 恢复顺利，无并发症，术后第7天出院，切口愈合良好。五、病例总结：IgG4相关性胆管炎与胆管癌较难鉴别，不能除外胆管癌时，可剖腹探查快速病理明确。该例患者术前临床资料诊断为肝门部胆管癌，但临床表现亦有不符，如患者主要症状为腹痛，而非无痛性黄疸；IgG4阳性；MRCP显示肝门部胆管呈外压型狭窄，而非腔内截断性狭窄。术中探查发现更倾向于胆管炎症，反复送检快速病理均提示为胆道慢性炎症，放弃行肝门部胆管癌根治术（右半肝切除+肝外胆管切除+胆肠内引流术）；术后常规病理及免疫组化支持IgG4相关性胆管炎的诊断。六、后续治疗：IgG4相关性胆管炎首选类固醇类激素治疗。关于激素的使用量和维持时间尚存争议。并且仍有30％～50％的患者会在治疗过程中或结束后出现复发。复发的高危因素包括血清IgG4水平持续升高、胆管近端狭窄等。复发后激素治疗仍然有效，不能耐受激素者，利妥昔单抗治疗可能有效。七、小结IgG4相关性胆管炎是一种首选激素为治疗方案的内科疾病，漏诊或误诊可给患者带来不必要的手术创伤；然而对于IgG4相关性胆管炎与胆道肿瘤不易鉴别时，可行必要的手术探查，取病理明确诊断。2020年06月14日4026
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